Причины ЖДА: 1) хроническая кровопотеря: гиперполименоррея, кровотечения из ЖКТ, носовые, почечные кровотечения; 2) недостаточное поступление Fe: вегетарианство, вскармливание козьим молоком; 3) нарушение всасывания: операции на желудке и кишечнике, рак жел-ка, грыжи диафрагмы, энтериты; 4)повышение потребления Fe: беременность, роды, лактация, период полового созревания, В12-деф. анемия на фоне лечения; 5)анемии, связанная с нарушением транспорта Fe: белковые диспротеинемии, атрансферринемии. Класс-я ЖДА: 1)латентная, 2)истинная: 1ст – Hb<90г/л; 2 ст – Hb90-70; 3 ст- Hb < 70. Клиника ЖДА: анемический синдром: слабость, головокружение, систолический шум, венный шум на яремных венах (шум монашек), бледность, хлороз кожи, диффузные изменения зубцов на ЭКГ. Сидеропенический синдром: мышечная слабость, быстрая утомляемость, «бледная немощь», поражение кожи, волос и ногтей, в области рта: заеды, ангулярный стоматит, хейлит, у 10% глоссит, нравятся необычные запахи, извращение вкуса, атрофический ринит, с-м «синих» склер у 85%, поражение ЖКТ: атрофия слизистой пищевода, спазмы пищевода; атрофический гастрит, недержание мочи, импиративные позывы, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, дистрофические изменения сердца, почек, субфебрилитет центрального генеза. Диагностика: уменьшение ЦП, Hb, сывороточногоFe, сидеробластов в костоном мозге, гипохромная микроцитарная анемия, увеличение ОЖСС, уменьшение ферритина – маркер ЖДА. ЖДА – гипорегенераторная анемия. Лечение: диетотерапия; N-ция Hb (1,5-2 мес) доза 100-150 мг/сут, max 300 мг/сут; терапия насыщения (3-6 мес) 40-80 мг/сут; поддерживающая терапия. Различают: сорбифер-дурулес, тардиферрон 1т*2р/д; мальтофер, фенюльс при беременности. Парентерально только в условиях стационара. Показания: истинная непереносимость препаратов Fe, необходимость быстрого восполнения Fe, ЖКТ с нарушением всасывания, ЧМТ. Ретикулоцитарный криз 8-10 день. В₁₂-дефицитная анемия. В основном всасывается в терминальном отделе тонкого киш-ка. Самой частой причиной явл-ся: 1)панкреатит, т. к. трипсин отщепляет белки от В12, только очищенный В12 может соединиться с внутренним фактором Кастла. 2) гастрит типа А (вызывает воспаление против пилорического отдела жел-ка – В12 поступает с пищей – нет пепсин – продукты не расщепляются – В12 не всасывается 3)любой гастрит с низкой секрецией HCl (часто в 80 лет атрофический гастрит с ахлоргидрией) 4) поражение тощей кишки, поражение печени. В12, поступая в организм, связывается с внутренним ф-ром Кастла – к энтероциту – в кровь, где В12 связан с транскобаламином, поступает в печень, костный мозг. Клиника: 1)анемический с-м (то же + кожа с бледно-лимонным оттенком, склеры субэктеричны) 2)желудочно-кишечный: боли и жжение в языке, на нём ярко-красные болезненные участки воспаления, сосочки становятся сглаженными, атрофируются, язык темно-малинового цвета, лакированный. Потеря аппетита, боли в подложечной области. 