ГУ «РНПЦ радиационной медицины и экологии человека», г. Гомель, Беларусь

Легочная гипертензия (ЛГ) – тяжелое, сокращающее жизнь заболевание. ЛГ при ВИЧ – редкое, но хорошо известное осложнение ВИЧ-инфекции. Связь между ЛГ и ВИЧ-инфекцией подробно описана (Mette 1992, Simoeau 2004). В тоже время патогенез легочной гипертензии при ВИЧ-инфекции остается неясным. Принимая во внимание, что благодаря высокоактивной антиретровирусной терапии прогноз при ВИЧ-инфекции улучшился, тяжелая легочная гипертензия может сокращать продолжительность жизни ВИЧ-инфицированных. В большом исследовании случай-контроль у 3349 ВИЧ-инфицированных пациентов за период 5,5 года суммарная частота развития ЛГ составила 0,57%, со среднегодовой частотой 0,1%. Механизм развития ЛГ остается неизвестным. ЛГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией, имеет схожие клинические, гемодинамические и гистологичсекие черты, как и при идиопатической ЛГ. ВИЧ - ассоциированная ЛГ относится к группе артериальной легочной гипертензии. Не выявлено связи между путем передачи ВИЧ-инфекции и степенью иммуносупрессии. ЛГ является независимым предиктором летального исхода у пациентов с ВИЧ-инфекцией, что отражает необходимость наиболее раннего выявления соответствующих клинических признаков с целью назначения специфического лечения ЛГ для улучшения качества и продолжительности жизни. Приводим собственное наблюдение.

Больной Д., 43 года, поступил в терапевтическое отделение (для участников ликвидации и потерпевших от последствий катастрофы на ЧАЭС) «Республиканского научно практического центра радиационной медицины и экологии человека» (г. Гомель) 11.12.2015 с диагнозом: Дисметаболическая кардиомиопатия. Блокада правой ножки п. Гиса. Недостаточность трикуспидального клапана 3степени, аортального клапана 1 степени, митрального клапана 1-2 степени, клапана легочной артерии 2 степени. Дилатация восходящего отдела аорты. Н2А (ФК 2-3 NYHA). Легочная гипертензия.

Сопутствующие заболевания: ВИЧ-инфекция, 2 клиническая стадия (по классификации ВОЗ 2012г). Генерализованная лимфоаденопатия. ОФК. Хронический вирусный гепатит «С» с минимальной биохимической активностью. Хронический гиперпластический ларингит. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Трофические язвы обеих голеней, стадия рубцевания. Киста правой почки. Жалобы: одышка во время незначительной физической нагрузки.

Из анамнеза болезни: с 1998 года наблюдается по поводу ВИЧ, хронического вирусного гепатита С. Трофические язвы голеней около 4 месяцев. В течение последнего месяца стала беспокоить одышка. Проводилось стационарное лечение в Жлобинской ЦРБ с 28.11-8.12.2015, затем с 8.12. по 11.12.2015 в Гомельской областной инфекционной больнице. Учитывая сохраняющиеся жалобы на одышку, слабость, утомляемость, снижение АД до 90/60 мм рт. ст., учащенное сердцебиение консультирован кардиологом ГОККЦ 10.12.2015, в последующем кардиологом ГУ «РНПЦ РМиЭЧ». Проведена КТ-ангиография органов грудной клетки 11.12.2015: на полученных томограммах легкие воздушны, без патологических объемных образований и инфильтративных изменений. Просвет трахеи и видимых бронхов не деформирован. Внутригрудные лимфоузлы множественные, до 10-15мм. Плевральные полости свободны. Данных за ТЭЛА не получено. Отмечается значительное расширение полости правого предсердия, до 9,5×9,5 см. легочной ствол 37 мм. Отмечается так же ретроградный заброс контраста в вены переднего средостения. Пациент был госпитализирован в терапевтическое отделение (для участников ликвидации и потерпевших от последствий катастрофы на ЧАЭС) ГУ «РНПЦ РМиЭЧ» для коррекции лечения.

