Хондросаркома – злокачественная опухоль, составляет 7-13 % случаев всех первичных злокачественных опухолей костей. Возникает у лиц старше 30 лет, чаще у мужчин. Субстратом её возникновения являются островки хряща, оставшиеся от периода эмбрионального, или раннего постнатального развития кости.

Рис. Хондросаркома (окраска гематоксилин-эозином, х200).

Основной локализацией хондросарком являются длинные кости (дистальный конец бедра, проксимальный конец большеберцовой кости, тазовые кости, рёбра, лопатки, позвонки).

Рис. Хондросаркома ребра.

В отличие от хондром, хондросаркома очень редко поражает мелкие кости и пальцы. Выделяют центральную и периферическую опухоль. Кроме первичных хондросарком скелета выделяют вторичные как следствие малигнизации хондроматоза, костно-хрящевых экзостозов и болезни Педжета.

Клинически хондросаркома проявляется болью, особенно ночной, появлением постепенно увеличивающейся припухлости в зоне поражения, (рост хондросаркомы постепенный). С прогрессированием заболевания нарастает ограничение функции сустава, вблизи которого локализируется опухоль. Пальпаторно опухоль безболезненная, с неровной бугристой поверхностью. Мягкие ткани над ней сросшиеся, неподвижные, границы опухоли не пальпируются. Общее состояние больных существенно не нарушается даже при значительных размерах опухоли. Характерной особенностью хондросаркомы является более доброкачественное течение и более длительный период развития по сравнению с остеосаркомой. Метастазы возникают реже и в более поздние сроки, чем при других видах сарком (через 4-5 лет от начала заболевания).

Рентгенологически при центральной хондросаркоме в кости визуализируется очаг деструкции с неровными контурами. В местах деструкции кости на фоне просветления проявляются плотные тени обызвествления или окостенения, что формирует её точечный рисунок. При разрушении кортикального слоя (рассасывание) на рентгенограммах видно уплотнённую тень в мягких тканях, которая врастает в прилегающую структуру мышц с обызвествлёнными или оссифицированными вкраплениями. Периферические хондросаркомы на рентгенограммах имеют вид расположенных на кости мягко-тканных уплотнений с вкраплениями костных и обызвествлённых включений. Уплотнённые мягкотканной тяжи проникают в близлежащие ткани.

Рис. Хондросаркома голени.

Лечение. Оперативное вмешательство включает в себя полное иссечение первичной опухоли вместе с метастазами. Своевременное вмешательство позволяет сохранить конечность благодаря костно-пластическому замещению резецированного участка кости или эндопротезированию. Нередко приходится выполнять ампутации и экзартикуляции конечности с половиной таза или плечевым поясом.

Лучевая терапия подходит только для ранних стадий хондросарком, так как в более поздних стадиях опухоли становятся радиорезистентными.

Химиотерапию применяют в случае высокодифференцированной и мезенхимальной хондросаркомы, которые очень чувствительны к цитостатикам.

Комплексная терапия включает в себя наиболее эффективные комбинации – радио-хирургическое или химио-хирургическое лечение.

Остеогенная саркома ( термин введен Джеймсом Юингом в 1922 г.) – первичная очень злокачественная опухоль, возникающая в костях из недифференцированных мезенхимальных клеток и характеризуется опухолевыми разрастаниями элементов костной ткани – костей и промежуточного костного вещества.

Рис. Остеогенная саркома бедра (макропрепарат).

Иногда остеогенная саркома появляется на фоне болезни Педжета, фиброзной дисплазии, хондроматоза костей, костно-хрящевых экзостозов. Остеогенная саркома, как правило, солитарная опухоль, развивающаяся у детей и лиц юношеского возраста, то есть в период наиболее интенсивного роста скелета и чаще у мужчин. Она локализуется в мета-эпифизарных концах бедренной и большеберцовой костей, костях таза, лопатках, позвонках, костях кистей, стоп, лица. В более чем 65 % случаев остеогенные саркомы возникают в возрасте 20-30 лет, неожиданно, иногда причиной их появления считают травму.

