Остеогенная саркома (ОС)

 Одна из наиболее часто встречающихся форм первичных злокачественных опухолей костей. Поражает 90% молодой возраст. Наиболее частые локализации (рис. )

               Первый клинический симптом - боль, чаще (локализация!) боль в коленном суставе. Обычно больной и врач при первых посещениях связывают её с травмой. Эта боль очень беспокоит больного. Она есть и ночью. Ночью даже сильнее. Не снимается анальгетиками.

 Сустав не изменён. Общее состояние удовлетворительное, t° – N, кровь не изменена.

Опухоль в месте роста опухоли и нарушение функции сустава появляются много позднее.

Различают два вида поражения - быстроразвивающаяся ОС - острое начало, резкие боли и быстрый летальный исход; и медленно развивающаяся опухоль, с менее выраженными клиническими проявлениями.

Средние сроки генерализации ОС 7 – 8 месяцев.

По мере роста опухоль пальпируется и видна на глаз, ткани над ней напряжены, кожа над опухолью блестит, мелкие вены расширены. Появляется ограничение функции сустава – контрактура и хромота. Развивается атрофия мышц. Появляется недомогание, слабость, t°, похудание. Очень нарушается сон из-за ночных болей.

Со стороны крови появляется лейкоцитоз, ускоряется СОЭ, увеличивается анемия. При литической форме ОС может быть паталогический перелом.

При отказе от ампутации (это бывает часто, так как и сам молодой больной и его родители цепляются за любую «соломинку», но только бы сохранить конечность) растущая опухоль разрушает кожу, возникает над ней зловонная кровоточащая язва.

Рентгенологическая картина ОС определяется морфологическими особенностями опухоли, локализацией и темпом роста.

Выделяют остеолитическую (много чаще) и остеобластическую (реже) формы ОС. 

В начале заболевания в метафизе кости центрально или ближе к кортикальному слою появляется участок лизиса округлой формы, не имеющий чётких границ (!!!) с окружающей костью. Он растёт (увеличивается в  ), разрушает кортикальный слой.

Растущая опухоль оттесняет надкостницу, и та, испытывая напряжение растяжением (открытие Илизарова) регенерирует в остеофит, имеющий на RÖ-снимке вид «козырька» (рис. на доске, RÖ-снимок).

Другим рентгенологическим симптомом, свидетельствующим о распространении опухоли за пределы кости являются спикулы - тонкие игольчатые обызвествления, расположенные перпендикулярно к оси кости. Часто вокруг кости при остеобластической форме ОС кроме спикул видны участки хлопьевидного и облаковидного уплотнения.

Ведущим в диагностике ОС является трепанбиопсия.

Лечение ОС никогда не бывает радикальным, так как к моменту постановки диагноза уже имеются гематогенные метастазы. Потому больному необходимо исследовать лёгкие и выполнить сцинтеграфическое исследование скелета для обнаружение метастазов ОС в другие кости.

Поскольку по времени установления диагноза уже имеются гематогенные метастазы, то ни ампутация, ни экзартикуляция конечности не являются радикальными операциями, и не имеют поэтому такой же прогноз, как резекция поражённого суставного сегмента кости с замещением его протезом.

Возможность выполнения органосохраняющих операций и их равноценность с ампутацией доказали своими многочисленными исследованиями С.Т. Зацепин и его сотрудники в ЦИТО.

Перед резекцией поражённого суставного конца кости проводят 2 курса химиотерапии. При гистологическом исследовании удалённой опухоли определяется реакция опухолевых клеток на использованный до операции химиопрепарат. После операции больной получает ещё 5-6 курсов химиотерапии.

Применение комбинированного лечения - хирургического и химиотерапии позволяет продлить жизнь больного до 5 – 6 лет, а иногда и больше. (RÖ-граммы).

Хондросаркома

Хондросаркома -хрящеобразующая злокачественная опухоль кости. Она может возникать как первичная и в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли.

По частоте хондросаркома стоит на втором месте после остеогенной саркомы, но развивается более медленно – средние сроки генерализации составляют 23 – 24 месяца.

