Клиническая картина при гипертрофической кардиомиопатии, причины развития. Инструментальная диагностика.

Клиническая картина при дилятационной кардиомиопатии, причины развития. Инструментальная диагностика.

Кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, сопровождающееся нарушением его структуры и функций и не являющееся следствием других заболеваний.

1. Первичные кардиомиопатии: заболевание, при котором возникает изолированное или преимущественное поражение миокарда.

• Дилатационная кардиомиопатия - дилатация и нарушение сократимости желудочков, вызванные действием вирусных, иммунных, генетических, токсических (алкоголь) или других не выясненных факторов.

• Гипертрофическая кардиомиопатия - гипертрофия миокарда желудочков, часто асимметричная, связанная с мутацией генов белков саркоплазмы.

Редкие формы, которые не рассматриваются отдельно в вопросах:

• Рестриктивная кардиомиопатия - ограничение наполнения и уменьшение диастолического размера желудочков при близкой к норме систолической функции.

• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - прогрессирующий фиброз и жировая дистрофия преимущественно правого желудочка, чаще у лиц из одной семьи. Проявляется желудочковой тахикардией, возникающей из правого желудочка.

• Неклассифициируемые кардиомиопатии - заболевания, которые не могут быть включены в описанные группы, включая систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, фиброэластоз.

2. Вторичные (специфические) кардиомиопатии: поражение миокарда, развивающееся при системном (полиорганном) заболевании.

• Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии. Может протекать как со стенокардией и инфарктом миокарда, так и без них.

• Клапанная кардиомиопатия - дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.

• Гипертоническая кардиомиопатия - гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.

• Воспалительная кардиомиопатия - дисфункция сердца вследствие миокардита.

• Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления, дефицит витаминов).

• Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы).

• Мышечные дистрофии при миотонической дистрофии, дистрофиях мышц Дюшенна, Беккера.

• Нейромышечные нарушения при атаксии Фридрайха, лентигинозе.

• Аллергические и токсические реакции на алкоголь, цитотоксические средства, катехоламины, радиацию.

• Перипартальная кардиомиопатия во время беременности и после родов.

Функциональнуя классификация (чаще используемая):

1) Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и превалированием систолической сердечной недостаточности.

2) Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

3) Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

I. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (6 вопрос)

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

ЭТИОЛОГИЯ

Совокупность факторов:

· генетические нарушения (а-доминантный тип наследования.),

· экзогенные воздействия (прежде всего вирусов, реже - цитотоксических ЛС),

· аутоиммунные механизмы.

ПАТОГЕНЕЗ

· Одна из форм этой патологии - мутация гена белка дистрофина (компонента цитоскелета кардиомиоцитов). Известны также мутации митохондриальной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК).

· Обнаружена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии, вызванного рядом инфекционных агентов [энтеровирусами, вирусом гепатита C, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и др.].  После инфекции, обусловленной вирусом Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет).

· Под воздействием экзогенных факторов белки сердечной ткани приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии.

Однако большую часть случаев развития синдрома дилатационной кардиомиопатии связывают с ИБС.

ГЕМОДИНАМИКА.

Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомиоцитов приводит к расширению камер, развиваются систолическая и диастолическая дисфункции обоих желудочков. Заболевания постепенно прогрессирует.

• На начальных стадиях болезни компенсация происходит благодаря закону Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

• Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция, и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца.

Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения фиброзных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате увеличения миоцитов и объёма соединительной ткани.

Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению венечной перфузии, вследствие чего возникает субэндокардиальная ишемия.

• Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и РААС. Избыточное количество катехоламинов повреждает миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции.

Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК.

Характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности. Повреждение клеток проводящей системы и кардиомиоцитов создает предпосылки для развития аритмий и нарушений проводимости.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует.

1)Жалобы длительное время могут отсутствовать.

2)При декомпенсации отмечают признаки застоя в МК:

· одышка,

· хрипы в лёгких,

· ортопноэ,

· приступы сердечной астмы

и в БК:

· периферические отёки,

· асцит,

· гепатомегалиякруге

+ признаки сниженного сердечного выброса:

· снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи,

· низкое систолическое АД)

+признаки нейроэндо­кринной активации

· тахикардия,

· периферическая вазоконстрикция.

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, которая быстро переходит в постоянную форму.

3)При перкуссии сердца:

· расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия),

4)При аускультации - систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов.

Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий.

Возможны тромбоэмболические осложнения по типу поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных тромбов.