Выделяют следующие формы диэнцефальных расстройств:

1. Нейроэндокринная форма - характеризуется нарушением продукции рилизинг-гормонов, тропных гормонов аденогипофиза, соответствующими нарушениями структуры и функции

периферических желез.

К этой форме относят центрогенный несахарный диабет, связанный с патологией супраоптических ядер переднего гипоталамуса, ножки гипофиза и нейрогипофиза.

2. Нейротрофическая форма, в клинике которой доминируют нейрогенные дистрофии типа склеродермии, нейромиозита, дерматомиозита, хронического язвенного процесса.

3. Вегетативно-сосудистая форма, проявляющаяся в виде выраженных сосудистых расстройств, лабильности артериального давления, его асимметрии.

4. Диэнцефальная эпилепсия.

5. Синдром нарушения сна и бодрствования.

6. Мышечно-дистрофическая форма, включающая определенные виды миастении и миопатии.

В настоящем разделе будет сделан акцент на нейроэндокринной форме диэнцефальной патологии.

Выделяют гипоталамо-нейрогипофизарные заболевания и гипоталамо-аденогипофизарные заболевания.

В гипоталамо-аденогипофизарной системе последовательность регуляции представлена следующим образом: гипоталамические центры медиобазальной части продуцируют рилизинг-гормоны (кортиколиберин, тиролиберин, соматолиберин, соматостатин), которые через кровь портальных вен направляются к аденогипофизу, откуда происходит дальнейшая регуляция периферических эндокринных желез.

 (несахарный диабет и гипергидропексический синдром Пархона)

В гипоталамо-нейрогипофизарной системе:

гормональные продукты супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса по соответствующим путям поступают в нейрогипофиз, откуда секретируются в системный

кровоток.

( гипопитуитарные синдромы, патологию роста (акромегалию, гигантизм, нанизм), болезнь

Иценко-Кушинга, гипоталамическое ожирение, адипозо-генитальную дистрофию)

Механизмы нарушения биосинтеза и секреции гормонов.

Нарушение биосинтеза и секреции гормонов происходит когда патологический процесс развивается в самой железе, обусловливая нарушения синтеза, депонирования или секреции гормона в кровоток. В этом случае говорят о первичных нарушениях функции периферических эндокринных желез.

Приобретенные:

Гипофункция железы возникает в случае разрушения железистых элементов,

гиперфункция - в случае раздражения, гиперплазии, опухолевого поражения,

Этиология:

1)инфекции (туберкулез, сифилис, вирусная)

2)опухолевого поражение

-атрофия - если опухоль не продуцирует гормона, а лишь вызывает сдавливание железистых элементов.

-гиперфункция -если опухоль происходит из секреторных элементов

- продукция гормонов, не свойственных данной железе.

3)воспалительный процесс

4)местные расстройства трофики (в случае ишемии, тромбоза, кровоизлияния)

5) длительное стимулирующее воздействие с последующим истощением инкреторного аппаратажелезы.

6)недостаточность исходных субстратов синтеза гормона.

Наследственные - вследствие врожденного дефекта развития железы,обуславливающего:

1) аномалии структуры ферментов, обеспечивающих процессы синтеза гормона,

2) нарушения превращения прогормона в гормон,

3) нарушение его секреции в системный кровоток.

Причины нарушения транспорта гормонов, механизмов их действия и утилизации гормонов тканями.

Наряду с центрогенными формами эндокринопатий и первичным поражением

Эндокринных желез врожденной и приобретенной природы, необходимо отметить

Возможность развития внежелезистых периферических форм эндокринных рас-

Стройств, обусловленных нарушением транспорта гормонов к клеткам-мишеням,