3)неврологический с-м: демелинизация – оголение нервного провода – др на др сбрасывают импульсы (парестезии, онемение). Нейропатия движется снизу вверх. Сначала страдает проприочувствительность (неуверенность в ходьбе, широко расставляет ноги, шаркающая походка), потом вибрационное чувство, редко утрачивается болевая чувствительность по типу носков и перчаток. Истинный дефицит фоливой к-ты никогда не приводит к неврологическому с-му. Дефицит фолатов может вызывать депрессию (участвует в синтезе серотонина). В крови отмечается мегалобластная макроцитарная гиперхромная анемия, увеличивается ЦП, тельца Жолли и кольца Кебота – дегенеративные формы эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, СОЭ повышена. Лечение: в период обострения В12 по 200-400 мкг/день 4-6 недели, потом закрепляющий курс в виде еженедельных инъекций В12 в течение 2 месяцев, затем 2 р/мес в течение полугода по 400-500 мкг.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Это клинико-гематологический с-м, характ-щийся снижением продолжи-тельности жизни эритроцитов в рез-те их повышенного разрушения. Класс-я: наследственные: 1) мембранопатии (микросфероцитоз), 2) нарушение структуры или синтеза глобина (талассемии, серповидноклеточная), 3) ферментопатии; приобретённые: иммунные, пароксизм-я ночная Hb-урия, травматические, микроангиопатические, под д-ем ядов и токсинов. Ds-кие критерии: N-хромные (исключение – талассемии-гипохр); ретикулоцитоз (более 12 %₀), повышение непрямого билирубина – желтуха (но нет кожного зуда); эритрокариоциты в периф-ой крови, раздражение эритроидного ростка, тёмный цвет мочи, кала; уменьшение жизни эритроцитов (в N 120 дней), повышение содержания сывороточного Fe. Внутриклеточный гемолиз: лока-лизация (эритрорексис, эритролиз); lien увеличена, морфология эритр. изме-нена, Hb в крови N, Hb и гемосидерина в моче нет, организация камней в жёлч. пузыре. Внутрисосудистый гемолиз: внутри сосудов и кост-го мозга, lien N, морфология эритр N, Hb и гемосидерин характерен, Hb в крови увеличен, организация камней в почках. Наследственный микросфероцитоз: аутосомно-доминантный тип, в основе врождённый дефект белков мембран (спектрина и анкирина). Патогенез:1) образ-е сфероцитов, они не могут проходить ч/з капилляры,2) диаметр пор lien 1-3 мкм, в N деформация и прохождение ч/з 10-15 секунд, при pat ч/з 5 мин, застаивание в порах (гипоксия и уменьшение глю), изменение проницаемости мембран эритр-ов для Na, повышение в/кл содержания H₂O, разбухание, отщепление кусочка мембраны, закрытие мембраны ч/з стягивание, 3-18 пассажей, разрушение эр-ов. Клиника: в/клеточный гемолиз+все общие пр-ки. В мазке крови преобладают микросфероциты без центрального просветления, непрямой билирубин 50-70 мкмоль/л. Гемолитический криз:б-ой меняет желтуху на лихорадку, боли в животе, тошнота, рвота центр-го генеза, озноб, Hb до 40 г/л, ретикулоцитоз до 100%₀. Лечение: спленэктомия, неэфф-на, если есть добавочная lien.Ферментопатии: нарушение содержания АТФ в эритроцитах. Дефицит гл-6-фосфат-дегидрогеназы: сцеплено с Х-хром. ГЛ-6-ф-ДГ восстанавливает пиридиндинуклеотид – восстановление глутатиона – защита от окисления. Клиника: сочетание в/сосуд. и в/кл. гемолиза. Может быть хронический и острый гемолиз. Провоцирующие факторы: НПВС, инфекции, уремия. Клиника ч/з 3-4 дня: повышение t, головные боли, рвота с желчью, lien не увеличена, резкое снижение Hb. Особенности: тельца Гейнца в эрит-ах, надкусанные эр-ты. Лечение: не разработано, можно АТФ, пиридоксальфосфат.