ПАК ( протезирование аортального клапана) рекомендуется:
1. Симптомным пациентам с тяжелым АС.
2. Пациентам с тяжелым АС, подлежащим аортокоронарному шунтированию (АКШ), операции на восходящей аорте или на других клапанах сердца.
3. асимптомным пациентам с тяжелым АС и патологическим нагрузочным тестом.
4. Пациентам с тяжелым АС и систолической дисфункцией ЛЖ (фракция выброса меньше 50%).
5. Пациентам с умеренным АС, подлежащим АКШ или операции на аорте либо на других клапанах сердца.
6. Бессимптомным пациентам с тяжелым АС и патологическим нагрузочным тестом проявляющимся снижением АД.
7. Симптомным пациентам с низкой скоростью кровотока, низким градиентом (<40mm.Hg) и сохраненной ФВ ЛЖ только после получения данных о выраженности аортального стеноза.
8. Симптомным пациентам с тяжелым АС, низкой скоростью кровотока, низким градиентом (<40mm.Hg), сниженной ФВ ЛЖ и признаками сохраненного сократительного резерва миокарда.
9. Бессимптомным пациентов с критически тяжелым АС (площадь аортального клапана менее 0,6 см2, средний градиент более 60 мм рт. ст. и максимальная скорость кровотока больше 5,5 м/с), когда ожидаемая (рассчитанная на основе прогностических моделей) послеоперационная летальность не более 1,0%.
10. Взрослым пациентам с бессимптомным тяжелым АС, если операционный риск низкий и имеется один или более из нижеуказанных признаков: значительное повышение мозгового натрий-уретического пептида (более 100пг.мл); увеличение среднего градиента при проведении нагрузочного теста на 20мм рт.ст и более; выраженная гипертрофия ЛЖ (межжелудочковая перегородка 15мм и/или задняя стенка ≥ 15 мм) при отсутствии артериальной гипертензии. У Взрослых пациентов с тяжелым, симптомным, кальцинированным АС ПАК является единственным эффективным лечением. Юные пациенты с врожденным или ревматическим АС могут быть кандидатами на вальвулотомию.

Пролапс митрального клапана. Причины. Гемодинамические нарушения. Диагностика. Лечение.

Пролапс митрального клапана – систолическое выбухание одной или обеих митральных створок в ЛП.

Причины. В соответствии с общепринятыми ЭхоКГ-критериями для диагностики ПМК (пролабирование клапана не менее чем на 2 мм по отношению к митральному кольцу в парастернальной позиции по длинной оси и в других позициях) эта патология распространена среди 1–2,5% населения. ПМК может быть с утолщением створок (5 мм) или без него, с или без МР. Первичный ПМК может быть семейным или несемейным. Пролабирование происходит из-за избыточности ткани створки и включает в себя как неизмененные, так и деформированные участки створок. Основная микроскопическая особенность первичного ПМК заключается в пролиферации спонгиозной ткани, разрыхлении миксоматозной соединительной ткани и формировании фиброза. Вторичные эффекты включают поверхностный фиброз створок МК, истончение и/или удлинение хорд и нарушение желудочковой жесткости. Депозиты фибрина часто формируются в левом предсердном углу МК.

Семейный ПМК передается аутосомно, и можно идентифицировать несколько хромосомных локусов. Первичный ПМК встречается с большой частотой у пациентов с синдромом Марфана и другими заболеваниями соединительной ткани. Возможно, первичный синдром ПМК представляет собой обобщенную болезнь соединительной ткани. Увеличение случаев ПМК при болезни Виллебранда и других коагулопатиях, первичной гипомастии и различных заболеваниях соединительной ткани поддерживает концепцию ПМК как результата дефектного эмбриогенеза клеточных линий мезенхимального происхождения. Торакальные скелетные аномалии типа нарушения физиологического изгиба грудного отдела позвоночника и воронкообразная грудная клетка обычно связываются с ПМК.

Гемодинамические нарушения.

Могут присутствовать дилатация левого предсердия и расширение ЛЖ в зависимости от тяжести МР. Могут вовлекаться и другие клапаны. Пролапс трикуспидального клапана встречается у 40% пациентов с ПМК. Пролапсы легочного и аортального клапанов обнаруживаются у 2–10% пациентов с ПМК. Отмечается увеличение частоты случаев ПМК, ассоциированных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними атриовентрикулярными дополнительными проводящими путями и наджелудочковыми аритмиями.