Клинически остеогенная саркома проявляется болью, особенно ночной, интенсивность которой постоянно нарастает, не исчезающей в покое и не связанной с функцией конечности. Затем появляется болезненная при пальпации припухлость. Кожа, мягкие ткани над ней уплотняются, становятся неподвижными, границы опухоли не дифференцируются. Локально над опухолью температура кожи повышена, на коже – расширенная венозная сетка. Ускоряется СОЭ, часто отмечается повышение температуры тела (субфебрилитет). Опухоль быстро растет. На поздних стадиях больной худеет, нарастает анемия, случаются патологические переломы.

Рис. Патологический перелом шийки правого бедра.

В сыворотке крови в основном выявляется повышение уровня щелочной фосфатазы, который нормализуется после удаления опухоли, но с появлением метастазов вновь повышается. Метастазы распространяются гематогенным путем на ранних стадиях (в первую очередь – в лёгкие). Увеличиваются регионарные лимфатические узлы, течение остеогенной саркомы очень быстрое, прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в первые два года после операции.

Рентгенологические проявления остеогенной саркомы зависят от её строения, локализации в кости, преобладания остеобластических или остеокластических факторов, характера периостальной реакции. При центральной локализации на рентгенограммах визуализируется очаг с невыраженными контурами. Чем ближе расположена опухоль к кортикальному слою, тем больше появляется реактивных периостальных разрастаний в виде спикул, которые размещаются лучисто, перпендикулярно или несколько под углом к поверхности кости. Типичной для остеогенной саркомы признаком является периостальные козырьки или треугольники Кодмана – реактивные периостальные разрастания у края патологического очага без отслоения надкостницы.

Рис. КТ. Саркома костей таза, слева 3-D реконструкция.

На поздних стадиях саркома прорастает кортикальный слой и инфильтративно в прилегающие мягкие ткани, распространяясь по длине кости костномозгового канала. Выявить границу опухоли в мягких тканях или в самой кости рентгенологически невозможно. При остеобластической форме саркомы в очаге поражения видно плотное, массивное опухолевидное разрастание, в котором беспорядочно размещены структуры костной плотности.

Рис. Остеогенная саркома, остеобластическая форма

(стрелкой указан периостальный козирёк).

Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:

Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в лёгких, уменьшения размеров первичного очага и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую тактику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины (карбоплатин, цисплатин), этопозид.

Обязательная операция. Если раньше прибегали к обширной операции (ампутация всей конечности или экзартикуляция), то в настоящее время ограничиваются органосохраняющими операциями. При этом удаляют только часть кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющих операций отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её распространении на мягкие ткани. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющим операциям. Большие метастазы в лёгких также удаляются хирургически.

Послеоперационная химиотерапия проводится с учётом результатов предоперационной химиотерапии.

Лучевая терапия малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.

Прогноз неблагоприятный. При комбинированном лечении более 34 % больных живут более 5 лет, при только хирургическом – только 7 %. Больные умирают через 9-18 мес. вследствие метастазирования.

Саркома Юинга (описана Джеймсом Юингом в 1921 г.) достаточно редкое заболевание – около 10-15 % всех сарком костей. Развивается преимущественно у детей, подростков и вдвое чаще у мальчиков, чем у девочек. Основу опухоли составляет ретикулоэндотелиальная ткань, заполняющая костно-мозговую полость.

Патанатомия. Чаще всего она поражает длинные кости: большеберцовую, бедренную, плечевую, локтевую, очень редко – ключицу. Характерной особенностью является метастазирование опухоли не только в лёгкие, лимфатические узлы, но и в другие кости скелета (позвоночник, кости черепа и др.), что не наблюдается при других видах сарком. Почти в 30 % случаев даёт метастазы в другие кости, в то время как остеогенные саркомы метастазируют во внутренние органы.

Клинические проявления опухоли весьма своеобразные. Начало возникновения опухоли Юинга в основном связывают с травмой. Через некоторое время после травмы появляются припухлость, боль в кости с нарастающей интенсивностью интермитивного характера. Одновременно с появлением боли кожа над припухлостью краснеет (как при воспалении), возникает лихорадка с ремиссиями, лейкоцитоз (12,0-15,0 х 10⁹/л) – общее состояние ухудшается в соответствии с развитием умеренной анемии. Суставы остаются интактными. В этот период часто допускаются диагностические ошибки, принимая процесс как остеомиелит. В более чем 10 % больных наблюдаются патологические переломы.