Важна профил-ка. Нарушение структуры или синтеза глобина: талассемии – нарушение синтеза 1 или нескольких субъгдиниц глобина. Альфа- и бетта- (снижение бетта цепи – уменьшение Hb – гипохромная анемия) талассемии. Эритр-ты мишеневидные. Проба Кумбса «-«. Лечение: заместительная терапия: генная инженерия. Серповидно-клеточная анемия – характ-ся образованием аномального Hb S и способностью эрит-ов принимать серповидную форму. Клиника: острые проявления: одышка, гипоксемия тканей, гематурия, остеомиелит, инсульты, припадки, геморрагии сетчатки, отслойка; хронические: гипостенурия, ХПН, заболевания спинного мозга, пролиферативная ретиноpat, язвы ЖКТ, гепатоpat. Преимущественно в/сосуд. гемолиз. Лечение: при болях – переливание большого V жидкости, кислород, антиагреганты. Приобретённые гемолитические анемии: аутоиммунная гемолитическая анемия: может предшествовать СКВ. 4 разновидности: с неполными тепловыми Аг (в/кл гемолиз), с тепловыми гемолизинами и с полными холодными агглютини-нами (в/сосудистый гемолиз), с двухфазными гемолизинами (в/кл и в/сосуд). Проба Кумбса (выявляет фиксированные на эритроцитах аутоАт) «+». Лечение: кортикостероиды: 1-2 мг/кг/сут, дезинтоксикация 5% глю, при неэфф-ти ГКС-цитостатики, переливание эрит. массы при очень тяжёлом течении.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Злокачественные опухоли кроветворной ткани, исходящие из костного мозга. Это состояние, при котором клетки могут только делиться, но не могут созревать. Нет контактного торможения+активация протоонкогенов, выделяющих белки, стимулирующие размножение. Субстрат: лейкозные бластные клетки. Причины развития: облучение (особенно острые миелобластные); вирусная (вирус с помощью реверсионной транскриптазы внедряется в ДНК – безудержное деление и несозревание). Патогенез: 1. клоновая теория (образование 1 мутантной клетки – не элиминируется – замещение N-ых ростков в костном мозге – вымывание бластных клеток в периферическую кровь). 2. теория опухолевой прогрессии: по мере существования опухоли злокачественность и разрастание опухолевых клеток увеличивается. Классиф-я: лмфобластный (ОЛЛ), миелобластный (ОМЛ), монобластный (ОмнЛ), миеломонобластный (ОММЛ), промиелоцитарный, острый эритромиелоз, недифференцируемый. Согласно клас-и FAB: острые нелимфобластные лейкозы, острые лимфобластные, миелодиспластический синдром. Стадии ОЛ: развёрнутых клинических проявлений, ремисси (полная – бластов 5%, неполная – бластов около 20%), рецидив, выздоровление (полная гематологическая ремиссия более 5 лет), терминальная. Клиника: ОАК: анемия N-мо или гипохромная, кол-во лейкоцитов N, повышенное или пониженное, тромбоцитопения. Объективно: бледность, тахикардия, повышение t, недомогание, мышечные и костные боли, одышка, увеличение периферических ЛУ, гиперплазия миндалин, кровоточивость дёсен, геморрагические высыпания, гепатоспленомегалия, менингеальные симп-томы, плаксивость, раздражительность, нарушение зрения.