Естественное течение бессимптомного ПМК может варьировать от легкого с нормальной продолжительностью жизни до неблагоприятного с выраженными клиническими симптомами и увеличением риска летального исхода. МР может отсутствовать или варьировать от легкой до тяжелой. Наиболее частым предиктором сердечно-сосудистой смертности является умеренная и тяжелая МР, менее частым – фракция выброса ЛЖ менее 0,50. Данные эхокардиографии об утолщении створок МК (5 мм или более) можно считать предиктором осложнений, связанных с ПМК. У большинства пациентов с синдромом ПМК прогноз благоприятен.

Увеличение степени МР у пациентов с ПМК может привести к прогрессирующей дилатации левого предсердия и желудочка. Дилатация левого предсердия может привести к фибрилляции предсердий, а умеренная и тяжелая МР может, в конечном счете, привести к дисфункции ЛЖ и застойной сердечной недостаточности. Может иметь место легочная гипертензия с присоединением дисфункции ПЖ. У части пациентов после начального длительного бессимптомного периода может развиваться дисфункция левого предсердия, левого желудочка и фибрилляция предсердий. В некоторых случаях происходит спонтанный разрыв хорды МК. Серьезным осложнением ПМК является инфекционный эндокардит.  У пациентов с ПМК и симптомами нарушения кровообращения в бассейне глазной или задней мозговой артерий можно заподозрить тромбоэмболию. Внезапная смерть является редким осложнением ПМК, случается менее чем у 2% пациентов с ПМК в течение длительного наблюдения с ежегодной смертностью меньше 1%. Вероятными причинами смерти выступают желудочковые тахиаритмии, приводящие к электрической нестабильности миокарда, выявленные при суточном мониторировании ЭКГ у пациентов с ПМК, внезапно умерших впоследствии. Сообщается о самой высокой частоте внезапной смерти при семейной форме ПМК; у некоторых пациентов отмечено удлинение интервала Q–T.

Диагностика.

1. Жалобы и анамнез (усталость, одышка или симптомы альвеолярного отека легких; впервые возникшая фибрилляция предсердий или тромбоэмболии).

2. Физикальное обследование:

Наружный осмотр -

Аускультация – средний диастолический щелчок, высокий короткий шум. Щелчок возникает в результате внезапного напряжения митрального аппарата, когда створки клапана пролабируют в левое предсердие во время систолы. Средний систолический щелчок может сопровождаться поздним систолическим шумом, который обычно бывает средним и высоким; маточка наилучшего выслушивания – верхушка сердца. Иногда шум бывает музыкальным или может быть похож на автомобильный гудок. Характер и интенсивность шума также варьируют при определенных условиях от легкого и практически неслышного до пансистолического и громкого.

3. Лабораторная диагностика: Специфическая лабораторная диагностика не требуется.

4. Инструментальная диагностика: а)ЭКГ (иногда – неспецифические изменения сегмента ST, инверсия зубца Т, выраженные зубцы Q и удлинение интервала Q–T, выявление аритмий).
б) Двухмерная и допплеровская эхокардиография (для диагностики пролапса митрального клапана, митральной недостаточности, морфологии створок и функции левого желудочка). Толщина створки от 5 мм и более указывает на аномальную толщину и подтверждает наличие ПМК. Избыточность створок часто связана с увеличением митрального кольца и удлинением хорд.

Лечение.
Консервативное лечение.
1. Динамическое наблюдение, нормальный стиль жизни, исключение кофеина, алкоголя и сигарет, регулярные физические нагрузки.
2. При наличии клинических симптомов для оценки и консервативного лечение рекомендуется следующее:
- Лечение аспирином (75–325 мг в день) - пациентам с ПМК при наличии транзиторных церебральных ишемических атак.
- Антикоагулянтная терапия (варфарином или другими препаратами) - пациентам старше 65 лет с ПМК и фибрилляцией предсердий, имеющим гипертензию, МР, сердечную недостаточность.
- Лечение аспирином (75–325 мг/сут) - пациентам с ПМК и фибрилляцией предсердий до 65 лет, не страдающим гипертензией, МН, сердечной недостаточностью.
- Антикоагулянтная терапия (варфарином или другими препаратами) - пациентам с ПМК и перенесенным инсультом при наличии МР, фибрилляции предсердий или тромба в левом предсердии.
3. Катетеризация сердца.
Хирургическое лечение (может потребоваться в первую очередь пациентам с «молотящей» (вследствие разрыва или удлинения сухожильных хорд) митральной створкой):
4. Реконструкция МК, протезирование.