Лейкозы - это заболевания, характеризующиеся системным поражением кроветворного аппарата опухолевой природы, безудержным размножением кроветворных элементов, явлениями аплазии, метаплазии, метастазирования и возникновением очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Почему они имеют опухолевое происхождение:

1. Существование лейкозов в сочетании с другими злокачественными заболеваниями.

2. Сходство лейкозных клеток со злокачественными клетками.

3. Однотипности некоторых биохимических изменений в тканях, имеющих место как при лейкозах, так и при злокачественных опухолях (преобладание анаэробного гликолиза, снижение окислительных процессов, нарушение нуклеопротеидного обмена и др.).

4. Снижение канцеролитических свойств сыворотки крови у больных лейкозами и злокачественными новообразованиями.

5. Возможность в эксперименте вызвать развитие лейкоза канцерогенными веществами.

ПРИЧИННЫЕ ФАКТОРЫ – онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических канцерогенов, генетических аномалий.

Классификация:

1.В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов: лейкемические — количество лейкоцитов больше 50 000 в 1 мкл крови,

сублейкемические — количество лейкоцитов от 10 до 50 000 в 1 мкл,

алейкемические — количество лейкоцитов в 1 мкл соответствует норме,

лейкопенические — количество лейкоцитов менее 5000 в 1 мкл.

На ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ

ОСТРЫЙ - опухолевой трансформации подвергаются недифференцированные или малодифференцированные клетки крови.

ХАРАКТЕРНО: -большой процент бластов, >10 %; Наличие лейкемического провала, т . е значит преобладание % бластов на зрелыми кл ; нет эозинофил-базофил ассоциации; присут вторичная метапластическая анемия,тромбоцитопения.

ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ: лимфобластный лейкоз, миелобластный лейкоз, миеломонобластный лейкоз, промиелоцитарный лейкоз, монобластный лейкоз, плазмобластный лейкоз, мегакариобластный лейкоз, эритромиелоз, недифференцируемый лейкоз.

ХРОНИЧЕСКИЙ:опухолевой трансформации подвергается класс созревающих клеточных элементов, дифференцировка клеток в значительной мере сохранена

ХАРАКТЕРНО: бластных клеток менее 10%,нет лейкемич провала,наличие эозинофильно базофильной ассоциации,присутствует вторич метапластич анемия,тромбоцитопения,тромбоцитоз..

ФОРМЫ: лимфолейкоз, миелолейкоз, эритромиелоз, сублейкемический миелоз, эритремия, хронический моноцитарный лейкоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, а также парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезни тяжелых цепей).

13. Острые и хронические лимфолейкозы, их гематологическая характеристика.

Острый лимфобластный лейкоз. Значительно чаще встречается в детском и юношеском возрасте (85% всех острых лейкозов), его пик приходится на 2-4 года, а у взрослых эта форма лейкоза встречается у 10-15% больных.

 Особенностью лимфобластоза у детей является массивное поражение всех групп лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, нередко со значительным их увеличением. При распространении процесса пролифераты появляются в желудочно-кишечном тракте, почках, ЦНС, половых органах. Не-редко они распространяются на перикард, плевру, ткань легких. Разрастание опухолевых клеток в костном мозге приводит к появлению сильных болей в костях - оссалгий.

Гематологическая характеристика преобладание в лейкоцитарной формуле лимфобластов на фоне высокого лейкоцитоза, а также возникновение лейкемического провала. Выражены анемия и тромбоцитопения.

 Выделяют следующие формы острого лимфобластного лейкоза: В-форма и пре-В-форма, Т-форма и пре-Т-форма. Наиболее часто встречается острый лимфобластный лейкоз ни Т-, ни В-формы. Ни Т- ни В-форма острого лимфобластного лейкоза, в отличие от других форм лимфобластозов, характеризуется благоприятным течением, длительной ремиссией и хорошо поддается современным методам терапии.

Хронический лимфолейкоз - это заболевание представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной ткани, основа которой - морфологически зрелые лимфоциты. Значительную часть клеток при хроническом лимфолейкозе составляют В-лимфоциты (80-98%), но известны и формы болезни с Т-лимфоцитарной пролиферацией.

 Картина периферической крови характеризуется лимфоцитозом, который на ранних этапах заболевания выражен умеренно, а на развернутой и терминальных стадиях болезни достигает высоких цифр (80-90% лимфоцитов). Количествоэритроцитов и тромбоцитов в периферической крови долгое время остается в пределах нормы или не- значительно снижается. Развернутая и терминальная стадии лимфолейкоза характеризуются анемией и тромбоцитопенией, которые обусловлены аутоиммунным процессом - появлением антител к созревающим клеткам костного мозга или к зрелым элементам крови и костного мозга. Иногда в периферической крови появляется большое количество пролимфоцитов и на этом основании выделяют пролимфоцитарную форму хронического лимфолейкоза. Характерным признаком хронического лимфолейкоза является появление в периферической крови полуразрушенных ядер лимфоцитов с остатками нуклеол - тени Гумпрехта, что является важным диагностическим признаком уже на ранних этапах заболевания