Частота локализации как и при ОС (рис.). первый симптом - боли в коленном или плечевом суставе, которые объясняются травмой или синовитом. Назначают физио- и тепловые процедуры, грея растущую опухоль.

Диагностика и лечение как при остеогенной саркоме.

Лучевая терапия бесперспетивна.

До и после операции проводят курсы химиотерапии.

Саркома Юинга и ретикулосаркома

     Это очень злокачественные опухоли, растущие из элементов костного мозга. Средний срок генерализации процесса 8-9 месяцев.

    Эти опухоли чаще поражают метадиафизарные отделы длинных трубчатых костей и кости таза.

Клиническая картина саркомы Юинга и ретикулосаркомы протекает неоднотипно и приходится проводить дифференциальную диагностику не только с остеогенной саркомой, но и с остеомиелитом, так как кроме боли и припухлости наблюдается общее недомогание и температурная реакция.

В отличии от других злокачественных опухолей кости они растут не из одного очага, а поражают метадиафиз на значительном протяжении. Часто бывает паталогический перелом.

Рентгенологическая картина: мелкоочаговая деструкция кости, слоистый периостит. На этом фоне может быть и крупный очаг деструкции, иногда встречается и симптом «козырька» (С.Т. Зацепин, 2001г.).

При поражении плоских костей и костей таза рентгенологическая картина может быть сложной и многообразной - очаг деструкции, вздутие кости, внекостный компонент опухоли. Непременно следует выполнить сцинтеграфию. Порой трудно дифференцировать саркому Юинга и ретикулосаркому с остеомиелитом. Решающее значение имеет трепанбиопсия.

Лечение. Наиболее распространённой до сих пор остаётся лучевая терапия. Всем больным также проводится системная химиотерапия андриамицином, циклофероном, винкристином (8-9 циклов с интервалами один месяц). Примерно 70% пролеченных комбинированным способом живут более 3-х лет.

В настоящее время всё более расширяются показания к оперативному удалению опухоли в случае ранней диагностики и, конечно, при отсутствии метастазов (обязательно провести сцинтеграфию скелета). Кость замещается протезом. До и после операции проводится химиотерапия.

Второй час лекции – демонстрация рентгеновских снимков.

Очевидное - невероятное

(Демонстрация больного на 476-м заседании общества травматологов и ортопедов)

Профессор В.В. Ключевский (зав. кафедрой травматологии , ортопедии и ВПХ ЯГМУ, ректор профессор А.В. Павлов)

    Лобзичев Максим, 12 лет, житель г. Углича, обратился в клинику по поводу опухоли правого коленного сустава и верхнего отдела голени, боли в колене. Ночных болей не было (!). направлен на лечение в Российскую детскую клиническую больницу – РДКБ г. Москва.

    При госпитализации 26.04.2004г. (из подробной выписки истории болезни) - зона правого коленного сустава в в/3 голени увеличена в окружности на 3 см за счёт опухоли, исходящей из в/3 большеберцовой кости. Опухоль циркулярно (!) охватывает кость, занимает подколенную ямку, плотная при пальпации, умеренно болезненная, несмещаемая. Рутинные анализы и рентгенограмма лёгких без особенностей. УЗИ внутренних органов без патологий. Рентгенография правой голени: проксимальный отдел большеберцовой кости изменён за счёт исходящей из неё опухоли. МРТ: поражение большеберцовой кости опухолью в проксимальном отделе с распространением в диафиз без вовлечения коленного сустава. УЗ-ангиосканирование - отчётливая заинтересованность в опухолевый процесс передней и задней большеберцовых артерий и вен. Денситометрия скелета - гиперфиксация РФП (изотопа) в проксимальном отделе большеберцовой кости (414%). 20.04. 2004г. трепанбиопсия большеберцовой кости и костно-мозговой полости (костный мозг не изменён). Гистологический диагноз от 13.05.2004г. (в РОНЦ АМН и РДКБ): остеогенная саркома (!).

    14.05.2004г. – первый курс химеотерапии - фарморубицин 30 мг/м – 33 мг 1,2 и 3 день в/в капельно и цитопластин 120 мг/м – 65 мг 4-й день в/в капельно. После первого курса мягкотканый компонент опухоли не определяется, отмечено его уплотнение. Со стороны опухоли большеберцовой кости положительная динамика.

