1) На ЭКГ - признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I стандартном, aVL, V₅, V₆ отведениях), левого предсердия + фибрилляцию предсердий (чаще всего она из нарушений ритма).

2)ЭхоКГ основной признак - дилатация полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка, снижение сократимости миокарда, при этом возможны участки асинергии + в допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, нарушения диастолической функции левого желудочка.

3)Рентгенологическое исследование помогает обнаружить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

4)При зондировании сердца отмечают увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, а также давления в левом предсердии и лёгочной артерии. При более тяжёлом поражении отмечают также увеличение и повышение давления в правых камерах сердца.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции ХСН.

• В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

• Всем больным при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.);

• При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25-50 мг/сут.

• Кроме того, используют дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Лечение аритмии и сердечной недостаточности:

· использование β-адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола).

· Антиагреганты - ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г/сут.

Трансплантация сердца: как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС - одно из главных показаний к трансплантации сердца.

II . ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (5 вопрос)

Гипертрофическая кардиомиопатия - поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок или увеличением массы сердца. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают:

Гемодинамическая классификация

• Обструктивная — систолический градиент давления в выходном отделе левого желудочка в покое равен или превышает 30 мм рт.ст.

• Латентная — градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое; равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы.

• Необструктивная — градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы.

+

· симметричная (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка);

· асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок) + может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия);

· При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии: высокая частота нарушений ритма сердца  (желудочковая экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия).

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием (аутосомно-доминантным путём) в результате мутаций одного из генов кодирующих белки саркомера.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение = возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов (гипертрофированные, гигантские, расположенные хаотично и между ними участки фиброза).

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

ДЕВОЧКИ, В МУХИНЕ ЕСТЬ БОЛЕЕ ДЕТАЛЬНЫЙ ПАТОГЕНЕЗ, Я ХОТЕЛА НАПИСАТЬ ЕГО, НО ДЛЯ МЕНЯ ОН = ОПУХОЛЬ МОЗГА! ТЕМ БОЛЕЕ В ВОПРОСЕ НУЖНО НАЗВАТЬ ПРИЧИНЫ, А НЕ ПАТОГЕНЕЗ!

Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания (из нац.руководства):

· гипертрофию межжелудочковой перегородки,

· обструкцию выходного отдела левого желудочка,

· нарушение расслабления миокарда левого желудочка,

· ишемию миокарда за счет гипертрофии и диастолической дисфункции.

+Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано с:

-Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

-Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

-Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

-Сдавление артерий, проходящих в толще миокарда во время систолы.

-Увеличения диастолического давления наполнения.

+ у некоторых больных наблюдают сопут­ствующий атеросклероз венечных артерий.