Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой сообщение между желудочками сердца в межжелудочковой перегородке (МЖП).

В настоящее время различают:

I. Перимембранозные (периперепончатые) ДМЖП:

1) трабекулярной части;

2) входной, или приточной части;

3) выходной, или отточной части;

II. Подартериальные отточные дефекты.

III. Мышечные дефекты:

1) входной, или приточной части;

2) трабекулярной части;

3) выходной, или отточной части.

При больших ДМЖП - сброс слева направо (из ЛЖ В ПЖ). Объем сброса может быть значительным.

При рестриктивном ДМЖП (дефект менее 1см - болезнь Толочинова-Роже) сопротивление потоку крови в систолу создает сам дефект - объем крови, перетекающий из левого желудочка в правый - небольшой.

В результате гемодинамика изменяется мало - увеличивается кровоток в легких и приток к левым отделам сердца. Это вызывает их перегрузку и даже умеренную гипертрофию ЛЖ.

С возрастом этот дефект может самопроизвольно закрыться вследствие закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана, из-за разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта или становиться меньше относительно увеличивающегося объема желудочков сердца.

Клиническая картина:

· сердцебиение,

· умеренное снижение переносимости физической нагрузки,

· нередко рестриктивный ДМЖП протекает бессимптомно.

· иногда - небольшой «сердечный горб»,

· при пальпации можно выявить систолическое дрожание.

· При аускультации выявляется грубый, громкий систолический шум во III-IV межреберье слева от грудины, усиливающийся по направлению к грудине.

В связи с тем, что порок часто ничем клинически не проявляется и не требует хирургического лечения, а систолический шум бывает очень громким, этот порок часто называют «много шума из ничего».

· На электрокардиограмме при рестриктивном ДМЖП может ничего не быть или имеются признаки перегрузки левых отделов.

· Рентгенологически может быть выявлено небольшое увеличение левых отделов сердца, легочный рисунок нормальный.

· с помощью эхокардиографии в В-режиме дефект можно просмотреть.

· турбулентный поток крови выявляется только при цветной допплерографии.

Больные с таким пороком не подлежат кардиохирургическому лечению. Они должны находиться под наблюдением кардиолога, соблюдать профилактические меры против инфекционного эндокардита.

3) Открытый артериальный проток

ОАП представляет собой сосуд, через который осуществляется патологический сброс крови из аорты в легочную артерию. Артериальный проток функционирует в эмбриогенезе, соединяя аорту и легочную артерию. После рождения ребенка он облитерируется в течение 2-8 недель.

Чаще всего проток отходит от аорты на уровне отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте бифуркации или в левую легочную артерию.

Давление в аорте выше, сброс происходит из аорты в легочную артерию (сброс слева направо), затем оксигенированная кровь попадает в легкие, затем в левое предсердие и в ЛЖ. У  таких больных увеличен легочный кровоток, и работа левых отделов сердца (в них попадает больше крови, чем нужно). Левое предсердие и левый желудочек дилатируются и гипертрофируются, расширяется аорта. Увеличение объема притекающей к левым отделам крови может быть таким большим, что возникает относительный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. При присоединении легочной гипертензии гипертрофируется и правый желудочек.

Такие больные могут прожить достаточно долго без симптомов, и это заканчивается поздней диагностикой, когда уже появилась необратимая легочная гипертензия (рефлекс Эйзенменгера). У части пациентов заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, описана также аневризма ОАП, которая способна разрываться. Единичные случаи его спонтанного закрытия.

· выслушивается характерный именно для этого порока шум - систолодиастолический шум (машинный шум), потому что он бывает достаточно громким, начинается в середине систолы, переходит через второй тон и заканчивается в диастолу. Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. По мере развития легочной гипертензии (синдрома Эйзенменгера) интенсивность шума снижается, а затем исчезает его диастолический компонент и остается систолический шум.

· При осмотре иногда выявляется «сердечный горб», пульсация грудной клетки в области верхушки.