Если у мужчин клиника поражения яичка, значит в 100% будет нейролейкоз. Стернальная пункция: более 30% бластов. ОЛЛ «+» реакция на гликоген, «-« реакция на пероксидазу, судан чёрный, кислые мукополисахариды; ОМЛ «+» реакция на пероксидазу, судан чёрный, гликоген, промиелоцитарный «+» реакция на судан, гликоген, кислые мукополисахариды. Диф. Ds: 1. лейкемоидная реакция: наличие связи с перенесённой бакт/вирусной инфекцией, нет тромбоцитопении и геморрагического синдрома, отсутствие бластемии в крови и костном мозге, при купировании воспалительного процесса кровь нормализуется. 2. хронические лейкозы: ХЛЛ в ОАК лимфоцитоз до 80%, в костном мозге: лимфоциты более 30%; ХМЛ - филадельфийская хромосома; лейкоциты более 80*10⁹ . Лечение: винкристин, преднизолон, циклофосфан. Зонтиковая терапия. Трансплантация костного мозга. Нейролейкоз: интра-тэкальное введение метатриксата.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Большая группа опухолевых заболеваний крови, харктеризующееся неконтролируемой пролиферацией на уровне предшественников миелопоэза для ХМЛ и на уровне зрелых лимфоцитов для ХЛЛ. Этиология: филадельфийская хромосома, радиация, вирусы Эпштейна-Барр, герпеса, лимфома Беркита, лучевая терапия, токсическое действие а/биотиков, сульфаниламидов, препаратов щитовидной железы; онкогенное действие пестицидов. Татогенез: 1. клоновая теория (образование 1 мутантной клетки – не элиминируется – замещение N-ых ростков в костном мозге – вымывание бластных клеток в периферическую кровь. 2. теория опухолевой прогрессии: по мере существования опухоли злокачественность и разрастание опухолевых клеток увеличивается. Класс-я: ХЛЛ и ХМЛ. ХЛЛ: чаще мужчины 50-60 лет, дети не болеют никогда. Продолжительность жизни от 3 до 30 лет. Различают В и Т клеточный. Формы: 1. интоксикационная (слабость, головокружение), 2. Увеличение ЛУ (периферических и висцеральных, мягкоэластической консистенции, редко болезненные), 3. спленомегалия (вплоть до гребня подвздошной кости), 4. гепатомегалия, 5. редко инфильтрации сердца, почек, лёгких. Диагностика: в ОАК: абсолютильный лимфоцитоз до 80%, лейкоциты могут быть нормальными, повышенными, пониженными; тени Боткина-Гумпрехта; пункция: лимфоцитов более 30%, биопсия ЛУ: зрело-клеточная лимфоцитарная инфильтрация. Лечение: при отсутствии прогрессирования заболевания не лечат, при прогрессировании (через неделю прирост лейкоцитов, увеличение ЛУ, интоксация, анемия): лейкеран, циклофосфан, ГКС, аллопуринол, лейкоцитоферез, плазмаферрез. ХМЛ: затрагивает полипотентные клетки – предшественники миелопоэза. Критерии хронической фазы: сочетанное или изолированное увеличение hepar и lien; лейкоциты более 80*10⁹, миелобласты и промиелоциты 5%, общая клеточность костного мозга >350 тыс, общее кол-во бластов и промиелоцитов в костном мозге>8%, содержание клеток нейтрофильного ряда с учётом бластных клеток>85%, эритроидные клетки<5%. Признаки прогрессирующей фазы: потеря контроля над пролиферацией лейкоцитов на фоне проводимой ранее терапии, увеличение лейкоцитов в 1,5раза за неделю; число бластных клеток в костном мозге и ОАК более 10%, персистирующий тромбоцитоз, иногда миелофиброз. Симптомы: слабость, недомогание, боль в костях, мышцах, похудение, потливость (особенно ночью), повышение t, кожа сухая, увеличение ЛУ, спленомегалия, лейкемиды на коже: невозвышающиеся красные пятна с фиолетовым кольцом внутри). Лечение: миелосан, ГКС, интерферрон. Диф. Ds: лимфоаденопатия при tbc, бруцеллёзе, ВИЧ, Эпштейна-Барр, токсоплазмозе, лимфоме, РА, СКВ, саркоидозе, амилоидозе и т.д. При tbc – повышение t по вечерам, легочные проявления, «+» проба Манту, изменение на Re; РА-скованность по утрам, поражение симметричных суставов, узелки, ревиатоидный фактор. При инфекционном мононуклеазе: развивается остро, обнаруживаются плазматические мононуклеары в крови. При лимфогрануломатозе не сопровождается часто наблюдается лимфопения.

ЭРИТРЕМИИ.

