1.Острая тяжелая митральная недостаточность
возникает внезапная перегрузка объемом левого предсердия и левого желудочка. Острая перегрузка объемом увеличивает преднагрузку ЛЖ, умеренно увеличивая его общий ударный объем. Однако отсутствие компенсаторной эксцентрической гипертрофии (которая не успевает развиться) эффективный ударный объем и сердечный выброс уменьшаются. В то же время неподготовленные левое предсердие и левый желудочек не могут приспособиться к объему регургитации, которая вызывает большой обратный поток в левом предсердии и приводит к отеку легкого. Уменьшается эффективный выброс (даже ударный). При тяжелой МР необходимо срочно провести реконструкцию или протезирование МК.

2. Хроническая бессимптомная митральная регургитация
Пациенты с МР от незначительной до умеренной могут оставаться длительное время бессимптомными на фоне небольших гемодинамических компенсаторных изменений. Однако МР при поражении клапана прогрессирует в связи с нарастающей перегрузкой объемом. Прогрессирование МР зависит от степени прогрессирования порока (органического поражения клапана) или увеличения размеров митрального кольца. Как только МР становится тяжелой, развивается эксцентрическая гипертрофия ЛЖ, при которой появляются новые саркомеры, увеличивая длину отдельных миокардиальных волокон. Увеличение конечного диастолического объема ЛЖ является компенсаторным, дает возможность повысить общий ударный объем, что, в свою очередь, позволяет восстановить эффективный сердечный выброс. В то же время увеличение размеров левого предсердия и ЛЖ позволяет приспособить объем регургитации к более низкому давлению наполнения, и симптомы легочного застоя уменьшаются. В этой фазе компенсации МР пациент может быть полностью бессимптомным, даже при выполнении значительной нагрузки. *В компенсаторной фазе увеличенная преднагрузка и уменьшенная или нормальная постнагрузка (уменьшается регургитационная нагрузка на левое предсердие) облегчают выброс ЛЖ, что приводит к большому общему ударному объему и нормальному эффективному ударному объему. Компенсаторная фаза МР может продолжаться много лет. Однако длительная перегрузка объемом может в конечном счете привести к сократительной дисфункции ЛЖ, что способствует увеличению конечного систолического объема. Это может привести к дальнейшей дилатации ЛЖ и увеличению давления его наполнения. Произошедшие изменения гемодинамики приводят к уменьшению эффективного выброса и легочному застою. Однако все еще благоприятные условия нагрузки часто поддерживают фракцию выброса на нижней границе нормы (0,50–0,60), несмотря на присутствие значительной миокардиальной дисфункции. Коррекция МР должна быть выполнена перед наступлением фазы декомпенсации ЛЖ.

Клиника.

Наличие и выраженность признаков определяют клиническую картину порока.
• Прямые или «клапанные» признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана.
• Косвенные или «левосердечные» признаки, обусловленные компенсаторной гиперфункцией левого желудочка и левого предсердия с последующим развитием дилатации и гипертрофии.
• Признаки «пассивной» легочной гипертензии.
• Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

Диагностика.

1. Жалобы и анамнез (хроническая МР, оценка толерантности к физической нагрузке)

2. Физикальное обследование: Осмотр выявляет смещение верхушечной пульсации, что свидетельствует о тяжелой хронической МР, приводящей к дилатации полостей сердца. Осмотр прекардиальной области в большинстве случаев не выявляет изменений (левый желудочек нормального размера и не вызывает усиленной верхушечной пульсации).
Аускультация – систолический шум может не быть голосистолическим, но может иногда отсутствовать. Атипичной находкой при осмотре может быть третий тон сердца или ранний диастолический шум.

3. Лабораторная диагностика: Специфическая лабораторная диагностика не требуется.