Рис. Патологический перелом с/3 правого плеча.

В дальнейшем последовательно появляются очаги поражения в других костях. Невозможно выяснить, это первичное множественное поражение костей, или метастатического характера. Метастазы во внутренние органы наблюдаются на поздних стадиях болезни с локализацией в лёгких, регионарных лимфатических узлах, печени. Саркома Юинга приводит к смерти больного, даже после хирургического лечения. Иногда её злокачественность очень высокая, течение острое.

Рентгенологические проявления первичной опухоли и метастазов одинаковы. Рентгенографические изменения типичные для саркомы Юинга констатируются только в период разгара болезни. Опухоль, как правило, образуется в средней части диафиза в нескольких местах с расширением костномозгового канала и своеобразным продольным расслоением кортикального слоя на отдельные пластины. Это явление считают следствием распространения опухоли по длине кортикального слоя, сопровождающееся образованием периостальных реактивных костных наслоений, напоминает рентгенологические проявления остеомиелита. При опухоли Юинга формируются типичные для остеогенной саркомы спикулы. Периостальная реакция не всегда равномерная, что способствует образованию утолщений различной толщины.

Рис. Саркома Юинга большеберцовой кости.

Пальпаторно температура кожи повышена, разлитая болезненность, неровная волнообразная бугристость, мягкие ткани над опухолью малоподвижны. От остеогенной саркомы саркома Юинга отличается локализацией в диафизе и поражением большей его части, в то время как остеогенные саркомы поражают эпиметафиз. Кроме того, остеогенные саркомы разрушают кортикальный слой, но с сохранением его тени, а при саркоме Юинга кортикальный слой полностью размягчается. Остеогенная саркома – это солитарный очаг, а саркома Юинга – множественный. При остеогенной саркоме костно-мозговой канал сужен, а при саркоме Юинга – расширенный. Остеогенная саркома размещена перпендикулярно кости, а саркома Юинга – параллельными пластами. Лимфатические железы при остеогенной саркоме интактные, а при саркоме Юинга – раннее поражение.

Лечение. Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты – винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие не менее 5 % живых опухолевых клеток.

• Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в лёгкие проводится лучевая терапия на лёгкие.

• Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягко-тканный компонент). Радикальная резекция возможна при локализации очага в малоберцовой кости, костях предплечья, рёбрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза. Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение – химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространённым процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь еще более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

Параостальна саркома. Составляет 1 % от всех первичных злокачественных опухолей костей, преимущественно встречается у мужчин в возрасте 20-40 лет. Типичная локализация опухоли – метафизарные участки длинных костей. Опухоль развивается вначале доброкачественно из надкостницы и связок.

Клинически проявляется тупой болью и припухлостью. Пальпаторно обнаруживается бугристая, плотная, малоболезненная опухоль на уровне метадиафиза кости. Относительно спокойное течение с экспансивным медленным ростом опухоли может длиться 2-7 лет. В дальнейшем наблюдается быстрый инфильтративный рост, метастазирование опухоли в лёгкие.

Ренгенографически в большинстве случаев выявляются расположенные экстраоссально холмистые костные массы. Они изначально находятся эксцентрично, а затем постепенно могут охватывать кость в виде муфты и распространяются по её длине.

Рис. Параостальная саркома.

Характерный рентгенологический признак – интактность компактного слоя кости на уровне опухоли, о чём свидетельствует наличие полоски просветления между костью и опухолью. Если же начинается костная деструкция то это свидетельствует о переходе опухоли в злокачественную фазу.

Лечение хирургическое. В начальной, доброкачественной фазе – резекция кости и удаление опухоли в пределах здоровых тканей. В злокачественной фазе – ампутация конечности. Однако и ампутация и экзартикуляция в поздних стадиях заболевания не предотвращают метастазирования.