ПБЦ – аутоиммунное заболевание печени, начинающееся как хр. Деструктивный негнойный холангит, длит. Протекающ. Без с-матики, приводящ. К развит. Длит. Холестаза и лишь на поздн. Стад к формиров цирроза печени. Этиология и патогенез:В основе – асептический аутоиммунный деструктивный холангит и холангиолит, что св. с образов. Ауто АТ к внутрипеченочным желчным протокам ( м/дольков и септальн). Осн. АТ- антимитохондриальные ( к внутр. Мембр. Желчн. протоков).

Клиника:I.начальная стад: 1.кожн. зуд,сопров. Расчесами. Обусловл. Накоплен. В крови желчн. к-т и раздраж. ими кожных окончаний. 2,темно-коричнев. Пигментац. Обусл. Отлож. Меланина ( в обл. лопаток, разгиб. Пов.и т.д.) 3,желтуха холестат. Типа 4,ксентелазмы ( возвыш-ся над кожей образования желт. Цв. Мягк. Консист., обусл. Отлож. Холестер ( в обл. верхних век, ладони, спина, разгиб. Пов. Локтей, колени, ягодицы) 5,внепеч. Проявл.- « сос. Звездочки, печ. Ладони» - редко 6,гепатомегалия 7,спленомегалия 8,неспец. С-мы : боли в обл. прав. П/реб, миалгии, диспепсия

II. то же + : 1,с-дром портальной гипертензии 2,с-дром мальабсорбции жирорастворимых вит.Д,А,К: -остеопороз, -разрушается твердая пластина зубов, расшатываются и выпадают зубы 1,системные проявления : с-дром Шегрена, эндокринные нарушения ( у Ж – ф-ции яичников, у м – яичек), диф.пневмосклероз. Системн.проявл. обусл. Перекрестн. Имм. Р-ями вследствии общности тканевых АГ в/печен. ЖП, почек, эндокр. Жел. III. терминальная стад.То же, что и во 2-ой стад., но более выраж и неуклонно прогрессирующие. Хар-ны явления декомпенсированной портальной гипертензии ( отеки, асцит, кровотечения из расширенных вен пищевода, жел-ка), истощение больных. Д-каКритерии:

1.интенсивн. кожн. зуд, внепеч. Проявл.( с-дром Шегрена, ревм. Артрит)

2.↑активности ферментов холестаза в сыв. Крови в 2-3 р. по сравнен. С нормой. ↑билируб, особ коньюг, ↑ЩФ, ГТФ, аминотрансфераз.

3.внепеченочные желчные ходы при УЗИ и Рентг.контрастн исследов.

1. обнаруж анти мтх АТ в сыв. В титре выше 1:40

2. ↑содержан. Ig М в сыв. Крови

3. хар-ные изменения в пунктате печени : в прецирротич. Стад. – дестр. Изменен. М/дольков. ЖП более, чем в пловине портальных трактов, холестаз. В цирротическую – расширение, фиброз, инфильтрацию, фиброз портальных полей, внутридольковые септы, псевдодольки, холестаз, ↑ содержания меди.

Д-з ставится при наличии 4-го и 6-го критериев или 3-4 указанных признаков. Следует также учитывать отсутствие маркеров вир. Геп. В, С, Д.

Лечение Патогенетическое : урзодезоксихолевая к-та(антихолестатическое д-вие, цитопротективное, иммуномоделирующее) – 13-15 мг/кг масы тела . Кортикостероиды : преднизолон 20-25мг/сут. В послед. Со снижением дозы до 5-10 мг/сут.

Др. иммуносупрессивные препараты : циклоспорин, азатиоприн, метотриксат.

