Аортальная регургитация( АР) - порок, характеризующийся несмыканием створок клапана, приводящий к обратному потоку крови во время диастолы в ЛЖ.

Этиология. Чаще всего причинами АР являются идиопатическое расширение аорты, врожденные пороки аортального клапана (наиболее часто – двустворчатого клапана), склеротическая дегенерация, ревматизм, инфекционный эндокардит, системная гипертензия, миксоматозная дегенерация, расслоение восходящей аорты и синдром Марфана, реже – травматические повреждения аортального клапана, анкилозирующий спондилит, сифилитический аортит, ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз, гигантоклеточный аортит, синдром Эллерса – Данлоса, синдром Рейтера, непостоянный субаортальный стеноз и дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана. Большинство этих причин приводят к хронической АР с постепенной и скрытой дилатацией ЛЖ и с длительным бессимптомным периодом. Другие причины, в частности инфекционный эндокардит, расслоение аорты и травма, чаще приводят к острой тяжелой АР, которая может вызвать внезапное катастрофическое повышение давления наполнения ЛЖ и снижение сердечного выброса.

Особенности гемодинамики.

При острой тяжелой АР в левый желудочек нормального размера возвращается объем крови, и ЛЖ не имеет времени адаптироваться к перегрузке объемом. С резким увеличением конечного диастолического объема желудочек работает на «крутой» части кривой Франка – Старлинга, демонстрирующей отношение диастолическое давление: объем, и конечное диастолическое давление ЛЖ и давление в левом предсердии могут увеличиться быстро и вызвать резкое ухудшение состояния здоровья больного. Неспособность желудочка к быстрой компенсаторной дилатации полости приводит к уменьшению ударного объема. Тахикардии, которая развивается как компенсаторный механизм для поддержания сердечного выброса, часто оказывается недостаточно для такой компенсации. При выраженной АР высок риск развития отёка легких или кардиогенного шока. Наиболее ощутимы гемодинамические изменения у пациентов с гипертрофией ЛЖ на фоне артериальной гипертензии с небольшой полостью ЛЖ и уменьшенным резервом преднагрузки. В качестве примеров, иллюстрирующих последнюю ситуацию, можно привести расслоение аорты у пациентов с артериальной гипертензией, инфекционный эндокардит у пациентов с существовавшим ранее АС и острую регургитацию после баллонной вальвулотомии или хирургической комиссуротомии при врожденном АС. У пациентов могут быть также симптомы ишемии миокарда. Поскольку конечное диастолическое давление ЛЖ приближается к диастолическому давлению в аорте и коронарных артериях, постольку снижается миокардиальная перфузия субэндокарда. Дилатация ЛЖ и истончение стенки ЛЖ из-за увеличения постнагрузки в сочетании с тахикардией приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде. Поэтому при острой тяжелой АР часто развивается ишемия, осложнения которой могут привести к внезапной смерти.

В ответ на перегрузку объемом при хронической АР в ЛЖ формируется ряд компенсаторных механизмов, в том числе увеличение конечного диастолического объема и податливости камеры ЛЖ, что приводит к увеличению объема без повышения давления наполнения ЛЖ и комбинации эксцентрической и концентрический гипертрофии. Увеличенный ударный объем достигается нормальной работой каждой сократительной единицы вдоль увеличенной окружности. Таким образом, сократительная функция ЛЖ остается нормальной, и показатели фазы изгнания, такие как фракции выброса и фракция укорочения, остаются в допустимых пределах. Однако увеличение полости ЛЖ и связанное с ним повышение систолического пристеночного напряжения, в свою очередь, приводят к увеличению постнагрузки ЛЖ, что становится причиной дальнейшей гипертрофии. Таким образом, АР создает условия для комбинации перегрузки объемом и перегрузки давлением. По мере прогрессирования болезни увеличение преднагрузочного резерва и компенсаторная гипертрофия дают возможность желудочку поддерживать нормальный выброс, несмотря на повышение постнагрузки. Большинство пациентов остаются бессимптомными на протяжении фазы компенсации, которая может продолжаться в течение многих десятилетий. Снижение сократимости миокарда может также усугубить положение. Часто на этом этапе развития болезни у пациентов возникает одышка; уменьшенный коронарный резерв в гипертрофированном миокарде может привести к стенокардии напряжения. Однако пациенты могут оставаться бессимптомными до развития тяжелой дисфункции ЛЖ. Систолическая дисфункция ЛЖ (наиболее часто определяемая как снижение фракции выброса ниже нормы в покое) связана преимущественно с приростом постнагрузки и может быть обратима на начальных этапах после протезирования аортального клапана (ПАК). Постепенно, по мере дилатации, ЛЖ приобретает сферическую форму. Сократимость миокарда снижается из-за чрезмерной нагрузки, что приводит к стойкой систолической дисфункции, и ожидаемый результат операции (восстановление функции ЛЖ, повышение выживаемости) уже не может быть достигнуто.