· При пальпации выявляется усиленный верхушечный толчок и систолодиастолическое или систолическое дрожание.

· На электрокардиограмме больных с ОАП специфических изменений нет. В основном выявляются признаки гипертрофии и перегрузки соответствующих отделов.

· При рентгенологическом исследовании выявляют повышенный легочный кровоток (если нет синдрома Эйзенменгера), повышенную пульсацию расширенных аорты и легочной артерии, признаки увеличения левых отделов и в определенный период - правых.

· При ЭхоКГ и допплерографическом исследовании выявляют турбулентный поток в левой легочной артерии.

· При подозрении на открытый артериальный проток лучше провести исследование из супрастернального доступа. Датчик прикладывается к яремной ямке, и можно увидеть изображение аорты. Под ней видно колено левой легочной артерии. Их соединяет открытый артериальный проток, и, приставив раструб цветового допплера, можно увидеть турбулентное движение крови.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Перевязывание открытого артериального протока выполняют без использования искусственного кровообращения. При наличии аневризмы или кальциноза открытого артериального протока взрослых больных иногда оперируют в условиях искусственного

кровообращения. В последние годы широко применяют рентгенохирургические методы закрытия открытого артериального протока при помощи специальных устройств.

Противопоказания

• Склеротическая форма ЛГ.

Аномалия Эбштейна

Это порок, представляющий собой аномалию трехстворчатого клапана, при которой его створки не прикрепляются к фиброзному кольцу, а расположены винтообразно по внутренней поверхности правого желудочка - каждая створка прикрепляется ниже предыдущей и смещается в сторону верхушки. В полость правого желудочка всегда смещена задняя створка и часто - септальная, передняя створка чаще всего остается на своем обычном месте.

Развивается дилатация правого предсердия и той части правого желудочка, которая находится выше створок. Дилатированную часть правого желудочка, расположенного выше створок, называют атриализованной. Правое предсердие с этой атриализованной частью правого желудочка создают большое полостное образование. Ниже створок оказывается небольшая часть функционирующего правого желудочка. Развивается выраженная дилатация фиброзного кольца трехстворчатого клапана и трикуспидальная регургитация.

Гемодинамика порока заключается в значительном снижении выброса из правого желудочка сердца и за счет уменьшения его функционирующей камеры, и за счет уменьшения притока в него. Приток к правому желудочку снижается из-за того, что деполяризация его атриализованной части наступает одновременно с дистальной, что

приводит к тому, что в момент систолы правого предсердия атриализованная часть камеры находится в фазе диастолы, и кровь из предсердия в нее перетекает плохо. При наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия приток крови к правому желудочку снижается еще больше. Снижение ударного объема правого желудочка приводит к уменьшению легочного кровотока.

Дилатация правого предсердия не может продолжаться бесконечно, и, в конце концов, в нем значительно увеличивается давление и возникает застой в венах большого круга.

· жалуются на одышку,

· сердцебиение,

· утомляемость,

· боли в области сердца.

· В стадии декомпенсации возникает (застой по БК) набухание вен шеи, увеличение печени, селезенки, появление геморрагического синдрома вследствие гиперспленизма.

· выявляется ослабление тонов сердца, различные ритмы галопа, мягкий шум трикуспидальной недостаточности в IV межреберье парастернально слева.

· При рентгенографии в переднезадней проекции выявляют повышенную прозрачность легких и выраженную кардиомегалию с шарообразной тенью сердца из-за увеличения правого предсердия. Нередко исчезает дуга легочной артерии.

· При ЭхоКГ выявляют неправильное прикрепление створок трехстворчатого клапана и его смещение в целом в сторону верхушки, изменение движения створок, их аномалии.

Диагноз подтверждается при катетеризации сердца.

Кардиохирургическое лечение реально увеличивает продолжительность жизни этих больных. Поэтому своевременная диагностика и направление к кардиохирургу пациентов с аномалией Эбштейна необходимы. В настоящее время применяются два вида операций: пластическая реконструкция трехстворчатого клапан и замена его на искусственный