При объективном осмотре: состояние средней степени тяжести, сознание ясное. Температура тела 36,6. Телосложение правильное. Кожные покровы, видимые слизистые бледной окраски. На коже наружной поверхности голеней – трофические язвы. Отмечается увеличение подчелюстных, подмышечных, паховых лимфоузлов. Костно-мышечная и суставная системы без отклонений от нормы. Легкие: прекуторно – ясный легочной звук; аускультативно – дыхание жесткое, хрипов нет, частота дыханий 18-20 в минуту. Сердце: перкуторно – границы не увеличены; тоны приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке, пульс 92 в минуту, ритмичный, артериальное давление 95/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется ниже края дуги на 2см, безболезненна. Перитонеальные симптомы отсутствуют. Стул ежедневный. Мочеполовая система: симптом поколачивания отрицательный, диурез достаточный.

Общий анализ крови: СОЭ – 72 мм/ч, Л – 6,5×10⁹/л, Нв – 102 г/л, эр – 3,88×10¹²/л, тр – 446×10⁹/л, п – 3,5 %, сег – 40,5%, л – 38%, эоз – 0,5%, м – 15 %, б – 1 %. Макромикроанизоцитоз.

Биохимический анализ крови: АЛТ – 57,7 ед/л, АСТ – 83,6 ед/л, ЩФ – 203 ед/л, креатинин – 119 мкмоль/л, натрий – 139 ммоль/л, калий – 5,5 ммоль/л, общий билирубин – 19,2 мкмоль/л, мочевина – 6,4 ммоль/л, общий белок – 103 г/л, альбумин – 28 г/л, амилаза – 191 ед/л, кальций ионизированный – 1,2 ммоль/л. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов: HBs-антиген – отр, а-HС – положит.

Общий анализ мочи: цвет-с/ж, реакция кислая, прозрачная, уд. вес – 1020, белок –0,07 г/л, сахар – отриц. Микроскопия осадка: плоский эпителий – ед. в п/зр., лейк. – 5-7 в п/зр., эр. – ед. в п/зр., соли – ураты значительное ко-во., слизъ +++.

Протеинограмма: Общий белок – 113 г/л, альбумин – 26,9%, альфа 1 – 3,2%, альфа 2 – 5,8%, бета – 9,6%, гамма – 54,4%, А/Г – 0,37/

Коагулограмма: АЧТВ: 35,4 сек, Протромбиновый индекс: 0,56, Фибриноген: 3,32 г/л, Тромбиновое время: 20,0сек, МНО1,37.

УЗИ органов брюшной полости: эхопризнаки диффузных изменений поджелудочной железы, увеличения размеров печени (КВР – 16,4 см, ПЗР – 13,9 см.) и селезенки (12,9×4,9 см.), диффузных изменений печени и паренхимы почек, паренхиматозной кисты правой почки, гиперплазированного абдоминального лимфоузла.

Эхокардиография: значительная дилатация правых отделов сердца: правый желудочек – 38 мм, правое предсердие – 79×73 см. Незначительная дилатация восходящего отдела аорты – 38 мм. Парадоксальное движение МЖП. Регургитация на трикуспидальном клапане 3 степени. Умеренная легочная гипертензия 51 мм рт. ст. Систолическая и диастолическая функция левого желудочка не нарушена. ФВ 66%. Незначительный выпот в полости перикарда.

ЭКГ: умеренная синусовая тахикардия, ЧСС 92 уд в мин. ЭОС – отклонена вправо. Блокада правой ножки пучка Гиса. Признаки дилатации и перегрузки правых отделов сердца.

УЗИ вен нижних конечностей: данных, подтверждающих тромбоз глубоких вен ног, не получено.

Пациенту было назначено следующее лечение – внутрь: бикард-ЛФ, спиронолактон, изо-мик лонг, эссенцикапс, пантопразол, антиретровирусные препараты; внутривенно: фуросемид, эуфиллин, аспаркам-. За время пребывания в клинике самочувствие пациента значительно улучшилось, уменьшилась одышка, сердцебиение, уменьшилась слабость.

Прогноз заболевания у пациентов с ЛГ остается крайне серьезным и сегодня. Еще совсем недавно, в середине 80-х годов пошлого века, медиана продолжительности жизни пациентов, не получающих целенаправленной специфической терапии, от момента установки диагноза составляла 2,8 года. Однако существенные изменения алгоритма ведения пациентов с ЛГ в последнее десятилетие, включение в схемы но вых препаратов, показавших эффективность и безопасность в многоцентровых рандомизированных исследованиях, позволяют надеяться на возможность прогресса в их лечении.