Нарушение гемопоэза, характер-ся угнетением 3-х листков кроветворения и панцитопенией. Этиология: факторы, способствующие развитию: иониз-я радиация, сульфаниламиды, пенициллины, амфотерицин, НПВС, бензол, инсектициды, цитостатики, ОЛБ, вирусные гепатиты, наследственные факторы: анемия Фанкони. Патогенез: поражение стволовой полипотентной кл – нарушение микроокружения – в конечном счёте угнетение пролиферации костномозговых кл – панцитопения. Врождённая анемия Фанкони – аплазия костного мозга и генетические стигмы, низкий рост, клиника с 5-10 лет, врождённые дефекты скелета, аномалии мочеполовой системы, умственная отсталость. Приобретённые анемии: идиопатическая (аутоиммунная), симптоматическая. Клиника: анемия, лейк-пения (присоединение инфекции), тромб-пения (геморрагические осложнения). Поражение 1 или всех ростков гемопоэза. Уровень эритропоэтина высокий, т.к. есть некомпенсированная анемия. Макроовалоцитоз – особенность. Кол-во ретикулоцитов не превышает – 0,2 – 0,8%. В пунктате костного мозга цитоз менее 25%, 75% жировой ткани, панцитопения. Диф. Ds: 1) острый лейкоз: острые боли в суставах, увеличение ЛУ, lien, в ОАК: бласты > 30%, отсутствие жирового перерождения. 2) В₁₂-деф анемия – гиперхромная анемия, макроцитоз, кольца Кебота, тельца Жолли, 3) Агранулоцитоз – группа патологических состояний, характ-я лейкопенией < 1000 в 1 мл, нейтрофилопения < 750 в 1 мл, что обусловливает повышенную восприимчивость к бактериальным и грибковым инфекциям. Характерны инф-ые процессы за счёт иммунодефицита, лихорадка с ознобом, язвенно-некротический стоматит, кол-во эр-ов и Hb в N, миелограмма: на высоте заболевания уменьшение кол-ва кл миелоидного ряда. Красный и мегакариоцитарный ростки сохранены. 4) Пароксиз-я ночная гемоглобинурия – выделение тёмной мочи преимущественно ночью, боли в животе и пояснице, ретикулоцитоз, чаще гиперплазия красного ростка кроветворения. Лечение: факторы депрессии кроветворных тканей убирается цитостатиками, преднизолоном 1 мг/кг; андрогены – стимуляторы эритропоэза, трансплантация костного мозга, спец. консерват лечение – IG антитромбоцитарный 20 мкг/кг/сут 5 дней в/в + гемотрансфузии и а/биотики.

51. ГИПЕРТИРЕОЗ.Гипертиреоз – только повышение уровня гормонов в крови. Не проявляется токсическим действием на ткани. Может быть физиологическим процессом при стрессе, беременности, менструации. Тиреотоксикоз – это клинический синдром, обусловленный повышенным содержанием тиреоидных гормонов и их токсическим действием на ткани-мишени. Класс-я: 1)обусловлены повышением продукцией гормонов самой щитовидной железой (щж): ДТЗ, многоузловой токсический зоб, токсическая аденома, йодиндуцированный тиреотоксикоз, ТТГ-обусловленный тиреотоксикоз при тиреотропиномах; 2)обусловлена повышением продукцией гормонов вне самой ЩЖ: тератомы яичников, Mts-ние рака ЩЖ; 3)не связаны с гиперпродукцией гормонов ЩЖ: передозировка экзогенно вводимых гормонов ЩЖ. Диффузный токсический зоб – аутоиммунное заболевание ЩЖ, развивающееся у генетически предрасположенных лиц, характериз-ся повышением или гиперf ЩЖ, а также токсически изменёнными органами и системами вследствие избыточного кол-ва в крови тиреоидных гормонов. Патогенез: основа – генетически детерминированный дефект клеточного звена иммунитета (уменьшение т-супрессоров – выживание клона Т-лимфоцитов, клетки способны к агрессии к собственным органам и тканям – циркуляция в крови запрещённых лимфоцитов + условия (возникают в момент гормональной перестройки: беременность, роды, климакс). Инициирующие факторы: инфекция, стресс. Стресс – активация, пролиферация Т-лимфоцитов – цитотоксическое действие + пролиферация В-лимфоцитов – Ат против клеток фолликулов. Т.о. активация клеточного и гуморального звеньев. Жалобы: повышенная утомляемость, снижение работоспособности, плаксивость, раздражительность, затруднение глотания, ощущение постоянного сердцебиения, увеличена диффузная потливость, дрожь, чувство жара, слезотечение, выпячивание глаз, импотенция, нарушение менструации, пульс ночью > 100, кожа тёплая, влажная, эмоциолабильность, снижение массы, с-м Мадонны – бархатистая кожа, иллюзия вытянутых пальцев, с-м «табуретки» при вставании опирается руками. ЦНС: с-м Мари: мелкий тремор пальцев рук, с-м телеграфного столба: дрожь во всём теле, гиперрефлексия. ССС: тиреотоксическое сердце: постоянная тахикардия, мерцательная аритмия, высокое САД, расширение левой границы снрдца, усиление 1 тона, систолический шум над всеми отделами сердца, особенно на верхушке. Глазные с-мы: экзофтальм, с-м Крауса: блеск в глазах, с-м Даль-Римпля: расширение глазной щели, с-м Грефе: при фиксации зрением предмета, движущегося вниз, обнаруживается белая полоса, с-м Кохера: то же при перемещении вверх. Лечение ДТГ: должно быть своевременным, комплексным, длительным. 