Истинная полицитемия (б-нь Вакеза) - относительно доброкачественное заболевание, в основе которого лежит повышенная пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови. Патогенез: Основной субстрат – созревшие в избыточном количестве эритроциты. Очаги кроветворения в печени и селезёнке. Увеличение количества эритроцитов и тромбоцитовснижает скорость кровотока, повышает вязкость и свёртываемость крови, появляются клинические симптомы. Клиника: анемический синдром, но кожа красная, Hb> 150-160г/л, зуд кожи после купания, тромбозы, инфаркты lien, СОЭ=1-2 мм/час, повышенная утомляемость, мучительные мигрени с нарушением зрения, эритромелалгии - жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног, АГ. Стадии: 1 начальная: умеренный эритроцитоз; 2 развёрнутая: панцитоз, эритроциты 6-7*10¹²; Hb=180-220 г/л, повышение гематокрита. Лейкоциты=15-18*10⁹, сдвиг влево, тромбоциты 1000*10⁹/л. В костном мозге панмиелоз с выраженным мегакариоцитозом. 3 терминальная: миелофиброз, миелолейкоз, нарастают лейкоциты, анемия может быть Fe-дефицитной, гемодилюционной, гемолитической. В костном мозге миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе или бластная метаплазия в случае исхода в острый лейкоз. Диф.Ds: с симптоматическими эритроцитозами. Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. При эритроцитозах не увеличена селезёнка, нет кожного зуда, нет трансформации в миелофиброз, острый лейкоз, ОЦК - N, тромбоциты и лейкоциты – N. Лечение:кровопускание 400-500мл, реополиглюкин, антиагреганты (аспирин, курантил, трентал), гепарин, миелосан, миеран, ГКС. Общая продолжительность жизни 10-15 лет. Осложнения: соудистые, миелофиброз, острый лейкоз.

46. ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ.Опухолевые заболевания иммунокомпетентной системы, являющейся составной частью кроветворения и представленной в организме лимфоцитами и плазматическими клетками. Особенностью в отличие от других опухолей крови является способность опухолевых клеток синтезировать однородные IG или их фрагменты (парапротеины). При парапротеинемических гемобластозах вся масса опухолевых клеток, происходящая из 1 мутировавшей, является однородной и продуцируют однородный IG, именуемый парапротеин. Структрура его идентина с N –ым IG, т.е. парапротеин – резко увеличенная фракция N-ых IG. Обычно опухолевые клетки синтезируют парапротеин, состоящий из тяжёлых и лёгких цепей. При некоторых формах содержит только тяжёлые цепи (б-нь тяжёлых цепей) или только лёкгие цепи (б-нь лёгких цепей или миелома Бенс-Джонса). К паранеопластическим процессам относятся миеломная болезнь (плазмоцитома), б-нь Вальденстрема (макроглобулинемический лимфоматоз), болезнь тяжёлых цепей (б-нь Франклина), доброкачественная моноклональная глобулинопатия. Миелома. Выделяют генерализованную и солитарную плазмоцитому. Наиболее часто – диффузно-узловая форма, характеризующаяся диффузным обсеменением опухолевых узлов, но диффузная инфильтрация костного мозга отсутствует. Клиника: костный синдром, синдром белковой патологии, почечный синдром, гематологический синдром. Костный синдром: боли, опухоли, переломы. Чаще поражаются плоские кости. На Re: остеопороз, деструктивные очаги, на черепе «выеденные молью» участки. Синдром белковой недостаточности: сухость кожи, синдром Рейно, акрогангрены, кровоточивость слизистых, гиперпртеинемия, гиперглобулинемия, резко увеличенная СОЭ, повышение вязкости крови, наличие парапротеина в сыворотке. Повышение содержания Ca в сыворотке. Развитие параамилоидоза. В отличие от вторичного амилоидоза параамилоидоз поражает органы, богатые коллагеном (кожа, околосуставные