1) ЭКГ: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q(во II, III стандартных, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P-R(Q), неполную блокаду ножек пучка Гиса. При верхушечной кардиомиопатии часто возникают гигантские отрицательные зубцы T (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

2)При суточном мониторировании ЭКГ – нарушения ритма;

3)ЭхоКГ - локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

ЛЕЧЕНИЕ: короче, если есть ХСН, то лечим ХСН.

- избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Выбор ЛС определяет клиническая картина.

• При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возможно назначение β-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120-360 мг/сут).

• При умеренно выраженных симптомах назначают либо β-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения.

• При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомио­патии, помимо β-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25-50 мг/сут).

• При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков, необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия или миоэктомия.

При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что также обеспечивает профилактику внезапной смерти. При наличии приступов мерцательной тахиаритмии возможно профилактическое применение амиодарона и непрямых антикоагулянтов.

Применяют также двухкамерную электрическую стимуляцию левого желудочка, которая приводит к значительному уменьшению обструкции.

Клиническая картина при аритмогенной дисплазии правого желудочка, причины развития. Инструментальная диагностика.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно возникает изолированное поражение ПЖ, однако в процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард ЛЖ.

ЭТИОЛОГИЯ

В настоящее время главная роль отводится генетическим дефектам (аутосомно-доминантным наследованием).

ПАТОГЕНЕЗ

Изменения в хромосомах приводят к патологии белков, формирующих межклеточные соединения.

Нарушения этих соединений приводят к гибели кардиомиоцитов с последующим их фиброзно-жировым замещением, как результат — развитие вторичной ДКМП. При наличии дисфункции ионных каналов у пациента развиваются рефрактерные желудочковые аритмии.

Существует также теория возникновения заболевания в исходе вирусного миокардита у генетически предрасположенных пациентов с измененным миокардом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Течение может быть как бессимптомным, так и проявляться ВСС или тяжелой ХСН.

Заболевание обычно впервые проявляется желудочковыми на- рушениями ритма сердца:

· экстрасистолией различных градаций,

· короткими «пробежками» ЖТ,

· в ряде случаев — пароксизмами устойчивой ЖТ, что может приводить к потере сознания во время нагрузки или в покое.

Поскольку аритмогенный очаг находится в ПЖ, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады ЛНПГ.

ДИАГНОСТИКА

1)Клиническое обследование: в половине случаев отклонения отсутствуют.

2)Лабораторные исследования: они не имеют диагностической ценности.

3)Инструментальные исследования:

· Электрокардиография

· Вентрикулография и эхокардиография (в том числе контрастная) позволяют выявить аномалии сократимости ПЖ.

· МРТ позволяет выявить повышенное содержание жировой ткани в миокарде. В ряде случаев эта методика может заменить ангиографию и биопсию.

· Электрофизиологическое исследование сердца позволяет уточнить характер нарушений ритма и оценить риск развития жезнеугрожающих нарушений ритма сердца.

· Эндомиокардиальная биопсия позволяет получить достоверные диагностические признаки заболевания. Биопсию выполняют в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки ПЖ.

О наличии заболевания свидетельствует выявление двух больших критериев, одного большого и двух малых критериев или четырех малых критериев из разных групп.

КРИТЕРИИ (критерии разные любит Барабанова, но хз нужны они или нет здесь)

ЛЕЧЕНИЕ

Показания к госпитализации:

• Нарушения ритма сердца.

• Декомпенсация ХСН.

• Обследование для установления диагноза.

1)Медикаментозное лечение:

Лечение ХСН осуществляют по общепринятым правилам. Для профилактики ВСС у пациентов со стойкими желудочковыми нарушениями ритма, когда имплантация ИКД невозможна, могут использоваться амиодарон и соталол. У пациентов с АДПЖ возможно использование бета-блокаторов с/без антиаритмиков I или III класса для лечения рефрактерных аритмий.

2)Хирургическое лечение

При высоком риске ВСС и наличии доказанных устойчивых желудочковых нарушений ритма или при прогрессировании семейной АДПЖ устанавливают имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.

Больным с выраженной систолической дисфункцией ПЖ/ЛЖ (ФК III–IV по NYHA) показана трансплантация сердца.

Дальнейшее ведение

Необходим контроль ЭКГ и ЭхоКГ не реже 1 раза в 6 мес, по показаниям — чаще. Показано наблюдение кардиолога.