Мигрень характеризуется периодически повторяющимися приступам резкой головной боли, преимущественно в одной половине головы. Часто приступам предшествует аура.

Патогенез окончательно не выяснен. Основой мигрени считается генерализованная дисфункция вазомоторной иннервации экстра- и интракраниальных сосудов. Типична фазность развития и течения приступа мигрени. Первая фаза — спазм интрацеребральных артерий. Вторая фаза — дилатация артерий, артериол и венул, сопровождающаяся увеличением амплитуды пульсовых колебаний стенок сосудов. Третья фаза — отек стенок сосудов и периартериальных пространств. Четвертая фаза — регресс возникших изменений.

Значимая патогенетическая роль отводится чрезмерному высвобождению серотонина, стимулирующего ангиоспазм (первая фаза мигренозного приступа), с последующим выведением серотонина из организма почками (последующие фазы приступа). Аналогичная роль принадлежит выбросу в кровь избыточных количеств норадреналина, гистамина и ацетилхолина вследствие периодических «срывов» функции гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы. Помимо этого существует гипотеза, согласно которой мигренозные приступы провоцируются периодическими выбросами в кровь возбуждающего нейротрансмиттера глутамата, обусловленными нарушениями нейронально-глиального обмена.

Мигренозный статус и мигренозный инсульт в соответствии с классификацией Международной ассоциации по изучению головной боли (1988) считаются осложнениями «классической» мигрени. Мигренозный статус и мигренозный инсульт относятся к неотложным состояниям, требующим экстренной терапии.

Мигренозныйстатус — серии мигренозных приступов, повторяющихся с небольшими интервалами и сопровождающихся рвотой, или приступ мигрени, длящийся более 72 ч и не купируемый обычными анальгетиками. Такие приступы могут сопровождаться повторной рвотой, а иногда появлением менингеальных симптомов.

• При легко протекающих кризах 10% раствор калия хлорида назначается по 1—2 столовые ложки каждые 1-2 ч или панангин по 2 таблетки каждые 3—4 ч до купирования приступа. Указанная терапия должна проводиться под контролем содержания ионов калия в сыворотке крови и ЭКГ во избежание развития аритмии.

Внутривенное введение других калий-содержащих растворов противопоказано, так как это может вызывать резкие нарушения сердечного ритма, приводящие к смерти.

Введение калия постепенно нормализует соотношение экстра- и интрацеллюлярного калия, восстанавливает мембранную проницаемость и способствует элиминации калия из мышц.

Надежной медикаментозной профилактики повторных кризов при гипокалиемической форме миоплегии пока не разработано. Имеются рекомендации ограничивать калорийность пищи (не более 1000 ккал/сут) за счет уменьшения в ней углеводов (до 100 г/сут) и поваренной соли. Показано употребление продуктов с высоким содержанием калия (курага, чернослив, картофель). Суточный рацион должен содержать не менее 5—10 г калия. Профилактика миоплегических кризов возможна путем ограничения физических перегрузок, переохлаждения и перегревания.

Нормокалиемическая форма.Кризы впервые появляются в первой декаде жизни; они, как правило, длительнее, чем при гипокалиемической форме.

Клиническая картина. Мышечная слабость развивается ирегрессирует медленно, не достигая обычно степени паралича. Провоцирующими факторами являются резкие физические и эмоциональные нагрузки, прием больших количеств алкоголя, избыточное содержание углеводов и соли в суточном рационе, резкое переохлаждение. При переохлаждении одновременно с мышечной слабостью часто появляются миотонические симптомы, так как основой миоплегии и миотонии является дефект одного и того же гена (SC—4а) на 17-й хромосоме. Сознание сохранено. Содержание ионов калия в сыворотке крови нормально.

Диагностика основывается преимущественно на знакомстве врачей с симптоматикой данной формы миоплегии, так как изменений содержания электролитов, в том числе калия, а также других биохимических показателей не выявляется. Электромиографические параметры не изменены. Как и при гипокалиемической форме, диагностике способствуют сведения об аналогичных патологических состояниях у родственников больного.

Лечение. Имеются рекомендации назначать диакарб (ацетазоламид) — по 0,5 г не более 2 раз в сутки. Препарат помимо диуретического действия обладает способностью стабилизировать обмен калия в организме. Иногда мышечная слабость регрессирует и спонтанно.

Профилактические меры — диета бедная белками, употребление до 8 г поваренной соли в сутки.

Гиперкалиемическая форма (эпизодическая адинамия Гамстропа).Проявляется в детском или юношеском возрасте. Миоплегические кризы

провоцируются резкой физической нагрузкой, переохлаждением, приемом хлористого калия.

Клиническая картина. Обычно после короткого периода болей или чувства тяжести в суставах и резкой слабости быстро развиваются парезы (параличи). Иногда слабость распространяется на мускулатуру, иннервируемую черепными нервами. Сознание сохранено. Характерна аритмия. Приступы длятся от минут до нескольких часов. Иногда присоединяются симптомы миотонии.

Диагностика.Во время кризов резко повышается содержание ионов калия в сыворотке крови — до 5 ммоль/л. На ЭКГ удлиняются интервалы P-Qn Q-T, расширяется комплекс QRS; сегмент 5Топущен. При электромиографии обнаруживается укорочение и снижение электрических потенциалов в исследуемых мышцах. В интервалах между приступами ЭКГ и электромиография не выявляют патологии.

Лечение. 10 мл 10% раствора кальция хлорида или глюконата в/в с последующей в/в инфузией 50-75 мл 8,4% раствора натрия гидрокарбоната за 5-10 мин. Определенный гипокалиемический эффект достигается в/в введением 40 мл 40% раствора глюкозы с 10-15 ЕД инсулина за 1 ч.