ткани). Параамилоидоз характеризуется макроглоссией, макролабией, признаками сердечной недостаточности, кожными инфильтратами, суставными болями. Почечный синдром: упорная протеинурия, в осадке – гиалиновые и зернистые цилиндры. При электрофорезе на бумаге узкая гомогенная полоса – изолированная глобулинурия Бенс-Джонса. Синдром висцеральных проявлений: гепатоспленомегалия (ГСМ), поражение ЛУ. В ОАК: анемия, СОЭ, моноцитоз, нейтрофиллёз; в костном мозге – инфильтрация миеломными клетками. N-ые ростки кроветворения угнетены. Болезнь тяжёлых цепей: лимфоденопатия, лихорадка, похудение, ГЛС, анемия, увел-е плазмоцитов, сниж-е N-ых гамма глобулинов в крови, обнаружение парапротеина в крови и моче с помощью иммуноэлектрофореза. При б-ни Вальденстрема – ГСМ, геморрагический синдром, в сыворотке моноклоновый IG M парапротеин. Болезнь альфа цепей: абдоминальная форма – с-м мальабсорбции, частые поносы, стеаторея, креаторея, истощение, отёки, гипоCa-емия, гипоК-емия, гипогликемия, увеличение мезентериальных ЛУ, гепатомегалия боли в животе, при гист-ом исследовании – лимфоидно-плазматическая инфильтрация слизистой кишки; бронхопульмональная форма – редко встречающееся поражение легочной ткани и увеличение медиастинальных ЛУ. Лечение миеломы: сарколизин, преднизолон, ретаболил+винкристин или циклофосфан, при локальных формах – лучевая терапия.

47. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.Свёртывающая система крови состоит из сосудистого звена, тромбоцт-го звена, коагуляционного звена. Два пути запуска свёртывания крови: внешний и внутренний. Гемофилия: подразделяется на А (недостаток 8 фактора), В (недостаток 9 фактора). Это наследственное заб-е, передаётся по аутосомно-доминантному типу, сцеплено с Х-хромосомой (болеют только мужчины). Основной механизм кровоточивости – нарушение механизма внутреннего мех-зма. Гематогенный тип кровоточивости: поломка на коагуляционном звене – остановка кровотечения за счёт первичного тромба, плотного тромба нет. Гемофиликов нельзя зашивать наглухо – дренаж, коварность – отсроченность симптоматики. Клинически оба типа не отличаются: характерны кровоизлияния в крупные суставы, в/мышечные гематомы, длительные кровотечения при травмах, гематурия, при рождении могут быть кефалогематомы. 3 разновидности поражения суставов: острые гемартрозы, хронич-ие геморргагически-деструктивные остеоартрозы, вторичный ревматоидный синдром. Могут развиться вторичные остеопорозы, реактивные артриты. При гемартрозах: гемартрозы – иммобилизация суставов в состоянии физиологического полусгибания, только пластиковые лангеты, сустав дренировать, промыть ледяной аминокапроновой кислотой; но наружно холод нельзя (т.к. холод инактивирует 8 фактор), только согревающие компрессы. Лечение: препараты транксамовой кислоты – транксамча, аналог памба (per os), в виде назальных спреев – адиурекрин (стимулирует выработку 8 ф-ра). Наиболее эффективен криопреципитат (1 доза = 2л плазмы). Тромбоцитопении: группа забол-ий с повышенной кровоточивостью, обуслов-ые абсолютным снижением тромбоцитов в крови. Класс-я: 1. приобретённые (иммунные, неиммунные – все тромбоцитопении, связанные с избыточным разрушением тромбоцитов по причинам: использование фильтров, ДВС, гравитациооные методы лечения, баротравмы); 2. врождённые (встречается редко, чаще тромбоцитопения и тромбоцитопатия Глассмана). Иммунные: 1. трансиммунные: в основном у беременных, у матери образуются Ат к тромб. плода, уходит к концу 2 недели жизни; 2. изоиммунные: у беременных, страдающих аутоиммунной тромб-пенией, Ат в кровоток плода, неспециф-ое раздражение тромбоцитов плода. 