    4.06, 25.06, 19.07 и 16.08 2004г. – ещё 4 курса химиотерапии. Рентгенологически со стороны опухоли дальнейшая положительная динамика. Сканирование - снижение гиперфиксации РФП до 150% в зоне опухоли. УЗ-ангиосканирование - кровоток по сосудам голени не нарушен.

    16.09.2004г. операция – резекция верхнего сегмента большеберцовой кости с опухолью, пластика дефекта аутотрансплантатом из м/берцовой кости той же ноги. Её дистальный конец введен в канал большеберцовой кости на 3 см. Проксимальный конец установлен в сформированное ложе между мыщелками бедренной кости. Фиксация аппаратом Илизарова из 4-х колец (два – на бедро, одно - на большеберцовую кость и одно – на трансплантат м/берцовой кости).

    После операции проведён курс химиотерапии. Перенёс его очень тяжело.

    Госпитализировался для контроля лечения и обследования на возможность рецидива и метастаз 07.12.2004г., 07.04.2005г., и 11.07.2005г.  18.07.2005г. аппарат Илизарова снят. Гипсовая повязка до ягодичной связки со стопой. 02.03.2006г. она заменена на ортез, изготовленный в ЦИТО.

    Во время лечения правая нога стала короче левой на 7 см (удалена верхняя ростковая зона большеберцовой кости).

    01.10.2007г. госпитализирован в в ортопедическое отделение РДКБ, где выполнена операция по поводу укорочения ноги – остеотомия в н/3 правой бедренной кости. Наложен аппарат Илизарова: два кольца через дистальную половину большеберцовой кости, 3 кольца на бедренную кость , косая остеотомия бедренной кости. С 18.10.2007 г. начаты сеансы дистракции. Выписан домой. Аппаратом работала мама.

    В 2008 г. выполнена костая аллопластика в зону регенерата. Достигнуто сращение. Нога удлинена на 5 см.

    Обследован. Данных за рецидив опухоли и метастазы нет.

    Осмотрен в клинике15.10.2016г. Возраст 24 года. 

    После удаления опухоли прошло 12 лет(!). Ходит в ортезе лёгкой фиксации , прихрамывает на правую ногу. Выраженная мышечная атрофия правого бедра (разница в окружности 4 см). движений в коленном суставе нет. В голеностопном суставе полные, сила сгибания и разгибания стопы  S =D = 5 баллов, чувствительность на стопе сохранена. Пульсация артерий стопы S =D. Правая нога короче левой на 2 см. 

    На рентгенограмме полное сращение бедренной кости с торцом головки малоберцовой. Малоберцовая кость вся равномерно утолщена, хороший костный канал.

    Закончил школу, экономический ВУЗ. Работает по специальности. Не женат.

    Очевидно, у пациента имела место параоссальная остеогенная саркома. Она характеризуется длительным течением (более 10 лет), отсутствием или не выраженным болевым синдромом, не склонна к раннему метастазированию. Поводом для обращения к врачу ортопеду часто бывает то, что больной отмечал необычное утолщение кости в сравнении со здоровой. Опухоль растёт циркулярно вокруг кости. Клиника Майо (США) опубликовала 37 наблюдений параоссальной саркомы. Они рекомендовали высокую ампутацию конечности, так как в конечном итоге опухоль проявляет себя как злокачественная.

    Я, работая ортопедом с 1968 года (48 лет), ни разу не видел больного с параоссальной саркомой.

    Цель демонстрации

    Показать положительный 12-летний результат успешного комбинированного лечения остеогенной саркомы, успешное применение доступной для российских клиник органосохраняющей операции замещения дефекта верхнего сегмента большеберцовой кости малоберцовой костью, обеспечение сращения её методом Илизарова.

    Поздравяем московских коллег онкологического и ортопедического отделений Российской детской клинической больницы с успешным лечением остеогенной саркомы большеберцовой кости у мальчика 12 лет.

                                                    Профессор В.В. Ключевский