- гистологический тип новообразования;

- биологические особенности опухоли (степень злокачественности);

- размеры;

- объем;

- локализация;

- распространенность опухоли.

- Основные принципы лечения:

- •     хирургическое лечение проводится при высокодифференцированных опухолях:

- –     хондросаркоме,

- –     фибросаркоме,

- –     паростальной саркоме;

- •     комбинированное и комплексное лечение с обязательным включением хирургического компонента проводится при:

- –     остеогенной саркоме,

- –     злокачественной фиброзной гистиоцитоме,

- –     других низкодифференцированных опухолях костей;

- (2-4 курса ПХТ + сохранная операция или ампутация + 4-6 курсов ПХТ)2

- Послеоперационная химиотерапия определяется степенью патоморфоза. При III-IV степени повреждения опухоли используется тот же препарат, что и до операции

- •     комплексное лечение с использованием лучевой (гамма-терапия РОД 2-4Гр до СОД 60-70Гр) и химиотерапии (в ряде случаев с включением хирургического компонента)) применяется при:

- –     саркоме Юинга, лимфосаркоме кости (ПХТ 3-6 курсов – локальное воздействие (операция или лучевая терапия) – 6-8 курсов ПХТ)

15. Принципы лечения опухолей мягких тканей.

Лечение. Современные принципы лечения сарком мягких тканей требуют комбинированного и комплексного подхода, однако хирургический метод продолжает оставаться основным.

Хирургическое лечение

Хирургическая тактика зависит от полноты предоперационного обследования (ЯМР, КТ, допплерография, морфология, степень злокачественности опухоли) и может изменяться в процессе субоперационной диагностики. Необходимо учитывать то, что саркомы вокруг себя формируют так называемую псевдокапсулу, которая не ограничивает их роста и инфильтрации вдоль мышц, фасций, сухожилий, нервов и сосудов. Вот почему в целом рекомендуют отступать от опухоли в пределах 3-5 см и на глубину 2 см. Однако края резекции могут расширяться, если морфологически (еще в процессе операции) будет выявлен злокачественный рост на границе иссечённых тканей.

Различают следующие типы хирургических операций при локализации сарком на конечностях и туловище:

• Локальное удаление опухоли. Как правило , это случается тогда , когда хирург уверен , что опухоль доброкачественная , и когда в предоперационном периоде не было получено верификации диагноза.

Рис. Удаление межмышечной липомы бедра.

В таких случаях дальнейшая лечебная тактика (широкое иссечение послеоперационного рубца, химио-лучевая терапия) зависит от морфологического варианта опухоли и степени её злокачественности. После локального удаления сарком частота рецидивов составляет 90 %.

• Широкое иссечение опухоли (на расстоянии 3-5 см) вместе с окружающими мягкими тканями (резекция "en bloc"). После такой операции рецидивы наблюдаются в 30-50 % случаев.

Рис. Удаление забрюшинной саркомы и макропрепарат.

• Радикальная резекция – это удаление опухоли в пределах анатомического региона. По радикализму такие операции приближаются к ампутации, но относятся к органосохраняющим. При радикальных резекциях, как правило, применяют протезирование сосудов и суставов, пластику нервных стволов, резекцию костей и др. Послеоперационные дефекты закрывают с помощью аутодермопластики или перемещения кожно -мышечных лоскутов или путем свободной пересадки мышц с использованием микроваскулярных анастомозов. Рецидивы после таких операций возникают в 14-20 % случаев;

• Ампутации и экзартикуляции осуществляют в случаях поражения саркомой магистрального сосуда, основного нервного ствола, кости (патологический перелом), значительным распространением опухоли вдоль конечности, при рецидивах (G3-4). После ампутаций и екзартикуляций в 5-10 % случаев наблюдаются рецидивы в области культи.

Теперь, в связи с опытом использования химио-лучевой терапии в неоадъювантном и адъювантной режимах, хирургическое лечение СМТ конечностей в 90 % случаев осуществляется с сохранением конечности. Ампутация как последнее средство локального контроля за развитием опухоли применяется со осознанием того, что она (ампутация) не влияет на продолжительность выживания пациента.

Регионарная лимфаденэктомия выполняется только при клиническом и морфологическом подтверждении поражения лимфоузлов. Профилактические лимфаденэктомии не рекомендуются. Чаще всего в лимфатические коллекторы метастазируют ангиосаркомы, рабдомиосаркомы и синовиальные саркомы.

Лучевая терапия

1. Предоперационная (неоадъювантная) лучевая терапия (50-60 Гр) способствует инкапсулированию саркомы, уменьшает её размеры и, тем самым, повышает радикальность оперативного вмешательства.

2. Интраоперационная лучевая терапия (12-15 Гр на ложе опухоли ни при саркомах конечностей и 15-18 Гр при забрюшинных саркомах) на 40 % уменьшает риск возникновения рецидивов.

3. Послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия (60-65 Гр) назначается в тех случаях, когда перед операцией были противопоказания к её проведению (распад опухоли, кровотечение) или не было морфологической верификации диагноза.

Результаты ретроспективных клинических исследований показывают, что комбинированное применение хирургического метода с лучевой терапией (в том числе брахитерапия с Iridium192) позволяет достичь пятилетнего безрецидивного течения при саркомах конечностей в 70-90 % случаев.

Химиотерапия рассматривается теперь как неотъемлемый компонент в комплексном лечении сарком. Её применяют как в неоадъювантном, так и в адъювантной режимах, а цитостатик доксорубицин входит во все стандартные схемы современной химиотерапии СМТ.

Наиболее употребляемыеые схемы системной химиотерапии:

CyVADIC: Cyclophosphamide 500 мг/м² (в/в), 1-й день; Vincristine 1,5 мг/м² (в/в), 1-й день; Adriamycin 50 мг/м² (в/в), 1-й день; DTIC (Dacarbazine) 250 мг/м² (в/в), 1-5 дни. Повторение цикла ПХТ через 21 день.

Doxorubicin 75-90 мг/м² + Ifosfamide 10000 мг/м². Цитостатики вводятся в режиме длительной (до 72 ч) внутривенной инфузии. Циклы повторяют каждые три недели, всего шесть циклов. Комбинация доксорубицина с ифосфамидом считается на сегодня наиболее эффективной в системной терапии сарком мягких тканей (результаты лучше, чем при схеме MAID: Mesna 2500 мг/м², Adriamycin (Doxorubicin) 20 мг/м², Ifosfamide 2500 мг/м², Dacarbazine 300 мг/м²).

CDC: Cyclophosphamide 750 мг/м² (в/в), 1-й день; Doxorubicin 50 мг/м² (в/в), 1-й день; Cisplatin 20 мг/м² (в/в), в течении 1-5 дней.

CDVC: Cisplatin 100 мг/м² (в/в), 1-й день; Doxorubicin 25 мг/м² (в/в) в течение 2-4 дней Vincristine 1,5 мг/м² (в/в) 5-й день; Cyclophosphamide 600 мг/м² (в/в) на 6-й день.

Epirubicin 160 мг/м² (в/в), каждые три недели (до 8 циклов) на фоне поддержки гемопоэза гранулоцитарным колониестимулирующим фактором G-CSF.

В случаях сомнительно резектабельных или нерезектабельных сарком (G3-4) конечностей и при рецидивных опухолях применяется метод изолированной (экстракорпоральной) гипертермической перфузии конечности высокими дозами цитостатиков. Для регионарной перфузии используют мелфалан, доксорубицин, дактиномицин, цисплатин, TNF-α, IFN-γ. В 30 % пациентов удается добиться полной резорбции опухоли, а сохранения конечности – в 87 %.