3. гетероиммунные – в рез-те повреждения тромбоцитов под воздействием экзо- и эндогенных факторов: гаптеновые а/биотики, сульф/амиды, цитостатики, гормоны ЩЖ, пестициды, инсектициды, вир-я, бактер-я инфекция. При всех трёх видах изначально изменены структуры тромб-ов – выработка Ат к изменённым тромб-ам. 4. при аутоиммунной – патология иммунной системы – выработка Ат к неизменённым тромбоцитам. Очень часто на много лет предшествуют системным аутоиммунным забол-ям; обнаруживаются Ат к тромб., косвенный признак – прямая проба Кумбса – повышен титр Ат к эритроцитам. Различают: центральную форму – выработка Ат к мегакариоцитам, периф. – N кол-во мегакариоцитов, снижены тромбоциты. Б-нь Верльгофа - периферич. форма. Клиника: петехиально – пятнистый тип кровоточивости в виде кожных геморрагий и кровотечений из слизистых; кровотечения в надпочечники, миокард, ЖК-ые кровотечения, маточные, характерны вторичные Fе-дефицит. анемии; признак угрозы кровотечения в головной мозг – кровотечение в мягкое нёбо. Лечение: преднизолон, нет эффекта – спленэктомия, нет эффекта – цитостатики; IG донорский человеческий или рекомбинантный; пентаглобин, симптоматическое: в/м нельзя, переливание тр. массы только по жизненным показаниям, препараты, укрепляющие сосудистую стенку – диценон, этамзилат: аминокапроновая кислота – стабилизирует мембрану тромбоцитов (если нет макрогематурии). Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха – аутоиммунное воспалит-ое поражение микрососудов кожи и внутренних органов, сопровождающиеся их тромбированием, блокадой микроциркуляции, геморрагическим с-мом. Поражение кожи: петехии с пятнами или папулами на н/к, потом бледнеют. Суставы: артралгии, артриты+миалгии, отёк кожи, чаще на н/к. ЖКТ: тошнота, колики, реже кровотечения. Почки: разнообразно: макрогематурия+ протеинурия, нефротический с-м+АГ. Повышен IG A. Лечение: НПВС, ГКС, если инфекция – а/биотики

ЛИХОРАДКИ НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА.

Повышение температуры выше 38,3 более 3 недель, при стандартном обследовании Ds остаётся неясным. Лихорадка-это повышение t выше 37 (иногда до 45). Это приспособительная, защитная реакция организма через активацию иммунной системы, усиление фагоцитоза, изменение терморегуляции организма. Быстрое снижение t ухудшает прогноз, t нужно снижать медленно. Механизм повышения t: нарушение процессов теплообразования и теплоотдачи. Органическая лихорадка: в лейкоцитах накапливаются пирогены (продукты воспаления, факторы некроза опухолей), t снижается при приёме парацетомола. Неорганическая: очень редко, поражение переднего гипоталамуса, не связана с пирогенами, t снижается при приёме седативных средств. Причины лихорадки: инфекции, опухоли (гипернефрома, рак толстого кишечника, рак лёгкого, рак pancreas, гемобластозы, лимфогрануломатоз, лейкозы, коллагенозы (СКВ, РА, узелковый периартериит). Выделяют: септическую (большие размахи t, трудно найти источник), рецидивирующую (при бруцеллёзе, лимфогрануломатозе, т.н. армянской болезни). Методы диагностики: 1.тщательный сбор анамнеза: контакт с tbc-ми больными или животными (бруцуллёз), половой контакт (ВИЧ), заграница (малярия), недавно перенесённые операции или лечение зубов (абсцессы, флегмоны). 2. Объективно: тахикардия, мышечная дрожь, изменение СОЭ, лейкоцитоз при бактериальной инфекции, лимфоцитоз с лейкопенией при вирусной инф. Через некоторое время – анемия, похудение. Сердечные шумы (эндокардит), увеличение ЛУ (ретикулёзы, ВИЧ). Re лёгких (tbc), биохимия крови (при подозрении на поражение печени), пункция костного мозго (лейкозы), бактериологическое исследование крови, мочи, биопсия опухоли, ЯМР (лимфогрануломатоз).