Симптоматическое лечение : 1,кожный зуд – ионнообменные смолы ( холестерамин) - ↓ поступление желчн. к-т в энтерогепатическую циркуляцию – 12-16г.энтеросгель(адсорбирующ, обволакив дезинтокс.) –45мг. 2,Стеаторея – ограничивают употребление нейтрального жира с пищей до 40 г/сут., назнач ферментные преп.(креон, панцитрат) 3,Деф. Жирораствор. Вит. – прием вит. А – 25ооо Ме\сут, Д-400-4000МЕ/мл, К-10мг/сут. 4, Остеопороз – употр. Нежирн. Прод-ты, достат. Время находится на солнце, преп. кальция. Хир. Лечение - трансплантация печени – метод выбора у б-х на стадии декомпенсации.

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Это заболевание инфекционно-аллергической природы с преимущественным поражением капилляров обеих почек. Чаще болеют в возрасте 12-40 лет, несколько чаще мужчины. Возникает в странах с холодным и влажным климатом, сезонное заболевание.

Этиология.Возбудитель бета - гемолитический стрептококк группы А, нефритогенные штаммы 1, 3, 4, 12, 49. Доказательством стрептококковой этиологии являются: а) связь со стрептококковой инфекцией (ангина, гаймориты, синуситы), а также кожные заболевания - рожа, стрептодермия; б) из зева часто высеивается гемолитический стрептококк; в) в крови больных острым гломерулонефритом обнаруживаются стрептококковые антигены: стрептолизин О, стрептокиназа, гиалуронидаза; г) затем в крови повышается содержание стрептококковых антител; д) возможен экспериментальный нефрит.

Патогенез.В патогенезе играют роль различные иммунологические нарушения.

1). Образование обычных антител. Комплекс антиген - антитело может оседать на почечной мембране, так как она имеет богатую васкуляризацию, то оседают преимущественно крупные депозиты. Реакция антиген-антитело разыгрывается на самой почечной мембране, при этом присутствует комплемент, биологически-активные вещества: гистамин, гиалуронидаза, могут также страдать капилляры всего организма.

2). При стрептококковой инфекции стрептококковый антиген может повреждать эндотелий почечных капилляров, базальную мембрану, эпителий почечных канальцев - образуются аутоантитела, возникает реакция антиген-антитело. Причем в роли антигена выступают поврежденные клетки. 3). У базальной мембраны почек и стрептококка есть общие антигенные структуры, поэтому нормальные антитела к стрептококку могут повреждать одновременно и базальную мембрану - перекрестная реакция.

Доказательством того, что в основе заболевания лежат иммунные процессы, является то, что между стрептококковой инфекцией и началом острого нефрита всегда есть временный интервал, в течение которого происходит накопление антигенов и антител, и который составляет 2-3 недели.

Клиника.Заболевание начинается с головной боли, общего недомогания, иногда есть тошнота, отсутствие аппетита. Может быть олигурия или даже анурия, проявляется быстрой прибавкой в весе. Очень часто на этом фоне появляется одышка, приступы удушья. У пожилых возможны проявления левожелудочковой сердечной недостаточности. В первые же дни появляются отеки, обычно на лице, но могут быть и на ногах, в тяжелых случаях на пояснице. Крайне редко гидроторакс и асцит. В первые же дни заболевания АД до 180/120 мм. рт. ст.

Синдромы и их патогенез. 1). Мочевой синдром - по анализу мочи: а) гематурия, моча цвета мясных помоев; б) протеинурия, высокая редко, чаще умеренная, высокая протеинурия говорит о значительном поражении мембран; в) умеренная лейкоцитурия; г) цилиндрурия - гиалиновые цилиндры, в тяжелых случаях кровяные цилиндры из эритроцитов; д) удельный вес, креатинин в норме, азотемия отсутствует. 2). Отеки, их причины: а) резкое снижение почечной фильтрации - задержка натрия и воды; б) вторичный гиперальдостеронизм; в) повышение проницаемости капилляров всех сосудов в результате увеличения содержания в крови гистамина и гиалуронидазы; г) перераспределение жидкости с преимущественной задержкой в рыхлой клетчатке. 3). Гипертония, ее причины: а) усиление сердечного выброса в результате гипергидратации; б) усиление выработки ренина из-за ишемии почек; в) задержка натрия в сосудистой стенке - отек ее и повышение чувствительности к катехоламинам; г) уменьшение выброса депрессорных гуморальных факторов (простогландинов и кининов). Гипертония может держаться 3-4 месяца. По характеру клинику различают развернутую и моносимптомную. Лабораторная диагностика. 1) Мочевой синдром. 2) Проба Реберга - резкое снижение фильтрации. 3) Со стороны крови - норма. Может быть ускоренное СОЭ.

