Митральный стеноз (МС) – обструкция пути притока ЛЖ на уровне МК в результате структурной деформации аппарата МК, препятствующая необходимому открытию МК во время диастолического наполнения левого желудочка.

Этиология:
1. Ревматический анамнез - 60% (ревматические пороки сердца, чаще ревматический кардит). Соотношение женщин и мужчин с изолированным МС составляет 2:1.
2. Врожденный порок МК – редко, наблюдается главным образом у детей.

*Причиной приобретенной обструкции МК выступает ревматизм, реже – миксома левого предсердия, шаровидный тромб, затрудняющий функционирование клапана, мукополисахаридоз и резкий кальциноз фиброзного кольца. Ревматический процесс приводит к утолщению и кальцификации створок, сращению комиссур и хорд или их комбинации. Результат – вронкообразный митральный аппарат со значительным уменьшением площади отверстия.

Патофизиология гемодинамических нарушений. Нормальная площадь МК 4,0 -5,0 см². Клинические проявления МС появляются при уменьшении площади митрального отверстия менее 2,5 см². При уменьшении площади отверстия вследствие ревматического процесса кровоток из левого предсердия в левый желудочек создает градиент давления. Этот диастолический трансмитральный градиент является фундаментальным проявлением МС и приводит к повышению давления в левом предсердии, что отражается на кровотоке в легочных венах. Уменьшение податливости легочных вен, что частично является результатом повышения легочного эндотелина-1, может также внести свой вклад в увеличение легочного венозного давления. Увеличение давления и растяжение легочных вен и капилляров может привести к отёку легкого, так как легочное венозное давление превышает онкотическое давление плазмы. У пациентов с хронической обструкцией МК, тем не менее, даже при тяжелом МС и очень высоком легочном венозном давлении отёк легких может и не возникать вследствие заметного уменьшения легочной капиллярной проницаемости. Легочные артериолы реагируют вазоконстрикцией, гиперплазией интимы и медии, которые приводят к легочной гипертензии. При площади митрального отверстия более 1,5 см² в покое симптомов обычно нет.

Однако если увеличивается трансмитральный кровоток или уменьшается диастолический период наполнения, то давление в левом предсердии повышается и появляются симптомы. По законам гидравлики трансмитральный градиент есть функция от квадрата скорости трансклапанного кровотока и зависит от периода диастолического наполнения. Таким образом, появление первых симптомов одышки у пациентов с легким МС обычно связано с физической нагрузкой, эмоциональным стрессом, инфекцией, беременностью или фибрилляцией предсердий с высокой частотой желудочковых сокращений. По мере увеличения обструкции толерантность к физической нагрузке снижается.

Вместе с прогрессированием тяжести стеноза сердечный выброс в покое становится ниже нормы и уже не увеличивается при физической нагрузке. Выраженность легочной гипертензии также способствует возникновению симптомов у пациентов с МС. Следующая преграда кровотоку – повышенное сопротивление легочных артериол, которое защищает легкие от отёка. У некоторых пациентов обратимая преграда дополнительно развивается на уровне легочных вен. Сниженный сердечный выброс и сопротивление в легочных артериолах, которое приводит к функциональным и структурным изменениям (утолщение базальной мембраны альвеол, адаптация нейрорецепторов, увеличение лимфатического дренажа и увеличение транспульмонального эндотелина), вносят свой вклад в то, что у пациента с тяжелым МС длительное время отсутствуют клинические симптомы.

Клиника.

Клиническую картину заболевания определяют наличие и выраженность следующих признаков:
• прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана. К прямым
относят также «левопредсердные» признаки, отражающие реакцию левого предсердия на затруднение
кровотока в митральном отверстии;
• косвенные признаки:
- «легочные», обусловленные наличием легочной гипертензии;
- «правожелудочковые», обусловленные реакцией правого сердца на наличие легочной гипертензии;
• признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

Диагностика.

1. Жалобы и анамнез (усталость, одышка, симптомы альвеолярного отека легких; впервые возникшая фибрилляция предсердий или тромбоэмболии; иногда - кровохарканье, дисфагия, осиплость голоса)

2. Физикальное обследование:

Аускультация - усиленный первый тон сердца (S1), щелчок открытия (OS) , низкочастотный среднедиастолический шум и пресистолический шум.
+ Признаки легочной гипертензии - акцент второго тона или пульсация правого желудочка

3. Лабораторная диагностика: Специфическая лабораторная диагностика не требуется.

4. Инструментальная диагностика: а) ЭхоКГ (ограничение диастолического открытия створок), двухмерная ЭхоКГ (миксома левого предсердия, мукополисахаридоз, неревматический склеротический МС, трехпредсердное сердце, парашютный МК). Проводится оценка гемодинамической тяжести (средний градиент, площадь МК и давление в легочной артерии), наличия тромба в ЛП.
+ нагрузочная проба или добутаминовая стресс-проба для дифференциальной диагностики МС, велоэргометрия

5. Инвазивная диагностика: Зондирование сердца (при несоответствии между неинвазивными тестами и клиническими данными относительно тяжести МС)

Осложнения.  Смерть пациентов с МС происходит из-за прогрессирующей легочной и системной недостаточности – в 60–70% случаев, системной эмболии – в 20–30%, легочной эмболии – в 10% и инфекции – в 1–5% случаев. Тяжесть МС определяется на основании данных гемодинамики и анамнеза.
+Острый отек легких, суправентрикулярные аритмии (особенно – фибрилляция и трепетание предсердий).

Лечение.
Консервативное лечение. У бессимптомных пациентов с нормальным синусовым ритмом и легким МС не требуется никакой специфической терапии. Если МС имеет ревматическую этиологию, показано профилактическое лечение. У пациентов с более тяжелыми формами МС рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, Препараты с отрицательным хронотропным эффектом (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов) при синусовом ритме - для купирования клинических симптомов. При наличии бронхиальной гиперреактивности – ингаляционные кортикостероиды. При симптомах застоя в легких - ограничение соли и эпизодическое назначение мочегонных. Дигиталис неэффективен у пациентов с МС на фоне синусового ритма, за исключением случаев подтвержденной ЛЖ- или ПЖ-дисфункции.
Медикаментозная терапия фибрилляции предсердий - антикоагулянтная терапия гепарином и контроль ЧСС. Для контроля частоты желудочковых сокращений - дигоксин внутривенно, регулирующие ЧСС БКК или бета-блокаторы (при противопоказании к БАБ – амиодарон). Если гемодинамика нестабильна, должна быть срочно проведена электрическая кардиоверсия с внутривенным введением гепарина до, в течение и после процедуры. При рецидивирующей пароксизмальной фибрилляции предсердий – антиаритмические препараты класса IC (в связи с их отрицательным дромотропным эффектом) или класса III.

Медикаментозная терапия: предотвращение системной эмболии - Антикоагулянтная терапия.

+Иное лечение: баллонная катетеризация или на хирургическая комиссуротомия/вальвулотомия (показания по градации Wilkins).