3 метода лечения: терапия радиоактивным йодом, лечение тиреостатиками, хирургическое лечение (при состоянии эутиреоза, иначе тиреотоксический криз). Тиреостатики: мерказолил, тиамазол, тирозол, пропицил, бета-адреноблокаторы: анаприлин, атенолол, ГКС (при тяжёлых формах); симптоматическая терапия: транквилизаторы: реланиум, фенозепам, оротат К, гликозиды в очень малых дозах, мочегонные средства, ингибиторы АПФ. Показания к хирургическому лечению: рецидивир-я форма, большие формы зоба, токсическая аденома

53. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ.Класс-я: 1)СД 1 типа – деструкция бета-клеток, приводящий к абсолютной недостаточности инсулина: иммуноопосредованный, идиопатический; 2)СД 2 типа;3) другие специфические типы диабета: генетический дефект бетта клеток, генетич. дефект действия инсулина (рецепторы его не воспринимают), болезни экзокринной (хвостовой) части; диабет, индуцированный лекарствами или токсич-ми в-ми; диабет, вызванный инфекцией; побочные формы иммуноопосредованного диабета; генетические детские аномалии, сочетающиеся с диабетом; 4) гестационный СД. Сд 1 типа: генетич-ая предрасполож-ть, главное звено – врождённое отсутствие или потеря толерантности к аутоАг бета-клеток – аутоиммунное разрушение бетта-кл- абсолютный дефицит инсулина возникает при гибели 80-95% клеток. Индуцирование гибели клеток: вирусные инфекции (Коксаки В-4), лекарственные препараты (стрептазоцин, диазоксид, вакор). В аутоиммунной реакции участвуют лимфоциты и м/фаги – образуют цитокины – повреждение бета-кл. Клиника: до 25 лет, масса N, внезапное начало, часто манифистируется кетоацидотической комой (запах ацетона изо рта, спутанность сознания, психоэмоциональное возбуждение), полиурия, полидипсия. СД 2 типа: семейный характер заболевания, развитие и клиническое проявление определяется такими факторами, как ожирение, неправильный режим питания, гиподинамия, стресс (выброс контринсулярных гормонов). Первичное нарушение – инсулинорезистентность – усиление секреции инсулина – гиперинсулинемия уменьшает число рецепторов на кл-мишенях+ способствует ожирению – бета-кл постепенно теряют способность реагировать на повышение уровня глю – нарушается их регенерация – относительный дефект инсулина – выраженная гипергликемия – клиника. Избыток инсулина стимулирует липогенез и секрецию ЛПОНП в печени – макроангиопатические осложнения: ИБС и а/склероз; микроангио-ие: ретинопатию, нефропатию, нейропатию. Клиника: средний возраст и старше, ожирение. Диагностика:1) глюкоза крови натощак (N 3,3-5,5 ммоль/л) если 6,1-7,1 – нарушение гликемии крови натощак, если > 7,1 (2-3 раза) - СД. 2)если случайно глю>11,1 – СД; 3) глюкозотолерантный тест (кровь натощак х<7), потом выпить 75 гр глю в 200 мл воды, ч/з 2 часа в N должна быть х. Если вторая цифра >7,8 – гипергликемия, 11,0 – СД; 4) гликемический профиль 7 раз в день, 5) гликозурический профиль – кол-во глю в моче за сутки. Лечение: Сд 1 типа требует заместительной инсулинотерапии. Первоочередная задача – добиться более близкого к N уровня глю в крови. Различают по длительности действия: короткодействующий: в течение 6 – 8 часов (актропид); средней продолжительности – монотар до 12 часов, сверхдлительного действия до 24 часов, сверхбыстрые инсулины работают 3-4 часа, но начинают действовать ч/з 10-15 мин. Кол-во инсулина рассчитывается по формуле: (гликемия в ммоль/л-8,3):0,3. Распределяют 1/3 полученной дозы на инсулин длительного действия утром, остальные 2/3 на инсулин короткого действия (ИКД) в течение суток. Если применяют только ИКД – понятие хлебной единице (соответствует 50 ккал): рассчитывается общая суточная энергетическая ценность рациона в ккал, определяется суточное количество УВ в рационе в хлебных единицах, последние распределяются на завтрак, обед, ужин, ИКД перед завтраком 2 ЕД на 1 хлебную ЕД, 1,5 – перед обедом, 1,2 перед ужином. Место введения нельзя протирать спиртом, т.