ГУ «РНПЦ радиационной медицины и экологии человека», г. Гомель, Беларусь

Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, в основе которых лежат врожденные, генетически детерминированные нарушения функций иммунной системы. Первичные иммунодефициты встречаются намного чаще, чем считалось ранее. Селективный дефицит иммуноглобулина А (ИГА) является одним из наиболее частых первичных иммунодефицитов, встречается с частотой 1:500 в популяции. Отмечается снижение циркулирующего уровня ИГА менее 0.05 г/л. Тип наследования не установлен. Одной из основных причин формирования селективного иммунодефицита ИГА является угнетение дифференцировки В-лимфоцитов в ИГА-секретирующие клетки по причине возможной функциональной неполноценности Т-хелперов, что приводит к нарушению выработки ИГА-антител в комплексе с недостаточностью синтеза цитокинов. Основные клинические проявления селективного дефицита ИГА – инфекции респираторного тракта, аллергические заболевания (бронхиальная астма, аллергический ринит), поражение ЖКТ (целиакия, НЯК, болезнь Крона), аутоиммунные заболевания.

Иммунологическое исследование выявляет низкое содержание ИГА в сыворотке крови и секретах. Субпопуляционный состав лимфоцитов практически всегда в пределах нормы. Специфического лечения селективного дефицита ИГА нет. Заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов не показана. Для лечения в острый период используют антибактериальные препараты, купирующие инфекцию. В ремиссии с противорецидивной целью применяют иммунокоррекцию для усиления других звеньев системы иммунитета. При правильном проведении сопроводительной терапии заболевание имеет хороший прогноз. В ряде случаев селективный дефицит ИГА может являться предвестником общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН).

Регистр первичных иммунодефицитов в ГУ «РНПЦ РМиЭЧ» представляет собой современную базу данных о пациентах, содержит информацию об основных клинических проявлениях, осложнениях, иммунных дефектах у пациентов, сведения о терапии и ее эффективности.

Цель исследования: проведение анализа и определение наиболее часто встречающихся клинических проявлений у пациентов группы динамического наблюдения с селективным дефицитом ИГА. Под наблюдением у иммунологов «РНПЦ РМиЭЧ» состоит 65 пациентов с селективным дефицитом ИГА. Из них 46 женщин (70,8%), 19 мужчин (29,2%), взрослые составляют 44 человека (67,7%), дети – 21 человек (32,3%).

В результате проведенного анализа заболеваемости у наблюдаемых пациентов выявлено, что рецидивирующими инфекциями респираторного тракта страдали 34 человека (52,9%), из них хронические заболевания ЛОР органов и бронхолегочной системы (тонзиллиты, фарингиты, трахеиты, синуситы, бронхиты) имели 7 человек (21,4%).

Аллергопатология выявлена у 17 пациентов (25,7%). Среди пациентов с аллергопатологией преоб ладали пациенты с дерматитами – 8 человек (47,9%). Хронические аллергические риниты и бронхиальная астма выявлена у 7 человек (40,2%). Часть наблюдаемых пациентов имели комбинированную аллергопатологию (дерматиты, бронхиальная астма, риниты) – 2 человека (11,9%).

У 6 пациентов (9,5%) имелись клинические проявления как респираторных инфекций, так и аллергических заболеваний.

У наблюдаемых пациентов заболевания ЖКТ отмечались у 3 человек (4,8%).

Селективный дефицит ИГА был выявлен у 5 пациентов (7,1%) при иммунологическом обследовании, обратившихся на прием к врачу-иммунологу по поводу рецидивирующего герпеса, повторных гнойных инфекций кожи. У 2-х пациентов (3,07%) с селективным дефицитом ИГА, выявленном в раннем детском возрасте, развилась общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) и еще одна пациентка имеет отягощенный анамнез по данной патологии (у матери-ОВИН).

В процессе динамического наблюдения врачами иммунологами ГУ «РНПЦ РМиЭЧ» пациентам с селективным дефицитом ИГА и с сопутствующей аллергопатологией назначалось лечение по общепринятым стандартам лечения аллергических заболеваний, а пациенты с рецидивирующими инфекционными синдромами проходили курсы иммунокоррекции.

Таким образом, проведенный анализ показал, что у пациентов группы динамического наблюдения с селективным дефицитом ИГА основными клиническими проявлениями являются инфекции респираторного тракта и аллергопатология, но преобладают – инфекции респираторного тракта. За медицинской помощью обращались главным образом женщины (70,8%). Учитывая, что в ряде случаев селективный дефицит ИГА может являться предвестником ОВИН, пациенты с данной патологией нуждаются в динамическом наблюдении у врача-иммунолога.