1. Грубый, чаще всего систолический шум в области сердца, который выслушивается с детства. Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез.

2. Снижение массы тела или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной степени цианоз, появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.

3. Сведения о недоношенности или замедленном развитии в детстве, усталости при физической нагрузке. Бывает также наличие болей в области сердца с первых лет жизни, частые пневмонии.

4. Большие стигмы - врожденные экстракардиальные аномалии (расщепление губы, твердого неба, птоз, деформация грудной клетки, полидактилия, расщепление костей кисти и т.д). Иногда выявляется патология внутренних органов (дивертикулез желудочнокишечного тракта, гипоплазия легкого и т.д).

5. Малые врожденные экстракардиальные аномалии (малые стигмы) - это лицевой дисморфизм (микрофтальмия или плоская кожная складка между носом и верхней губой, гипоплазия челюсти, наличие эпиканта), общая диспластичность телосложения.

6. Имеют значение сведения о заболеваниях, которые возникали у матери больного во время внутриутробного развития ребенка, например о краснухе у матери во время беременности.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ: обусловлены изменениями миокарда, связанными с длительным существованием порока.

1) Артериальная гипоксемия при цианотических ВПС в результате внутрисердечного сброса крови справа налево.

Одним из механизмов компенсации является:

· увеличение числа эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови, что повышает ее кислородную емкость.

· количество лейкоцитов при этом обычно не изменяется,

· тромбоцитопения различной степени выраженности (кровоточивость десен, меноррагии, кровохарканье).

Полицитемия сопровождается ухудшением реологических свойств крови, что повышает риск тромбозов и тромбоэмболий.

Функции почек и печени также страдают. Это связано с постепенным замещением функционирующих клеток паренхимы данных органов соединительной тканью, что обусловлено длительным кислородным голоданием:

· уремия,

· гипербилирубинемия,

· отеки

· фиброз печени может служить предпосылкой развития ее цирроза.

Явления печеночной недостаточности также оказывают негативное влияние на свертывающую систему крови.

2) Иммунные нарушения определяют склонность к частым инфекционным заболеваниям, инфекционному эндокардиту и сепсису. Характерным клиническим признаком является:

· распространенная угревая сыпь, свойственная большинству взрослых больных с цианотическими ВПС.

3) Легочная гипертензия — это осложнение возникает при наличии выраженного сброса крови слева направо при таких пороках, как ДМЖП, ОАП.

В результате значительного увеличения легочного кровотока возникает компенсаторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), что впоследствии приводит к гипертрофии и в поздней стадии к склеротическим изменениям мышечного слоя их стенки (необратимая ЛГ).

У пациентов, которым операция не была выполнена в раннем возрасте, может развиться синдром Эйзенменгера, включающий сочетание ВПС и высокой легочной гипертензии,

при которой давление и сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения равны или превышают системное (в большом круге).

Постепенное нарастание снижения толерантности к физической нагрузке, развитие осложнений, характерных для цианотических больных, в частности геморрагических и тромбоэмболических. Коррекция ВПС у таких больных связана с крайне высоким риском. Эти больные — кандидаты на пересадкулегких или сердечно-легочного комплекса.

4) Нарушения ритма сердца: как последствия длительного существования порока,

например гипертрофия тех или иных отделов сердца, так и перенесенная ранее хирургическая коррекция ВПС.

Медикаментозное лечение тахиаритмий не всегда дает положительный эффект. При неэффективности медикаментозной терапии показано проведение ЭФИ и устранение аритмогенных очагов. При рецидивирующей тахикардии больным имплантируются кардиовертеры-дефибрилляторы.

Лечение брадиаритмий осуществляется путем имплантации электрокардиостимулятора.

5) Сопутствующие заболевания при ВПС чаще связаны с генетическими

синдромами, например синдромами Дауна, Марфана и др.

+

· расстройства системы гемостаза и связанные с этим тромбозы и тромбоэмболии,

· нарушение функции почек и печени,

· а также эндокринной системы.

1) Дефект межпредсердной перегородки

Порок представляет собой отверстие (сообщение) в МПП, через которое осуществляется сброс крови: из ЛП в ПП.

Оно может располагаться в любом месте:

· центрально,

· проксимально - близко к устьям легочных вен,

· в середине перегородки,

· у устья верхней полой вены.

Сброс крови осуществляется слева направо, т.к. давление в левом предсердии выше, чем в правом.

Дефект называется вторичным (ostium secundum) потому, что он происходит из вторичной перегородки (в эмбриогенезе закладываются две межпредсердные перегородки: первичная и вторичная).

Заболевание может протекать достаточно долгое время бессимптомно.

При больших ДМПП, расположенных вблизи устьев полых вен, небольшое количество венозной крови может забрасываться в левое предсердие, что приводит к появлению легкой гипоксемии и умеренно выраженному цианозу.

При декомпенсации появляются симптомы сердечной недостаточности различной выраженности:

· при аускультации выявляют (часто случайно) систолический шум над сердцем. Шум выслушивается во I-III межреберьях слева от грудины. Он является типичным функциональным шумом и имеет дующий тембр.

· большой объем приводит к дилатации правого желудочка, его ремоделированию - возникновение трехстворчатой регургитации.

· выслушивается расщепление II тона.

· На ЭКГ больных с ДМПП хорошо видны последствия объемной перегрузки правых отделов + вертикальное положение электрической оси сердца.

· ЧРЕСПИЩЕВОДНОЕ ЭХОКГ ИНФОРМАТИВНЕЕ! Дефект виден очень хорошо.

· Катетеризация сердца позволяет достоверно подтвердить наличие ДМПП.

Лечение ДМПП кардиохирургическое. Производится либо ушивание дефекта (менее 3 см диаметром), либо пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или из синтетической ткани. Пациенты с бессимптомной стадией ДМПП и нормальными давлением в легочной артерии и размерами сердца, которые, несмотря на порок, остаются трудоспособными, не подлежат кардиохирургическому лечению и определенное время могут наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.