ХПН - патологическое состояние организма, характеризующееся постоянным прогрессирующим нарушением функции почек. Этиология.Хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, поликистоз, злокачественная почечная гипертензия, амилоидоз почек, мочекаменная болезнь, диабетический гломерулосклероз, аденома и рак предстательной железы. Клиника.Клиника при ХПН развертывается постепенно, часто оценивается ретроспективно. Со стороны нервной системы: слабость, повышенная утомляемость, потеря интереса к окружающему, потеря памяти, днем сонливость, вечером бессонница, рвота, боли, кожный зуд. Со стороны сердечно-сосудистой системы - гипертония. Кожные покровы бледные, желтоватый цвет кожи, одутловатость лица, расчесы вследствие кожного зуда. Гипертония, напряженный пульс, глухой I тон, акцент II на аорте, усиленный верхушечный толчок, сосудистые шумы. Кашель, приступы удушья вплоть до сердечной астмы, отека легких ( уремический отек легких). Обложенный язык, анорексия, похудание, поносы, образование язв. Нарастающая апатия, головные боли, подергивание отдельных групп мышц. Эклампсия. Уменьшение почечной фильтрации, мочевой осадок скудный, немного эритроцитов в поле зрения, гипоизостенурия, полиурия, в терминальной стадии - олигурия. Клиренс креатинина может быть до 5 млн/мин. Повышается остаточный азот мочевины. Увеличение мочевой кислоты. Рентгенологически определяется остеопороз, остеомаляция. Анемия, иногда очень тяжелая. Классификация.По уровню креатинина. 1 степень: 0,19-0,44 ммоль/л. 2 степень: 0,45-0,88 ммоль/л. 3 степень: 0,89-1,33 ммоль/л.4 степень: больше 1,33 ммоль/л. Клиническая классификация. 1 степень - доазотемическая, нет клинических проявлений. А - нет нарушений фильтрации и реабсорбции, Б - латентная - есть нарушения фильтрации и реабсорбции. 2 степень - азотемическая. А - латентная, клиники нет, но есть азотемия. Б - начальные клинические проявления. 3 степень - уремическая. А - умеренных клинических проявлений. Б- выраженных клинических проявлений. Уремия, фильтрация меньше 55 от нормы, креатинин больше 1,25 ммоль/л.Лечение.Лечение ХПН патогенетическое, но не этиологическое. Коррекция ацидоза - натрия бикарбонат. При алкалозе - хлористый натрий. Витамин Д 3, глюконат кальция, альмагель для нормализации фосфорно-кальциевого обмена. При анемии - препараты железа, ретаболил, витамины, переливание крови. Диуретики: лазикс, фуросемид. При гипертонии - препараты рауфольфия. При сердечной недостаточности - дигоксин в небольших дозах. Регулярное очищение кишечника. Для удаления шлаков через кожу - горячие ванны. Средства, усиливающие выделительную функцию почек - фларонин. В з-ей стадии - программный диализ, решение вопроса о пересадке почки. Курортотерапия в сухом и жарком климате. Прогноз всегда неблагоприятный. Смерть может наступить внезапно. При 1-ой степени трудоспособность сохранена.

40. Амилоидоз – обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, – амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Этиология и патогенез.В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический ( первичный), приобретенный (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях – остеомиелите, бронхоэктатической болезни.Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с периодической болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удается. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70 – 80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа. APUD-амилоидоз – особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента амилоидной фибриллы происходит из продуктов жизнедеятельности клеток APUD -системы (апудоцитов), что характерно для опухолей – апудом. К APUD -амилоидозу относят амилоидоз стромы медуллярного рака щитовидной железы, островков поджелудочной железы, аденомы паращитовидных желез, гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий. В последнее время предлагается подразделять амилоидоз по биохимическому составу амилоидных фибрилл. АА-амилоид – наиболее часто встречающийся ами-лоидный белок, аналогом которого в сыворотке является белок SАА. Данный тип амилоидного белка обнаруживают при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни. Его сывороточный предшественник (SАА) является белком, который появляется в сыворотке крови при остром воспалении, опухолях, беременности, ревматических заболеваниях и других состояниях АF-амилоид выявляют при наследственных формах амилоидной полиневропатии. Сывороточным предшественником АF является одна из полиморфных форм нормального преальбумина. АS-амилодд наблюдается у клинически гетерогенной группы больных пожилого возраста. Сывороточным предшественником данного типа амилоидного белка является преальбумин. Клиническая картина.клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространенности. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекавт бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии. Поражение почек наблюдают обычно при вторичном амилоидозе, реже при первичном и наследственном. Амилоид вначале откладывается в мезангиуме клубочков, затем вдоль базальных мембран. Постепенное распространение амилоидных отложений и вовлечение в процесс сосудистой стенки приводит к развитию основных проявлений амилоидаза почек – нарастающей протеинурии с возникновением нефротического синдрома, почечной недостаточности, иногда артериальной гипертензии. Нефротический синдром наблюдается у 50 – 60%больных. Обычно он развивается постепенно вслед за весьма длительной стадией умеренной протеинурии. У некоторых больных появление нефротического синдрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, лекарственными веществами, вакцинацией или обострением основного заболевания, может казаться внезапным. Продолжительная потеря белка почками, достигающая 20 – 40 г/сут, а также ряд других факторов (усиление распада белка в организме, уменьшение всасывания и, следовательно, усиленное выведение белков через желудочно-кишечный тракт) приводят к развитию гипоальбуминемии и связанного с ней отечного синдрома. Сочетание массивной протеинурии с большими отеками – характерный клинический признак амилоидоза почек. Как правило, отеки развиваются рано и приобретают распространенный и упорный характер; они остаются значительными даже в терминальном уремическом периоде и отличаются резистентностью к мочегонныы средствам. Как проявление выраженной диспротеинемии у большинства больных отмечают значительное увеличение СОЭ, измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.), увеличение содержания _и -глобулинов. Достаточно часто выявляют стойкую микрогематурию, иногда макрогематурию, которая заставляет проводить дополнительное обследование для исключения опухоли. Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита. Поражение канальцевого аппарата почек изучено мало. Отложение амилоида в мозговом веществе почек может привести к нефрогенному несахарному диабету, нарушению реабсорбции воды в собирательных трубках, канальцевому ацидозу, не поддающемуся коррекции бикарбонатом. ХПН при амилоидозе характеризуется медленно развивающейся азотемией, нередко в сочетании с выраженной протеинурией ичастым отсутствием артериальиой гипертензии. Среди других проявлений амилоидоза следует отметить поражение сердца, которое особенно характерно для первичного амилоидоза. Основные проявления амилоидоза сердца – нарушения ритма и проводимости, прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиалгии, обусловленные, по-видимому, поражением мелких коро-нарных артерий. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа зубцов, инфарктоподобные измеиения. При эхокардиографии выявляют резкое утолщение и уплотнение миокарда, уменьшение размера полости левого желудочка Поражение желудчно-кишечного тракта может проявиться вначальной стадии вздутием живота, снижением аппетита. Значительно ухудшается состояние больных при развитии синдрома мальабсорбции, приводящего к резкому похуданию, изменениям водно-электролитного обмена. Амилоидоз печени и селезенки обычно не сопровождается существенныы нарушением функции этих органов, кроме часто обнаруживаемого повышения уровня щелонной фосфатазы крови при отпожении амнлоида в печени. В 2/3 случаев выявляют увеличение печени, в 1/3 – селезенки. При поражении поджелудочной железы возможны развитие латентного сахарного диабета и изменения активности панкреатических ферментов. Диагноз и дифференциальный диагноз.Амилоидоз следует подозревать при наличии нефропатии, стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома мальаб-сорбции, полиневропатии, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае при наличии нефротического синдрома у взрослых необходимо, помимо гло-мерулонефрита, исключить и амилоидоз, так же как при случайном обнаружении ХПН при обычных (или даже увеличенных) размерах почек и выраженной протеинурии. Вероятность амилоидоза увеличивается, если имеется гепато- и спленомегалия. Достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия почки. Достаточно часто амилоид обнаруживают и при биопсии прямой кишки, печени, десны. При изолированном поражении сердца диагноз может быть поставлен при эндомиокардиальной биопсии. Лечение.При вторичном амилоидозе направлено на лечение основного заболевания – применение антибиотиков или оперативное лечение при хронических нагноительных процессах, удаление опухоли и т. п. Кроме того, существуют средства, тормозящие развитие амилоидоза. С определенностью можно говорить о положительном влиянии на течение заболевания многолетнего приема по 100 – 150 г сырой печени ежедневно. На ранних стадиях амилоидоза почек возможно использование препаратов 4-аминохинолинового ряда и унитиола. Имеются сведения о тормозящем влиянии на развитие амилоидоза колхицина, который особенно эффективен при периодической болезни. Используют также диметилсульфоксид. Вопрос о действии на течение амилоидоза глюкокортикоидов и цитостатиков не всеми авторами решается однозначно, однако наличие амилоидоза и особенно обусловленного им нефротического синдрома следует считать скорее противопоказанием для такой терапии. Необходимо отметить возможность использования препаратов (например, мелфалана), угнетающих функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы, что имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу и амилоидозу при миеломной болезни (АL-амилоид). При наличии ХПН, артериальной гипертензии, синдрома мальабсорбции, сердечной недостаточности проводят также симптоматическую терапию. При амилоидозе почек на стадии ХПН возможно применение гемо-диализа и трансплантации почки.