4) На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка - примерно через две недели от начала заболевания. 5) Рентгенологически увеличение размеров сердца. Осложнения.1) Острая левожелудочковая недостаточность. 2) Почечная эклампсия. 3) Уремия. 4) Острая и хроническая почечная недостаточность. Диф. Д-з :С остр.интерстициальным нефритом: полиурия с низким уд. весом, высокий уров. креатинина и мочевины, не бывает НС. С ХГН : отсутствие светлого промежутка, изостенурия, гипертрофия ЛЖ, N содержание комплемента и антистрептолизина-о.

Окончательный д-з став. по рез-м биопсии. Лечение.Направлено на этиологический фактор и на предупреждение осложнений. Постельный режим не менее 4 недель. Диета: при тяжелой форме - режим голода и жажды. После предложения такой диеты почти перестала встречаться острая левожелудочковая недостаточность и почечная эклампсия. На такой диете держат 2-3 дня, затем дают сахар с водой 100-150 г, фруктовые соки, манную кашу, резко ограничивают поваренную соль. Белок до 0,5 г/кг веса тела, через неделю 1 г/кг. Антибиотики: пенициллин 6 раз в день. Противовоспалительные препараты: индометацин - улучшает обратное всасывание белка в капиллярах. Десенсибилизирующие средства.: тавегил, супрастин, пипольфен. При олигурии: фуросемид, лазикс, 40% глюкоза с инсулином, маннитол. При эклампсии: кровопускание, аминазин, магнезия, резерпин, декстран. При сердечной недостаточности: кровопускание, лазикс, наркотики.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.Это двухстороннее воспалительное заболевание почек иммунного генеза, которое характеризуется постепенной, но неуклонной гибелью клубочков, сморщиванием почки, постепенным снижением функции, развитием артериальной гипертензии и смертью от хронической почечной недостаточности. Этиология. До конца не ясна, у части в анамнезе острый гломерулонефрит, другие случаи не ясны. Иногда провоцирующим фактором может быть повторная вакцинация, медикаментозная терапия - например, противоэпилептические средства. Патогенез.В основе иммунологический механизм. Морфологически в области базальной мембраны находят отложения иммунных комплексов, состоящих из иммуноглобулина и комплемента. Характер иммунных отложений может быть различным: если их много, грубые отложения, тяжелое поражение. Иногда может меняться белковый состав самой мембраны. Классификация.1) Латентная форма - нефрит с изолированным мочевым синдромом. 2) Хронический гломерулонефрит с нефротическим компонентом. Основное проявление - нефротический синдром. 3) Гипертоническая форма, протекает с повышенным давлением, медленно прогрессирует. 4) Смешанная форма. Прогноз.При гломерулонефрите с минимальными изменениями - хороший. Выздоровление может быть с дефектом - небольшой, но прогрессирующей протеинурией. Чаще прогрессирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность. Диф. Д-зс IgА-нефропатией: семейный хар-р, HLА –DR4, у М в 2р. чаще, медленное прогрессирование до ХПН и гипертонии в течен. 30л. , изолиров. Гематурия, обнаруж. Ig а-депозитов при иммунофлуоресцентной м/скопии. Ортостатич. протеинурия:для д-тики собирают ночную порцию мочи и дневную после получасового пребывания в положени стоя: во 2-ой порции протеинурия в 2 и более раз больше . чаще у лиц с грудным лордозом. Злокачественная АГ с нефроангиосклерозом : с самого начала доминирует высокое АД, изменения в моче появляются позже ( а при ХГН наоборот) . для этой гипертензи хар-ны инфаркты, инсульты ( для ХГН они менее хар-ны).Осложнения.При гипертонической форме - кровоизлияния в мозг, отслойка сетчатки. При нефросклерозе - присоединение различной инфекции. Хроническая почечная недостаточность. Лечение.При обострении стрептококковой инфекции - пенициллин. При гипертонии - гипотензивные средства, салуретики - фуросемид, лазикс. Воздействие на аутоиммунные процесс - кортикостероиды и цитостатики. Для уменьшения протенурии - индометацин. Анаболические средства: ретаболил. Антикоагулянты: улучшает микроциркуляцию в капиллярах, оказывает антикомплементарное действие, но может увеличивать гематурию. Витамины в больших дозах. Глюкоза 40% в/в. Диета: ограничение потребления жидкости, соли, повышенное содержание белка в пище. Режим обычный. Курортотерапия. Физиотерапия: диатермия, тепло. Санация очагов хронической инфекции.

Характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки), гипоальбу-минемии (ниже 30 г/л), гипопротеинемии и отеков. Выделение нефротического синдрома трезвычайно важно, так как он сопровождается значительными изменениями гомеостаза, часто очень тяжело переносится больным из-за распространенных отеков, может осложниться инфекцией, сосудистыми тромбозами, а также ухудшает прогноз, Обычно даже при выраженных признаках нефротического синдрома у больного долгое время сохраняется высокая клубочковая фильтрация и отсутствует артериальная гипертензия, однако спонтанные ремиссии у взрослых редки и болезнь прогрессирует с развитием ХПН, что всегда заставляет решать вопрос об активном лечении.ЭтиологоияВ большинстве случаев нефротический синдром возникает при остром и хроническом гломерулонефрите, но может иаблюдаться при поражении почек на фоне системных - СКВ, геморрагичесиий васкулит, ревматоидный артрит, реже узелковый периартериит, системная склеродермия, гранулематозы), инфекционных (нагноения, туберкулез, актиномикоз, подострый инфекционный эндокардит), паразитарных заболеваний, при болезнях печени (особенно вирусной этиологии), крови, сахарном диабете, сосудистом тромбозе, аллергических реакциях. Следует помнить о возможности развития нефротического синдрома лекарственного генеза (антибиотики, препараты золота, D-пеницилламин и др.), в рамках паранеопластических (бронхогенный рак, рак почки, лимфомы и др,) и паратуберкулезных реакций (параспецифический нефрит). Встречаются редкие генетические формы нефротического синдрома. Морфологической основой нефротического синдрома являются в подавляющем большинстве случаев два варианта поражения почек – изменения типа гломеруло-нефрита (различные морфологические типы) и амилоидоз. ПатогенезВ патогенезе нефротического синдрома лежит представление о иммуновоспалительной природе болезней почек. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране клубочков вызывает ряд клеточных реакций иммунного воспаления, что ведет к нарушению клубочкового фильтра и массивной протеинурии. В развитии нефротических отеков принимают участие два механизма: 1) гипоальбуминемия, сопровождающаяся снижением онкотического давления плазмы, гиповолемией и гиперальдостеронизмом, приводящим к задержке натрия и через повышение синтеза АДГ к задержке воды (гиповолемический вариант); 2) внутри-почечное нарушение выделения натрия – снижение величины клубочковой фильтрации натрия и увеличение его канальцевой реабсорбции (гиперволемический вариант). Состояние больных ухудшают различные осложнения – инфекции (пневмонии, пневмококковый перитонит, сепсис), в том числе и при иммунодепрессивной терапии (пиелонефрит, туберкулез), сосудистые тромбозы, нефротические кризы в виде эпизодов рожеподобных эритем различной локализации и перитонеальных явлений, гипонолемический коллапс. Менее известны последствия нефротической протеинурии, которые связаны с потерей с мочой церулоплазмина (дефицит меди), трансферрина (микроцитарная анемия), иммуноглобулинов (бактериальные инфекции), антитромбина III и других белков. Лечениеотечного синдрома зависит от успеха лечения основного заболевания. Так, при «стероидочувствительных» формах нефротического синдрома уже на 5 – 7-й день лечения адекватными дозами глюкокортикоидов диурез резко возрастает («стероидный диурез»). Однако большое значение имеют и другие методы – диета, уменьшение гиповолемии и применение мочегонных средств. Следует отметить, что диуретическая терапия показана прежде всего при значительных отеках; при умеренных отеках, не причинящщих больному неудобств, в ряде случаев можно рекомендовать постельный режим, вызывающий увеличение диуреза, использование эластичных чулок, настои и отвары лекарственных растений, обладающих мочегонными свойствами (петрушка, толокнянка, брусника, можжевельник). Следует значительно ограничить потребление соли – до 3 г (2\3 чайной ложки) в сутки. При развитии почечной недостаточности прием соли следует увеличить. Высокобелковая диета (100 – 120 г белка в сутки) при сохранении функции почек может способствовать некоторому повышению уровня белков крови, но может и усиливать протеинурию. Кроме того, уменьшение количества потребляемого белка замедляет прогрессирование гломерулонефрита. Поэтому больным с нефротическим синдромом следует рекомендовать физиологическую квоту животного белка в пище или даже его некоторое ограничение. Мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков. Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид - 20 – 400 мг внутрь, 20 – 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 – 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 – 2 ч после приема 25 – 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки - при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой. резистентностью к мочегонным средствам.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ.

Неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание слизистой оболочки мочевыводящих путей: лоханок, чашечек и интерстициальной ткани почек. По сути интерстициальный бактериальный нефрит. Составляет 60% от всех заболеваний почек.

Этиология.Всегда инфекционная. Возбудители: стафилококк, стрептококк, энтерококк, кишечная палочка, вульгарный протей, микоплазмы и вирусы. Клиника.

1) Латентная форма - 20 % больных. Чаще всего жалоб нет, а если есть, то - слабость, повышенная утомляемость, реже субфебрилитет. У женщин в период беременности могут быть токсикозы. Функциональное исследование ничего не выявляет, если только редко немотивированное повышенное АД, легкую болезненность при поколачивании по пояснице. Диагноз ставится лабораторно. Лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия.

2) Рецидивирующая - 80 %. Чередование обострений и ремиссий. Особенности: интоксикационный синдром с повышением температуры, ознобы. В клиническом анализе крови - лейкоцитоз со сдвигом влево, повышенное СОЭ. Боли в поясничной области, чаще всего двусторонние, у некоторых по типу почечной колики; боль ассиметрична. Дизурический и гематурический синдромы. 3) Гипертоническая форма: ведущий синдром - повышение АД, может быть первым и единственным, мочевой синдром не выражен непостоянен. Провокацию делать опасно, так как может быть повышение АД.

4) Анемическая форма. Встречается редко. Стойкая гипохромная анемия. Связана с нарушением продукции эритропоэтина. 5) Гематурическая форма: рецидивы макрогематурии. 6) Тубулярная: неконтролируемые потри с мочой натрия и калия (сольтеряющая почка). Ацидоз. Гиповолемия, гипотензия, снижение клубочковой фильтрации, может быть острая почечная недостаточность. 7) Азотемическая форма: проявляется впервые уже хроническая почечная недостаточность.

Диагностика.1. Рентгенологическое исследование. Экскреторная урография. Замедление выведения контраста, деформацию чашечек и лоханок, раздвигание чашечек и лоханок из-за отека и инфильтрации, затем их сближение из-за сморщивания. 2. Радиоизотопные методы 3. УЗИ. 4. Компьютерная томография. 5. Почечная ангиография. 6. Биопсия почек.

Лечение.Во время обострения постельный режим. Диета с ограничением солей и жидкости. Медикаментозное лечение. Во время обострения активная антибактериальная терапия: антибиотики, сульфаниламиды, нитрофураны, препараты налидиксовой кислоты, уросептики. При анемии: препараты железа, витамин В12, эритропоэтин.