У взрослых обструкция при АС развивается постепенно, обычно десятилетиями. ЛЖ приспосабливается к систолической перегрузке давлением посредством гипертрофии, которая приводит к увеличению толщины стенки ЛЖ, в то время как объем полости ЛЖ остается нормальным. Относительного увеличения толщины стенки обычно достаточно для того, чтобы противостоять высокому внутрикамерному систолическому давлению, и в итоге постнагрузка остается в диапазоне нормальных величин. В силу обратного соотношения между систолическим пристеночным напряжением и фракцией выброса объем последнего длительное время сохраняет свои параметры. Однако если гипертрофия неадекватна и толщина стенки не увеличивается пропорционально давлению, то пристеночное напряжение повышается, и большая постнагрузка вызывает уменьшение фракции выброса. Снижение ФВ может быть также вызвано уменьшением сократительной функции миокарда.

В результате увеличения толщины стенки, отношения объем: масса и уменьшения камерной податливости конечное диастолическое давление (в большей степени отражает диастолическую дисфункцию, чем систолическую) ЛЖ повышается без дилатации камеры. Усиленное предсердное сокращение, которое вносит вклад в повышение конечного диастолического давления, играет важную роль в желудочковом наполнении без повышения среднего давления в ЛП и в легочных венах. Исчезновение сокращения предсердий, например при фибрилляции предсердий, часто сопровождается серьезным клиническим ухудшением.

Развитие концентрической гипертрофии сопровождается полезной адаптацией, которая компенсирует высокое внутриполостное давление, но, к сожалению, часто приводит и к неблагоприятным последствиям. В гипертрофированном сердце может развиваться относительное снижение коронарного кровотока, а также ограничение коронарного вазодилатационного резерва даже при отсутствии ИБС. Гемодинамический стресс при физической нагрузке или тахикардии может привести к перераспределению коронарного кровотока, и, в свою очередь, к развитию субэндокардиальной ишемии, которая может усугубить систолическую или диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Клиника.

Тяжесть АС определяется по скорости кровотока, среднему градиенту, площади отверстия.

У пациентов с тяжелым АС при сниженном сердечном выбросе могут определяться более низкие трансклапанные градиенты и максимальные скорости. Некоторые пациенты с тяжелым АС могут быть бессимптомными, тогда как с умеренным АС – имеют симптомы.

Анамнез АС у взрослых включает длительный латентный период, в течение которого заболеваемость и смертность очень низкие. Прогрессирование АС может быть более быстрым у пациентов с дегенеративным атеросклерозом (кальцификацией), чем у пациентов с врожденным АС или ревматизмом. Поэтому постоянное клиническое наблюдение обязательно для всех пациентов с легким и умеренным бессимптомным АС.

После появления симптомов - стенокардии, одышки при физической нагрузке, обмороков - возрастает риск внезапной смерти, продолжительность жизни составляет два-три года. У большинства пациентов с тяжелым АС нарушена агрегация тромбоцитов и снижен уровень фактора Виллебранда. Выраженность изменений свертывающей системы крови пропорциональна тяжести АС. Приобретенный синдром Виллебранда чаще всего проявляется петехиями или экхимозами приблизительно у 20 % пациентов. Внезапная смерть случается у пациентов с тяжелым АС.

Диагностика.

1. Жалобы и анамнез (наличие стенокардии, одышки при физической нагрузке, обмороков)

2. Физикальное обследование:

Наружный осмотр -

Аускультация – выявления грубого нарастающе-убывающего (типа крещендо-декрещендо) систолического шума изгнания при аускультации. Классические признаки тяжелого АС - громкий (IV–VI степени) поздний систолический шум, распространяющийся на сонные артерии, раздвоение (в том числе парадоксальное) второго тона, медленный и малый пульс на сонной артерии. Одновременно уменьшается интенсивность второго тона сердца. Шум начинается вскоре после I тона, когда давление в желудочке повышается достаточно для открытия полулунного клапана. При увеличении скорости кровотока шум изгнания увеличивается, при снижении – уменьшается. Шум лучше всего выслушивается справа или слева от верхнего края грудины. Нормальное расщепление второго тона сердца является надежным критерием для исключения тяжелого АС, однако у пожилых пациентов каротидный пульс может быть нормальным из-за снижения эластичности сосудов, а систолический шум может быть мягким и распространяться к верхушке.

3. Лабораторная диагностика: Специфическая лабораторная диагностика не требуется.

4. Инструментальная диагностика: а) ЭхоКГ (диагностика и оценка тяжести АС, толщины стенки, объема и функции ЛЖ). Комплексная оценка АС включает измерение трансклапанного потока; определение среднего трансклапанного градиента давления; вычисление эффективной площади клапана. Эхокардиография также используется для оценки размеров и функции ЛЖ, степени гипертрофии, наличия другого сочетанного клапанного порока.
б) Рентгенографии органов грудной клетки для оценки размеров сердца и восходящей аорты – размеры полостей сердца, легочный кровоток, легочное и системное венозное давление и кальцификация сердца.
в) ЭКГ для выявления нарушений ритма, проводимости и гипертрофии ЛЖ.
г) проведение нагрузочных тестов бессимптомным пациентам с АС для выявления индуцированных нагрузкой симптомов и неадекватной реакции системного артериального давления.
д) Магнитно-резонансной томографии (МРТ) при неадекватном качестве и/или противоречивых результатах ЭхоКГ для оценки степени регургитации на клапане, объемов, размеров и сократимости левого и правого желудочков.
е) Компьютерная томография (КТ) для оценки выраженности стеноза, степени кальциноза и планиметрических измерений + топическая диагностика аневризм восходящей аорты.
ж) Коронарная ангиография.
з) Зондирование сердца.
и) Добутаминовая стресс-эхокардиография – для оценки выраженности стеноза АК и «сократительного резерва миокарда» пациентам с АС и низким градиентом/низкой скоростью кровотока при наличии дисфункции ЛЖ.

*Медикаментозное лечение.
1.Антибактериальная терапия для профилактики обострения ревматической лихорадки у пациентов с ревматическим АС.
2.Лечение артериальной гипертензии у бессимптомных пациентов с АС, или с умеренным пороком в соответствии с текущими рекомендациями по лечению артериальной гипертензии.
3. Вазодилататоры в комплексном лечении сердечной недостаточности у пациента с декомпенсированным АС. Рекомендуется использовать ингибиторы АПФ или ингибиторы ангиотензина II.
4. Гликозиды, диуретики - для уменьшения симптомов сердечной недостаточности.
5. Если стенокардия является основным симптомом, то показано осторожное назначение нитратов и бета-блокаторов.