к. он разрушает инсулин. Диета: на УВ-50-60%, белки – 15-20%, жиры – 25-30%. При передозировке инсулина принять легко усвояемые УВ. Алгоритм лечения СД 2 типа: диета – нет эффекта – аноретики: мезопемон – нет эф-та - сиафор 850*2р/д или акарбоза 50 *3 р/д – нет эф-та – сиафор+микронизированный глибенкламид или глюкотрол пролонгированный – нет эф-та –манинил или сиафор+инсулин продолжительного действия – нет эф-та – ИКД 2 р/д + инсулин среднего действия 1-2 р/день. Осложнения: ранние: Гипергликемическая кетоацидотическая кома: начинается с общего недомогания, головной боли, диспептических расстройств, учащения дыхания. Затем боли в подложечной области, дыхание Куссмауля, сонливость, апатия, кожа сухая, холодная, лицо гиперемирована, глазные яблоки мягкие, пульс учащён, слабый, АД понижено, сухожильные рефлексы снижены. Резкая гипергликемия, > 16,7 ммоль/л, гиперкетонемию, гиперазотемию, резко»+» реакция на ацетон. Лечение: регидратация, устранение гипергликемии, нарушений КЩС и электролитных нарушений, непрерывная в/в инфузия малых доз инсулина. Гиперосмолярная кома – нарастают полиурия, полидипсия, потеря веса, слабость, тяжёлая дегидратация, гемипарез, гипер- или арефлексия, сонливость, заторможенность, кома, глю=30-110 ммоль/л, гипоК-емия. Лечение: регидратация, КCl, непрерывная инфузия ИКД. Кома с лактат-ацидозом: сердечно-сосудистые расстройства вплоть до коллапса, одышка, дыхание Куссмауля, гипотермия, дегитратация. Глюкозурия невысокая или даже сниженная, отсутствие кетонурии при резко выраженном ацидозе. Гипогликемическая кома: чувство голода, слабость, тремор конечностей, влажность кожи, дыхание N, АД N. Потеря сознания при глю 1,92 и ниже. В/в 50 мл 40% р-ра глю, если в сознание не приходит – повторить ч/з 10 мин.

54. ГИПЕР- и ГИПОКОРТИЦИЗМ.Болезнь Аддисона – поражение клубочковой зоны коры надпочечников.Этиология: 1)tbc, 2)кровоизлияния, 3)аутоиммунные воспол-ые процессы. 1+2 – полное уничтожение клубочковой зоны – выраженная симптоматика гипопродукции альдостерона. 3 – частичное повреждение. Аддисоннический криз – полное прекращение выработки альдостерона. Клиника: связана с гипопродукцией альдостерона – потеря натрия и воды, глюкокортикоидов – снижение образования гликогена – гипогликемия. 10пигментация окраски кожи в закрытых местах (меланодермия на ладонях, подмышкахъ, паховых складках) 2) понижение АД 3) пигментированы склеры, дёсны, мягкое нёбо. Снижение АД связано с выведением натрия и воды и снижение ОЦК – гипонатриемия – повышение вязкости крови – понижение АД и мышечной силы. Потеря воды может приводить даже к потере в/клеточ. Жидкости- катаболические процессы-похудение. Уменьшение натрия и хлора – гипоацидозное состояние – нарушение переваривания пищи – поносы. Электролитные нарушения – нефротический с-м, нарушение реабсорбции, нарушение белкового обмена – дистрофические изменения печени, снижение АД – уменьшение размеров сердца, снижение f ЩЖ, поражение ЦНС вплоть до психоза, анемия связана со снижением гл/кортикоидов, которые способствуют дифференциации кл костного мозга. Повышен гематокрит. Лечение: при tbc-туберкулостатическая препараты, аутоиммунные – гл/коиды, анаболики (андростаны), альдостерон, флудрокортизон. Гиперальдостеронизм: С-м Кона – это опухоль коры надпочечников. Незначительно повышена продукция гл/коидов и андрогенов. Задержка натрия и воды, и выведение калия, на отёков нет. Натрий и вода задерживаются в тканях головного мозга. Полиурия. Натрий откладываентся в сосудистой стенке – отёк сосудистой стенки – значительная АГ – подавление выработки ренина. Особенность: влияние на калиевый обмен – потеря калия – гладкая мускулатура очень плохо сохраняется – миастения. NB! Высокая АГ и трудно согнуть ногу, руку, сделать глубокий вдох, одышка, нарушение сократительной способности миокарда, но нет отёков. Может быть ретинопатия. Лечение: подавление выработки альдостерона – верошпирон. Оперативное лечение. Диагностика: УЗИ, определение уровня гормонов. Гиперпродукция глюкокортикоидов (Иценко-Кушинг): если патология в надпочечниках – синдром, если в гипофизе – болезнь. Опухоль пучковой зоны – гиперпродукция кортизола. Клиника: Нарушение обмена Ca – остеопороз. Стероидный диабет. Ожирение. Задержка воды. 1)кожа: жирная лоснящаяся, акны на лице красного цвета. 