Геморрагические диатезы - группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость, возникающая самопроизвольно или после незначительных травм.

Причина геморрагий - нарушения в системе гемостаза, которые могут носить первичный характер при врожденных геморрагических диатезах и вторичный симптоматический характер - при различных заболеваниях, патологических процессах и патологических состояниях приобретенной природы.

Развитие различных форм геморрагических диатезов связано с патологией определенных компонентов системы, регулирующей агрегатное состояние крови (РАСК), что позволяет классифицировать данные заболевания и синдромы следующим образом:

1. Тромбоцитопатии - состояния, в основе которых лежит качественная неполноценность тромбоцитов.

2. Тромбоцитопении - формы геморрагических диатезов, обусловленные уменьшением количества тромбоцитов в единице объема крови.

 3. Коагулопатии - заболевания или синдромы, связанные со снижением активности плазменных факторов свертывания крови.

 4. Вазопатии - заболевания или синдромы, обусловленные поражением сосудов в виде повышенной проницаемости их или аномалий сосудистой стенки.

ВАЗОПАТИИ подразделяются на врожденные (наследственные) и приобретенные. Врожденные формы патологии характеризуются неполноценностью и неправильным развитием соединительной ткани, в том числе субэндотелия сосудов, мезенхимы внутренних органов, кожи, аномалиями скелета, связочного аппарата в сочетании с дефектами кроветворения и иммунитета.

В группе врожденных ангиодисплазий выделяют следующие варианты патологии:

1. Собственно геморрагические ангиодисплазии: - телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера); - телеангиэктатическая атаксия (синдром Луи-Бар); - диффузная ангикератома туловища (болезнь Фабри); - синдром Богарта-Диври и др.

2. Гемангиомы, протекающие с тромбоцитарными и коагуляционными нарушениями: - синдромы Казабаха-Мерритта; - микроангиоматозы с тромбоцитопенией и др.

 3. Формы с наследственной неполноценностью соединительной ткани, которые могут сочетаться с дисфункцией тромбоцитов, дефицитом фактора Виллебранда и другими нарушениями гемостаза: - синдром Черногубова-Элерса-Данло; - синдром Марфана и др.

 4. Комбинированные аномалии вышеперечисленных групп.

ПРИМЕР на случай если будут спрашивать!!!(болезнь Рандю-Ослера) Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Сосуды расширены синусообразно, имеют неправильную форму. Сосудистая стенка лишена мышечных и эластичных волокон, состоит почти из одного эндотелия, окружена рыхлой соединительной тканью.

Кровоточивость связана с легкой ранимостью сосудистой стенки в местах ангиэктазий, а также со слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов и свертывания крови.

Синдром Казабаха-Мерритта (солитарная гемангиома с тромбоцитопенией и нарушениями коагуляции) Гемангиома - доброкачественная сосудистая опухоль, которая может быть локализована в разных участках тела.

 Гемангиомы подразделяются на: - капиллярные; - кавернозные; - капиллярно-кавернозные. Кавернозный тип часто сопровождается тромбоцитопенией и гемокоагуляционным нарушениями. Коагуляционный дефект связан с внутрисосудистым свертыванием крови в гемангиоме. Характерен быстрый рост опухоли.

Синдром Черногубова-Элерса-Данло Патогенез кровоточивости связан с недоразвитием коллагеновых структур стенок сосудов, вследствие чего легко происходит их разрыв. Проявления геморрагического диатеза сочетаются с истончением, растяжимостью кожи, разболтанностью суставов, плохим заживлением ран, что обусловлено недоразвитием соединительной ткани. В зависимости от клинических проявлений болезни, от ультраструктурных и биохимических особенностей дефектов коллагена, различают несколько типов синдрома (тяжелый, среднетяжелый, доброкачественный, глазной, периодонтитный, экхимозный и др.).

Приобретенные вазопатии Эта группа неоднородна по этиологии и патогенезу и недостаточно изучена. Среди приобретенных вазопатий выделяют идиопатические, застойные и ортостатические, атрофические и дистрофические, неврогенные, механические и другие формы патологии. С приобретенными вазопатиями связывают преимущественно кожные формы кровоточивости, которые обусловлены экзо- и эндогенными поражениями кровеносных сосудов без существенных нарушений тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного звеньев гемостаза и фибринолиза. Наиболее частой разновидностью приобретенных пурпур является геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха (анафилактоидная, аллергическая пурпура), имеющий инфекционно- аллергическую этиологию; он обусловлен генерализованным гиперергическим воспалением мелких сосудов и характеризуется полиморфизмом клинических проявлений. Согласно современным представлениям, болезнь Шенлейна-Геноха относится к болезням иммунных комплексов. В основе поражения капилляров и артериол при этом заболевании лежит повреждающее действие на сосудистый эндотелий комплексов антиген-антитело, которые накапливаются в крови при различных инфекционных процессах, чаще стрептококковой этиологии. Нередко обнаруживаются иммунные комплексы в виде смешанных криоглобулинов как проявление аллергии замедленного типа. Помимо бактериальных антигенов патологию могут инициировать в качестве гаптенов некоторые лекарственные средства и пищевые продукты. Системное поражение капилляров во многих тканях ведет к экссудации плазмы, а затем эритроцитов и к периваскулярной инфильтрации. Среди разнообразных кожных поражениий описаны: - пурпура в виде небольших кровоизлияний на эритематознопапулезном фоне или сочетающаяся с волдырями и буллами; - уртикарные волдыри или ангионевротический отек; - диффузная эритема; - язвенно-некротические изменения. Геморрагии возникают также в слизистой оболочке кишечника, паренхиме почек, тканях суставов.