Выраженная неврологическая патология наблюдается при различных поражениях печени — остром вирусном гепатите (болезнь Боткина), хронической печеночной недостаточности с портокавальным шунтированием, отравлениях гепатотоксическими веществами, используемыми в быту и промышленности, а также в результате других интоксикаций.

Симптомы поражения центральной нервной системы (печеночная энцефалопатия) являются результатом нарушения антитоксической функции печени. Поражение метаболизма гепатоцитов приводит к интоксикации организма аммонийсодержащими веществами, продуктами измененного расщепления аминокислот.

Преимущественное цитотоксическое воздействие на клеточные структуры мозга оказывает накопление в крови тирозина, фенилаланина, триптофана — аминокислот, участвующих в синтезе нейромедиаторов (допамина, серотонина). Их гиперпродукция в сочетании с увеличением содержания метионина и феноловых кислот, которые продуцируют токсические продукты, нарушает функции нейронов и гликолиз. Такие изменения метаболизма мозга в значительной мере характерны для печеночной энцефалопатии различной этиологии. Неврологические симптомы возникают при поражении 70—75% гепатоцитов.

Для печеночной энцефалопатии различной этиологии характерен астериксис (греч. sterix — поддерживать) — «печеночный» тремор, или «хлопающий» тремор. Он проявляется быстрыми неритмичными непроизвольными движениями в форме сгибательно-разгибательных хлопков кистями. Часто появляется также гиперкинез в языке — вытянутый язык то втягивается, то высовывается. Наблюдается и судорожное мигание. Перечисленные гиперкинезы свидетельствуют о преимущественном поражении центральных структур экстрапирамидной системы.

При остром вирусном гепатите (болезнь Боткина)острая неврологическая симптоматика выявляется преимущественно в случаях развития молниеносного гепатонекроза — острой желтой атрофии печени. 1

Клиническая картина.Признаками наиболее тяжелых форм вирусного i гепатита являются высокая лихорадка, остро развивающаяся сердечно-сосудистая недостаточность, резкое уменьшение границ печеночной тупости. Кожный покров и склеры иктеричны. Иногда определяется гнилостный запах изо рта. Моча интенсивно-оранжевого или коричневого цвета; стул цвета глины. В крови обнаруживается резкое повышение уровня трансаминаз и содержания билирубина, резкое снижение про- ; тромбина. Обычно выражен лимфоцитоз со значительным числом атипичных лимфоцитов. На этом фоне прогрессирует угнетение сознания и выявляются признаки нарастающего поражения ствола мозга — расширение зрачков, угнетение реакции на свет, глазодвигательные нарушения. Иногда возникают генерализованные судорожные припадки. Неврологическая симптоматика обусловлена нарастающим отеком мозга.

Остро возникающая неврологическая симптоматика является плохим прогностическим признаком. Часто одновременно усугубляются нарушения дыхания, резко снижается артериальное давление, а также присоединяются желудочно-кишечные кровотечения, явления острой почечной недостаточности, резкая гипергликемия.

Лечение. Этиотропная терапия. Купирование судорожного синдрома проводится общепринятыми приемами. Введение противоотечных средств должно осуществляться с учетом состояния электролитного и водного баланса и КОС.

Необходима изоляция в отдельных боксах, так как острый вирусный гепатит контагиозен.

Хроническая печеночная недостаточность с портокавальным шунтированиемявляется результатом длительно текущих воспалительных или дегенеративно-дистрофических поражений печени (хронический гепатит с исходом в цирроз) или цирроза вследствие резкой сердечно-сосудистой недостаточности. Патогенез острых неврологических нарушений вследствие декомпенсации портокавального шунтирования не имеет однозначного объяснения. Наиболее оправдана гипотеза, согласно которой срыв мозгового метаболизма наступает при декомпенсации, резком угнетении азотистого обмена, нарушении обмена аминокислот, продуцируемых сохранившимися гепатоцитами. В этих условиях портокавального шунтирования неврологические осложнения могут провоцироваться диетическими погрешностями, интеркуррентными инфекциями, острыми нарушениями гемодинамики.

Клиническая картина. Характерно развитие острой неврологической патологии в форме различных нарушений сознания. В одних случаях вначале появляются дезориентировка, делирий и психомоторное возбуждение, вслед за которыми наступает постепенно усугубляющееся угнетение сознания. Иногда сразу наблюдается прогрессирующее угнетение психической активности, вскоре достигающее степени сопора и комы. Одновременно возникают тремор, фасцикуляции мускулатуры, миоклонии, тикообразные, кореиформные гиперкинезы. По мере угнетения сознания могут появляться симптомы генерализованной ригидности в мышцах туловища и конечностей, повышение и асимметрия сухожильных рефлексов, симптом насильственного захватывания (симптом Янишевского), стопные патологические симптомы, а также генерализованные судорожные припадки. Может наблюдаться диссоциация между степенью выраженности нарушений сознания и перечисленными полиморфными неврологическими симптомами, обусловленными многоочаговыми структурными поражениями нейрональных структур.

Если длительное время наблюдается только изменение сознания, возникает необходимость дифференцировать хроническую печеночную недостаточность от психозов и делириозных состояний иной этиологии. В случаях сочетаний нарушений сознания с преимущественно экстрапирамидными нарушениями (миоклонии, гиперкинезы) следует иметь в виду возможность острого проявления хронических процессов, избирательно поражающих экстрапирамидную систему — гепатоцеребральной дегенерации (болезнь Коновалова), локальных интоксикационных, гипоглике-мических изменений в области подкорковых узлов, проявлений гипофункции паращитовидных желез.

Диагностика основывается на клинико-лабораторных признаках хронической печеночной недостаточности.

Лечение направлено на компенсацию метаболических нарушений, вызывающих печеночную энцефалопатию. Купирование делирия — см. «Терапевтические вмешательства при осложнениях диализа». Купирование судорожного синдрома проводится общепринятыми методами.

Токсические и медикаментозные формы острой печеночной недостаточности.Возникают из-за различных морфофункциональных поражений печени — резкого холестаза, острого жирового перерождения гепатоцитов, воспалительных изменений и токсико-некротических поражений паренхимы печени вследствие воздействия различных гепатотоксических промышленных и бытовых веществ. К последним относятся монооксид углерода, четыреххлористый углерод, дихлорэтан и др.

Известны лекарственные препараты, обладающие гепатотоксическим действием — аминазин, метилтестостерон, мерказолил, эритромицин, тетрациклин, дифенин (дилантин), метилдофа, допегит, изониазид, гипотиазид, парацетамол.

Острая печеночная недостаточность может развиваться при индивидуальной непереносимости других лекарств или при приеме больших доз различных лекарственных препаратов. Предусмотреть это невозможно, но вероятность гепатотоксических осложнений потенциально выше у лиц с хроническими заболеваниями печени. Гепатотоксическое действие проявляется в различные сроки — от 6-12 ч до нескольких суток после попадания в организм патогенного вещества.

Клиническая картина.Степень выраженности клинических проявлений зависит от функционального состояния печени, дозы вызывающих интоксикацию агентов и индивидуальных особенностей реактивности организма. Клинические проявления сходны с наблюдаемыми при остром вирусном гепатите, но, как правило, менее выражены. Больные с токсическими и метаболическими поражениями печени рано госпитализируются, и в результате дезинтоксикационной терапии неврологические нарушения ограничиваются различными формами нарушений сознания. Очаговые симптомы и судорожные припадки при токсических и метаболических интоксикациях наблюдаются реже, чем при других формах острой печеночной недостаточности.