Клиническая картина. Клиническим проявлением острой АР является острая сердечная недостаточность и кардиогенный шок. При острой тяжелой АР, даже при интенсивной медикаментозной терапии, нередко наступает смерть из-за отека легких, желудочковых аритмий, электромеханической диссоциации или кардиогенного шока. Хроническая АР длительное время протекает бессимптомно. При декомпенсации порока появляется одышка при физической нагрузке, затем и в покое. Затем присоединяются приступы удушья (сердечная астма и/или отек легких). Боли в сердце (стенокардия) также могут возникать при аортальной недостаточности, но они не всегда связаны с провоцирующими факторами, как ангинозные боли при ИБС. Не менее чем у четверти больных прогрессирует систолическая дисфункция ЛЖ перед появлением симптомов вплоть до смертельного исхода.

Диагностика.

1. Жалобы и анамнез (наличие стенокардии, одышки при физической нагрузке и покое, приступов удушья)

2. Физикальное обследование:
Осмотр - смещение пульсации ЛЖ; увеличение пульсового давления за счет выраженного снижения диастолического давления и умеренного повышения систолического давления. Периферические симптомы, отражающие большое пульсовое давление (пульсация сонных артерий, симптом де Мюссе).
Аускультация - диастолический шум во II межреберье справа и от грудины и в III- IVу левого края грудины и проводится на верхушку сердца. По характеру это высокочастотный шум, чаще убывающий (decrescendo), связан с быстрым снижением объема или степени регургитации в течение диастолы. Шум Остина-Флинта – специфичный признак тяжелой АР, низкочастотный грохочущий диастолический шум часто выслушивается на верхушке, он может быть среднедиастолическим или пресистолическим.

3. Лабораторная диагностика: Специфическая лабораторная диагностика не требуется.

4. Инструментальная диагностика: а) ЭхоКГ (оценка морфологии клапана, корня аорты; степени гипертрофии, размеров, объема и систолической функции ЛЖ). +Полуколичественная оценка тяжести АР (определение площади и ширины потока цветной допплеровской эхокардиографией), количественное измерение объема регургитации, фракции регургитации и регургитационной площади отверстия, степени снижения градиента регургитации.
б) Магнитно-резонансная томография (оценка объемов, функции ЛЖ, тяжести регургитации у пациентов с АР, если визуализация при эхокардиографии неудовлетворительная.)
в) Мультиспиральная компьютерная томография–ангиография (оценка корня аорты - синусы Вальсальвы, синотубулярное соединение, восходящая аорта - если визуализация при эхокардиографии неудовлетворительная).
г) Магнитно-резонансная томография – ангиография (-//-)
д) Нагрузочные тесты при хронической АР (оценка функциональных возможностей и выявление симптомов у пациентов, имеющих атипичную картину болезни).
е) Рентгенографии органов грудной клетки (оценка размеров сердца и восходящей аорты).
ж) ЭКГ для выявления нарушений ритма, проводимости и гипертрофии ЛЖ
з) Зондирование сердца с ангиографией корня аорты и с измерением давления в ЛЖ (оценка тяжести регургитации, функции ЛЖ, определение размера корня аорты; при неинформативности неинвазивных тестов и др.).
и) Коронарная ангиография.

Прогноз. В большинстве исследований показано, что систолическая функция ЛЖ и конечный систолический размер являются самыми важными детерминантами выживаемости и послеоперационной функции ЛЖ у пациентов, подлежащих ПАК при хронической АР.
*Насколько безопасна патология и степень эффективности лечения можно определить оттого, какое заболевание инициировало нарушение, насколько оно поддается лечению; степень развития проблемы.
Прогнозы будут такими:
Если нарушение приобрело выраженную степень сложности, то обычно с момента его диагностирования пациент проживает от пяти до десяти лет.
Если проблема вызвала необратимые изменения в организме, выражает себя тяжелыми нарушениями кровообращения и при этом препараты не приносят облегчения, то пациент может прожить не более двух лет.
Оперативное вмешательство способно прогноз улучшить.

Лечение.

Медикаментозная терапия
1.Профилактика обострения ревматической лихорадки. Профилактическое назначение антибиотиков пенициллинового ряда в течение10 лет после последнего обострения ревматической лихорадки или до достижения 40 лет. Пожизненная профилактика показана пациентам с АР высокого риска (носительство стрептококка группы А).
2. Профилактика инфекционного эндокардита.
3. Лечение артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.