2)ожирение: круглое красное лицо, ожирение груди, живота, худые руки и ноги, уменьшение мышечной массы 3)АГ (задержка натрия). У больного может быть ожирение, АГ, СД, но нет Иценко_Кушинга. Для с-ма характерны стрии на коже живота (красные, глубокие) + жирные волосы, прыщи + явления вирилизма. Поражение почек, у мальчиков явления феменизации, у девочек – мускулинизации. Диагностика: УЗИ, гормоны. Лечение: хирургическое, антагонисты гл/коидов (хлудитан, метиропон, парладел), Re-облучение. Адреногенитальный синдром: гиперпродукция андрогенов у девочек, эстрогенов у мальчиков. Чаще у девочек: явления вирилизма, облысение, гипоплазия молочных желёз, гипоплазия половых органов, гипертрофия мышц, гипоплазия матки, нарушение менструации. Лечение: кортизон. Феохромоцитома: хромофинные клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают Адреналин и норадреналин. Ф-ома-это опухоль хромофинной ткани с гиперсекрецией катехоламинов (доброкачественная или злокачественная). 2 варианта: гиперпродукция Ад – выброс в кровь – кризовое течение; гиперпродукция НА – стабильное течение. Клиника: несколько лет диагноз ГБ, очень важно содержание в крови + УЗИ и КТ. Содержание КА во время приступов увеличивается в 200 раз: тахикардия. Для адреналового варианта характерны колебания АД, повышение t, глю крови, психоэмоциональное возбуждение (криз), потом мочеотделение и дефекация. Криз может провоцироваться глубокой пальпацией почек, поколачиванием в области надпочечников. В отличие от ГБ нет эффекта от общепринятой терапии. Диагностика: в почках нет патологии, надпочечники: УЗИ, определения содержания катехоламинов. Лечение: оперативное, адреноблокаторы: фентоламинов, реджитин, бета-блокаторы _ индирал

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ).

Этиология: генетическая предрасположенность - высокая конкордантность у монозиготных близнецов, HLA A11, B7,B35. Вирусная теория, т.к. повышен титр антивирусных Ат к вирусу герпеса, Энштейна-Барра. Но СКВ никто никогда не заразился. Вероятно, в провокации иммунных нарушений выступает неустановленная инфекция + генетическая предрасположенность + возрастно-половой фактор (болеют девушки в 16-20 лет). Это гиперэстрогенные женщины: полные, привлекательные, короткая mensis. Патогенез: Ат к ядрам клеток, ДНК, митохондриям, лизасомам. В 1очередь поражаются активно размножающиеся клетки. В крови накапливается ЦИК (ДНК+Ат к ней), оседающие на эндотелии сосудов, в клубочках почек, после присоединения комплемента повреждают их. Активированный комплемент – это агрессивная микопротеаза, разрезающая мембрану тех клеток, на которых фиксировался ЦИК. Обнаруживаются антитромбоц-ые, антиэритро-ые, противосердечные и противопочечные Ат. Клиника: начало провоцирует инсоляция, ОРВИ,беременность, роды. Острое течение(30%)-фебрильная лихорадка, ознобы, быстрое похудание, распухают межфаланговые суставы.Хроническое (подострое) течение: крутят суставы, белые руки, лицо-бабочка(по типу солнечного ожога), ниже носогубных складок и лоб не поражаются. Затем волчаночный нефрит (гематурия, отёки). Синдром Рейно-дигитальный артериит. Поражение суставов в виде полиартралгий и полиартритов. Ассимитричное поражение, мигрирующий характер. Поражение кожи в 70%, зоны, подверженные инсоляции. Выпадение волос до алопеции. Б/б язвочки в полости рта. Полисерозит, 2-х сторонний плеврит, асептический перитонит, перикардит, перигепатит. Люпус-нефрит. Поражение ЦНС: васкулит по типу менингоэнцефалита. Угнетение пролиферации клеток костного мозга, за счёт угнетения гемолитического компонента малокровие. LE-клетки-макрофаги с разрушенными ядрами, гематоксилиновые тельца Гросса. Макрофаги сами не разрушают клетки, они их захватывают—розетка, в центре тельца Гросса. Повышается титр Ат к ДНК, СОЭ до 50. Течение: острый 1-2 года при лечении, подострый-до 10 лет. Лечение: глюкокртикоиды, реальдирон, цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид 100-200 мг/сут), гемосорбция, плазмаферрез. В отличие от ревматоидного артрита суставной синдром при СКВ часто сочетается с полисерозитом, поражением кожи и не является основным симптомом заболевания в течение длительного времени.

57. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.Системное поражение артерий преимущественно мелкого и среднего калибров. Провоцирующие факторы: вакцинации, сыворотки, антибиотики, сульфаниламиды. В 30-40% обнаруживается в крови Hbs Ag, у части больных в анамнезе острый вирусный гепатит. В патогенезе важная роль – иммунным комплексам, содержащим Hbs Ag, которые при фиксации к сосудистой стенке способствуют агрегации форменных элементов, ухудшают реологию, нарушается микроциркуляция в органахи тканях. Клиника: чаще у мужчин. Высокая волнообразная лихорадка (эффективны НПВС), похудение вплоть до кахексии. Резкая слабость, адинамия.Кардиальный синдром: в результате коронарита и воспалительно-дегенеративных процессов в миокарде. Боли в области сердца, за грудиной, глухость тонов, систолический шум на верхушке, аритмии, расширение левой границы сердца. Может быть ИМ(часто безболевой) , серд-я недостаточность. Артериальная гипертония. Лёгкие: пневмониты (кашель, одышка, боль, кровохарканье, очагово-инфильтративные тени в прикорневых отделах) и бронхоастматический синдром (частые приступы удушья, затяжная лихорадка), синдром Вегенера (ринит, синусит с изъязвлением хрящей и костей носа, лёгочный васкулит). Боль в животе, диспепсия, часто картина острого живота, умеренные увеличения печени, селезёнки. У всех больных поражение почек: диффузный гломерулонефрит и нефросклероз (при этом повышается АД, протеинурия, гематурия). Поражение почечных артерий приводит к инфаркту почки (боли в пояснице, гематурия, лихорадка). Поражение ЦНС – полиневриты (мышечная слабость, атрофия мышц, болезненность по ходу нервных стволов, ассиметричность поражения) Подкожные узелки по ходу сосудов, плотные болезненные, кожа над ними гиперемирована. Узелки – потом рубец. Суставной синдром: полиартралгии. Нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, СОЭ. Диспротеинемии. Течение: острый, подострый и хронически-рецидивирующий. Диф. Ds: с затяжным септическим эндокардитом (против него неэффективность а/биотиков, «-« результаты посева крови), с лимфогра-нуломатозом , острым лейкозом (пункция костного мозга). Лечение: ГКС 30-40 мг/сут, через 2 мес снижают. При отсутствии эффекта + цитостатики(азатиоприн, циклофосфан). Плазмаферез, гемосорбцию.

ДЕРМАТОМИОЗИТ.

Системное поражение поперечно-полосатой мускулатуры из-за первичного поражения СТ. Проявляется в основном кожной, мышечной симптоматикой,слабостью, гипертермией, нефрит, полисерозит, пульмонит редки. Болеют все возраста, но имеются 2 типа заболеваемости: ювенильный и климактерический возраст. Это аутоиммунное заболевание: воспалительная инфильтрация в скелетных мышцах и миокарде—отёк—в конце фиброз, кальциноз. Патогенез: генетическая предрасположенность HLA B8, HLA B14.

Дефицит Т-супрессоров, аутоАт к цитоплазматическим белкам и РНК, иммунное воспаление мышечной ткани. Классиф-я: первичный; вторичный (развивается на фоне опухоли и исчезает после её ликвидации, не развивается в терминальном периоде опухолей, обычно появляется в период относительного благополучия, локализация опухоли имеет значение: это яичники, молочные железы, лейкозы, рак желудка), чаще симптоматика опухоли перекрывает клиникой дерматомиозита, ничего подобного и никогда не проявляется при СКВ и ССД). Клиника: на лице разлитая эритема с шелушением с преимущественно параорбитальной локализацией, кожа отёчна, пурпурно-лилового оттенка.Кожа бледная, обескровленная, типа воскового муляжа. Эритема распространяется на плечи, наружную поверхность рук и кисти. После лечения, эритема оставляет на своём месте буровато-серую пигментацию. В острый период эритема сочетается с плотным, доскообразным, твёрдым налётом, не оставляющим ямку после надавливания.

Поражение кожи – это основной, самый ранний, стойкий и обязательный симптом. Второй – поражение поперечно-полосатой мускулатуры: вначале нарастает мышечная слабость и боли при движении на фоне лихорадочной слабости при инфекционном процессе, нередко появляется миокардит с сердечной недостаточностью. В поздних стадиях – миоплегия, изменяется походка больных, трудно удержать ногу и руку на весу, причесаться, развивается медленная паретическая походка, почти не сгибая ног. На ощупь мышцы отёчны, болезненны. Мышцы превращаются в рубцовые тяжи и кожа как бы прилеплена к кости. Лицо амимично, маскообразно. Голова может бессильно падать на грудь. Жевание становится невозможным, движение глазного яблока – затруднены. Развивается похудание до 20-30 кг. Диф.Ds с трихинеллёзом, узелковым периартериитом. Лечение преднизолоном 1 мг/кг 3 месяца, потом снижают до 20 мг/сут. Прогноз плохой, как правило ДМ – смертельная болезнь.

59. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ.Системное поражение СТ фиброзно-склеротического характера. Поражение клеток меньше, чем при СКВ, но склеротическая реакция на поврежление неизмеримо больше. Процесс распространяется в основном на кожу, суставы, пищевод, лёгкие и почки. Болеют женщины 30-60 лет. Этиология неизвестна, провокаторы: постоянное переохлаждение, инсоляция, вибрация, некоторые органические растворители. Патогенез: фибробласты вырабатывают огромное количество коллагена, который захламляет основное вещество, пережимаются артерилы, процессы склерозирования как бы первичны. В суставах снижается кол-во околосуставной жидкости, склероз—артрит малой степени активности, но с тугоподвижностью. В cor – диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Это заболевание с семейной предрасположенностью. Сыворотка больных обладает цитотоксичностью к фибробластам, антинуклеарные Ат в низких титрах и ревматоидный фактор у 40-90%. Клиника: дебют с синдрома Рейно. Затем присоединяется кожный синдром. Сначала плотный отёк кожи пальцев, они налитые, похожи на сосиски, малоболезненны. Потом сдавливание, пигментация, пальцы напоминают кошачью лапку. На коже множественные телеангиэктозии. На предплечьях поражения могут быть отграничены по типу «сабельного удара». Лицо: амимично, кожа гладкая, натянутая, блестящая, без возрастных морщин, но с патологич. складками – кисейный рот. Склероз кожи распространяется на грудную клетку и она оказывается закованной в жёсткий панцырь. Суставы - контрактуры, нарастает мышечная слабость, нарушение трофики-ампутация ногтевых фаланг. Пищевод: тяжёлый рефлюкс-эзофагит. Почки: гломерулонефрит, истинная склеродермич-ая почка(злокачественная гипертензия). Патогномоничный признак: симптом Тибьержа-Вейссенбаха-диффузное отложение Ca в мягких тканях.Для ССд характерен CREST-синдром(кальциноз, Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктозии. Лихорадка и интоксикация слабые, похудание и слабость-тяжёлые. Класс-я: 1.отграниченная (кольцевидная, линейная), 2. системная: (диффузная и лимитированная). Диф. Ds: с другими диффузными поражениями СТ, с ревматоидным артритом, раком пищевода (при наличии дисфагии). Лечение: антифиброзные средства (колхицин 0,5 мг/сут, Д-пеницилламин 150-900 мг/сут, лидаза курсами), сосудистые (нифедипин, РР, ксантиновые производные), преднизолон+делагил и вольтарен, ГБО, лазеротерапия, плазмоферрез. Выживаемость – 55% более чем 15 лет.

60. ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.ДО-это хрон. невоспол-ое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся дегенерацией и структурными изменениями хряща, и скрыто протекающим синовиитом. Преимущественно женщин в 40 летПолигенная модель наследования по женской линии, врождённые аномалии хряща, ОПА, потеря матриксом хряща гликозаминогликанов, изменение фенотипа хондроцитов, развитие аутоиммунных реакций. Безудержное разрушение хряща — нарушение синтеза коллагена и протеогликанов — разрыхление хряща - эрозии и трещины хряща. Синовиит-воспаление наиболее выражено в месте прикрепления синовия к хрящу. Класс-я: 1первичный (локальный, генерализованный-более 3 суставов), 2 вторичный в результате травм, ожирения, гемохроматоза, подагры, РА. В генерализованном выделяют узелковый с поражением дистальных и проксимальных отделов (узелки Гебердена и Бушара соответственно). Клиника: стартовые механические боли, периартикулярные боли, мышечные и боли венозного стаза (постоянные ночные, уменьшаются при ходьбе). Хруст при движении, тугоподвижность сустава, утомляемость, изменение сустава. Незнач. повышение СОЭ. Re: 1ст-сужение суставной щели, 2ст + субхондральный стеноз и остеофиты, 3ст + субхондральные кисты, 4ст + кистовидные просветления. Артроскопия, осциосцинтиграфия, пункция сустава. Лечение: симптоматическое (НПВС), хондропротекторы (алфутон курсы 2 р/год, хондроцит-мазь, румалон), анальгетики, ГКС при синовиите местно не более 4 р/год, физиотерапия, ортопедические технологии.Подагра - это гетерогенное по происхождению заболевание, характери-зующееся отложением кристаллов урата. Преимущественно мужчины. Патогенез: постоянная гиперурикемия (более 0,25-0,32 ммоль/л) и выпадением микрокристаллов мочевой кислоты в ткани суставов, почки, сосудистую стенку, что сопровождается реактивным воспалением с деструкцией. Различают: 1 наследственную подагру (дефект ферментных систем, в результате или гиперпродукция мочевой кислоты - метаболическая, или нарушение экскреции её почками – почечная, или смешанная); 2 вторичная – приобретённая длительная гиперурикемия (лечение лейкозов цитостатиками-выход пуриновых оснований, нарушение выделительной f почек, хроническая свинцовая интоксикация). Клиника: в анамнезе несколько почечных колик, боль в суставах в вечернее и ночное время, 1и 2 пальцы стопы, быстро становится нестерпимой, багрово-красная кожа, движений нет. На 1-ой атаке характерен моноартрит с лихорадкой, лейкоцитозом, выс. СОЭ. 1-му приступу предшествует физ. нагрузка, травма, стресс, алкоголь, инфекция операция. Тофусоподобные участки: пальцы, колено, локти, ушные раковины. На Re: деструкция хряща, симптом «пробойника» - краевые костные эрозии и кистовидные образования правильной формы с чёткими контурами. Подагрическая почка: протеинурия, цилиндурия, микрогематурия, изостенурия, повышение АД с периодическими почечными коликами. Почечнокаменная уратная болезнь – характерный признак подагры. В синовиальной жидкости ураты. Диф. Ds: с РА, псевдоподагрой (хондрокальцинозом). Лечение: рациональное питание, отказ от алкоголя, курения, при остром артрите – колхицин по 0,5 мг/каждый час; внутрисуставное введение ГКС, при хрон. – аллопуринол 0,3-0,4 г однократно/сут.

25. АОТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ Стеноз (1 ,2 ,3 ст)- гемодинамика(гипертроф ЛЖ- сниж мин обьема- митрализация порока-- венозная легочная гипертензия (застой в малом круге)-дилятация прав сердца - декомпенс ПЖ-застой в больш круге. Клиника - одышка, обморок, потеря сознания, ангинозн боль, тяжесть в пр. подреберье, отеки; бледность, сист дрожание над аортой, сдвиг границ сердца влево, сниж сист. и повыш диаст АД. Груб сист шум, ослабление 2 тона над аортой, ЭКГ-гипертроф, отриц Т 1 ,2 ,V5-6. Ro-расшир сосуд пучка. м\б обызвествл клапана; ЭХО-плотные кальцинир створки, уменьш раскрытия; катетеризация и зондир полостей-повыш градиент давления в клапане(?-хир лечения). Лечени Недостаточность. Гемодин(аортальная регургитация- увеличение систол обьема-дилят и гипертроф ЛЖ- митролизация порока- гипертензия в ЛП-- дилят и гипертроф ЛП- гипертензия в ЛП- венозная легочная гипертензия(застой в м. круге)- артериальная, венозная гипертензия-дилят и гипертроф пр отделов( застой в б круге)). Клиника: серцебиение (особенно лежа), пульсации артерий, гол боль пульсир, обморок, потеря сознания (при компенс) Одышка, серд астма, отек легких, периферич отеки. Бледность, видимая пульс артерий, с-м Мюссе, псевдопапилярный пульс Квинке, усиленный видимый верх толчек. Смещ границ влево вниз. Низкий диаст, повыш пульс АД. Двойной тон Траубе. Ослабл 1 тона на верхушке и 2 тон над аортой. Звучный диаст шум 2 межр справа, пресист шум Флинта. ЭКГ-эл ось влево, гипертроф ЛЖ, высокий R. Ro- сердце в форме утки. ЭХО- сниж раскрытие створок, утолщение МЖП. Осложнения: недостат ЛЖ, инф. эндокардит, нар ритма. Лечение- хир. см. митральн порок.

5. БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА БА - хронический рецидивирующий воспалительный процесс, преемущественно аллергической природы, который ведет к гиперреактивности дыхательных путей, лабильной обструкции и появлению респираторных симптомов (пароксизмы одышки или удушья, вплоть до астматического статуса, свистящего дыхания и кашля). Классификация МКБ 10: преемущественно аллергическая астма (аллергическая, атопическая, внешняя аллергическая астма, сенная лихорадка с астмой); неалергическая астма (идиосинкразийная, внутренняя неалергическая); смешанная; неуточненная. Классификация по Булатову: Этапы развития: биологические дефекты у практически здоровых людей, состояние предастмы, клинически сформировавшаяся астма. Формы: иммунологическая, неиммунологическая. Клинико- патогенетические фарианты: атопический, инфекционно- зависимый, аутоимунный, гормональный, нервно- психический. Тяжесть - легкая, средняя и тяжелая. Фазы - обострения, затухающего обострения и ремиссии. В зависимости от степени тяжести: 1 ст. - интеримитирующая (симптомы менее 1 р/нед., ночные приступы реже 2 р/мес.); 2 ст. - легкое персистирующее течение (обострение чаще 2 р/нед, нарушение активности и сна, ночные приступы чаще 2 р/мес.); 3 ст. - средне-тяжелая (ежедневные симптомы, ночные - чаще 1 р/нед.); 4 ст. - тяжелая (постоянное наличие симптомов, частые ночные приступы, резкое ограничение физической нагрузки). Патогенез: аллергическая астма - св.с аллергическими заболеваниями (вазомоторный ринит, крапивница, экзема). В сыворотке крови - повышение IgE, положительные кожные реакции на введение экстрактов АГ воздушной среды и положительные провокационные пробы при ингаляции специфических АГ. Имеется генетически обусловленная ф- цион. недостаточность Т- супрессоров, что приводит к неконстроллированному синтезу IgE, который обеспечивает реакцию анафилактического типа. Неалергическая астма - в анамнезе нет аллергических заболеваний, кожные пробы отрицательны, IgE не превышает норму. Факторы: Экзогенные (бытовые аллергены, пищевые аллергены, лекарственные аллергены, профессиональные факторы, факторы окружающей среды /пыльца/) и эндогенные факторы (эмоциональные, охлаждение, физическая нагрузка и т.