4. Инструментальная диагностика: а)ЭКГ (оценка ритма).
б) Рентгенография грудной клетки – для уточнения состояния МККО и выявления легочного застоя.
в) Трансторакальная эхокардиография – степень поражения МК, полуколичественная информация относительно тяжести регургитации (базовая (первичная) оценка размеров и функции ЛЖ, ПЖ и размера ЛП, давления в легочной артерии и тяжести МР); однако иногда метод недооценивает тяжесть регургитации. В случае гиперкинетической систолической функции ЛЖ у пациента с острой сердечной недостаточностью может быть заподозрена тяжелая МР. Если трансторакальная эхокардиография не позволяет четко визуализировать и оценить поток регургитации, должна быть выполнена
г) Чреспищеводная ЭхоКГ для уточнения деталей анатомического поражения МК и выбора оптимальной хирургической тактики.

5. Инвазивная диагностика: Зондирование сердца (левая вентрикулография, измерения гемодинамики), коронароангиография.

Лечение.

Консервативное лечение:
1. Динамическое наблюдение
2. Медикаментозная терапия: При острой тяжелой МР – нитропруссид натрия, а при гипотензии в комбинации с инотропными препаратами (типа добутамина). Идентификация и лечение инфекции при инфекционном эндокардите. При хронической МР – нет общепринятой медикаментозной терапии.

В настоящее время для коррекции МР используется три различных типа операций:

1) реконструкция МК;

2) протезирование МК с сохранением части или всего митрального аппарата;

3) протезирование МК с удалением митрального аппарата.
+Чрескожные катетерные методы лечения митральной недостаточности

Показания к хирургическому лечению. Показанием к хирургическому лечению при митральной недостаточности является возникновение регургитации II-III степени.
+
1. Операция на МК рекомендуется симптомным пациентам с острой тяжелой МР.
2. Операция на МК показана пациентам с хронической тяжелой МР и симптомами II, III или IV ФК по NYHA в отсутствие тяжелой дисфункции ЛЖ (фракция выброса менее 0,30) и/или конечного систолического размера более 55 мм.
3. Операция на МК показана бессимптомным пациентам с хронической тяжелой МР и умеренно выраженной дисфункцией ЛЖ (фракция выброса 0,30–0,60) и/или конечным систолическим размером не менее 40 мм.
4. Реконструкция МК предпочтительнее протезирования у большинства пациентов с тяжелой хронической МР, которым требуется операция, и пациенты должны быть направлены в хирургические центры, имеющие большой опыт проведения реконструктивных операций на МК.
5. Можно рекомендовать бессимптомным пациентам с хронической тяжелой МР с сохраненной функцией ЛЖ (фракция изгнания более 0,60 и конечный систолический размер менее 40 мм) выполнить реконструкцию МК в опытных хирургических центрах, где вероятность успешной реконструкции без остаточной МР выше 90%.
7. Операция на МК может быть рекомендована бессимптомным пациентам с хронической тяжелой МР, сохраненной функцией ЛЖ и впервые появившейся фибрилляцией предсердий.
8. Операция на МК может быть рекомендована бессимптомным пациентам с хронической тяжелой МР, сохраненной функцией ЛЖ и легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии более 50 мм в покое или более 60 мм при нагрузке.
9. Операция на МК может быть рекомендована пациентам с хронической тяжелой МР, наступившей вследствие первичного дефекта митрального аппарата, симптомами III–IV ФК по NYHA и тяжелой дисфункцией ЛЖ (фракция выброса менее 0,30 и/или конечный систолический размер более 55 мм), у которых реконструкция МК весьма вероятна.
10. Реконструкция МК может быть рассмотрена как метод лечения отдельных пациентов с хронической тяжелой вторичной МР, наступившей вследствие тяжелой дисфункции ЛЖ (фракция выброса менее 0,30), при наличии симптомов III–IV ФК по NYHA, несмотря на оптимальную терапию сердечной недостаточности, включая бивентрикулярную стимуляцию.
11. Операция на МК не показана бессимптомным пациентам с МР и сохраненной функцией ЛЖ (фракция выброса более 0,60 и конечный систолический размер менее 40 мм), если есть сомнение в успехе операции.
12. Изолированная операция МК не показана пациентам с незначительной или умеренной МР.
13.Протезирование МК с удалением аппарата МК должно выполняться только в случае, если его невозможно сохранить из-за выраженной деформации (например при ревматизме). В таких случаях возможно выполнение искусственной хордальной реконструкции.