д.). Клиника: Период предвестников (кашель, одышка, вдох короткий, выдох продолжительный, шумный, сопровождающийся громкими свистящими хрипами, вынужденное положение - сидя с наклоном вперед /для фиксации плечевого пояса и оптимизации работы вспомогательной мускулатуры/). Период разгара (набухание вен шеи, в атке дыхания учавствуют вспомагательные м-цы, при перкуссии - коробочный звук, сещение вниз нижних границ и ограничение их подвижности, ослабленное везикулярное дыхание с удлиненным выдохом, сухие хрипы). Окончание приступа - кашель с появлением густой стекловидной мокроты (спирали Куршмана - мокрота принимает форму дистальных отделов дыхательных путей), в которой обнаруживаются эозинофилы и кристалы Шарко-Лейдена. Фаза ремиссии - патологии нет. Астматический статус: затяжной некупирующийся приступ, характерищующийся стойкой и длительной бронхиальной обструкцией, наростающей дыхательной недостаточностью и нерушением дренажной функции бронхов. Стадии астматического статуса: 1 ст. - астматической компенсации (перестает отходить мокрота, продолжается более 2 ч., газовый состав крови меняется незначительно); 2ст. - немого легкого (над определенными участками не выслушиваются дыхание, нарушается газовый состав, развивается гипоксемия, гиперкапния, респираторный метаболический ацидоз), 3 ст. - гиперкапническая астматическая кома (резкое нарушение ЦНС). Диагностика: Спирали Куршмана, кристалы Шарко-Лейдена, эозинофилия крови, спирография (снижение ОФ выдоха менее 65 % за мин, увеличение остаточного объема легких более 20 %), пневмотахометрия, запись кривой поток/объем. Функциональные пробы с бронхолитиками, аллергическое исследование. Лечение: 1 ст. - ингаляционные бетта2 -стимуляторы короткого д-я (беротек не более 2-3 р/нед. или кромолин /интал/ перед физической нагрузкой или действием АГ), 2 ст. - ингаляционные противовоспалительные ежедневно (кортикостероиды - ингакорт / 200-500 мкг/сут./), ингаляционные стимуляторы короткого д-я по требованию, но не чаще 3-4 р/день; возможно увеличение дозы кортикостероидов до 400-750 мкг/сут. 3 ст. - ежедневно - ингакорт по 800-1000 мкг/сут., + теофиллины пролонгированного д-я. При частых ночных приступах - пероральные бетта2 -стимуляторы (спиропент); атровент и бетта2 стимуляторы короткого д-я по требованию, но не чаще 3-4 р/день. 4 ст. - все препараты третьег группы + ГК перорально (преднизолон ч/з день или 1р/день). Астматический статус: струйное введение преднизолона 90-150 мг, гидрокортизон - 250 мг, при улучшении преднизолона 30 мг/3-4 часа. При недостаточном эффекте - в/в 0 ,5-1 мл 5 % эфедрина или 0 ,1 % адреналина. Параллельно - эуфиллин в/в капельно (не более 6 ампул/сут.). Инфузионная терапия: 5% глюкоза, рео, 4 % сода. Для профилактики ДВС - геперин 5-10 тыс. ЕД (2-4 р/сут.). Ингаляция увлажненного кислорода (для уменьшения гипоксемии). На стадии немого легкого ГК увеличиваем в 2-3 раза, эндотрахеальная интубация, ИВЛ, санационная бронхоскопия с посегментарным промыванием бронхов теплым р-ром натрия хлорида или соды, с последующим отсасыванием содержимого. 6. ДН Дыхательная недостаточность: состояние организма, при котором утрачивается возможность легких обеспечивать нормальный газовый состав крови при дыхании атмосферным воздухом. Этиология и патогенез: первичная ОДН: нарушение проходимости дыхательных путей, нарушение центральной регуляции (интоксикация, опухоль, абсцесс, травма мозга), нарушение активности дыхательных м-ц (миастения, отравление ФОС), нарушение растяжимости легких (рестриктивные нарушения - болезнь гиалиновых мембран, эмфизема, шоковое легкое, дистресс-синдром), вентиляционно-перфузионные (неравномерность вентиляции). Вторичная ОДН: нипоциркуляция, гиповолемия, нарушение микроциркуляции, блокада гемоглобина, ТЭЛА. Этиология обструктивной ДН: хронический бронхит, эмфизема, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь. Этиология рестриктивной: пневмосклероз, гидро/пневмоторакс, плевральные спайки, кифосколиоз, ограничение подвижности ребер, пневмокониоз, фиброзирующий альвеолит, поражение легких при диффузном заболевании соеденительной ткани. Классификация: вентиляционная: центрогенная, нервно-мышечная, торакоабдоминальная. Паренхиматозная: обструктивная (сдавление), констриктивна (спазм бронхов), обструктивно- констриктивная, рестриктивная (ограничивающая), дифузная, распределительная и шунтовая. Клиника: 1 стадия - компенсации - тахи, легкий цианоз, тахипноэ, умеренное повышение АД. 2 стадия - субкомпенсации - возбуждение или торможение, кожа бледно-цианотическая, тахи-, 3 стадия - декомпенсации - судороги, поверхностное дыхание, патологические типы, расширение зрачков. Диагностка: 1 ст. - Рсо 2 - 45-55 мм рт.ст, Ро 2 - 60-65 ; 2 ст - Рсо 2 - 55-75 , Ро2 - 55 ; 3 ст. - Рсо2 >70 , Po2 <50. Функции внешнего дыхания при ДН: неадекватное изменение вентиляции (учащение, углебление дыхания), при малых физических нагрузках - учащение МОД, ограничен<