Болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия)
Поможем в ✍️ написании учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Развивается: на фоне коллагенозов, острого гломерулонефрита, диссеминированного карциноматоза, м.б. после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции, после вакцинации.

В основе: системное поражение мелких сосудов комплексами АГ-АТ, вызывающее пролиферацию эндотелия, фибриноидный некроз, образование фибриновых и гиалиновых тромбов. В патологически суженных сосудах - гемолиз эритроцитов. Из разруш. эритр. освобождаются тромбопластические факторы ® агрегация тромбоцитов и ДВС-синдром.

Картина крови

· кол-во эритроцитов ¯ , появление деформированных эритроцитов (шизоцитов, эритроцитов с шипами)

· высокий ретикулоцитоз

· Hb ¯

· выражена тромбоцитопения

· лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево

· низкий уровень 1, 2, 7, 8, 10 факторов свертывания крови.

·

Гемолитические анемии при протезировании сосудов и клапанов сердца

При протезировании крупных сосудов и клапанов сердца (особ. при недостаточности клапанов левого сердца), из-за интенсивного кровотока при систоле желудочка возникают механическая травматизация и разрыв мембраны исходно полноценных эритроцитов больного.

Картина крови

· м.б. умеренная анемия

· появление признаков фрагментации эритроцитов - шизоцитов, треугольных, шлемовидных эритроцитов.

· кол-во лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы

Токсические гемолитические анемии

Этиологические факторы:

1. Инфекционной природы (возбудителей малярии, лейшманиоза, а также токсины - ботулинический, газовогангренозный)

2. Неинфекционной природы (мышьяковистый водород, Pb, соли Cu, спирты, хлораты К и Na, яды)

Картина крови

· анемия выражена в момент криза и проявляется ¯ количества эритроцитов и Hb

· ЦП остается в пределах нормы

· ретикулоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

 

Иммунные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии - это гетерогенная группа анемий, х-ся участием Ig (G и М) или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.

Классификация:1.аутоиммунные, 2.аллоиммунные, 3.гетероиммунные.

Аутоиммунная гемолитическая анемия х-ся наличием АТ против собственных неизмененных эритроцитов.

Гемол. анемии, вызванные тепловыми АТ

Гемол. анемии, вызванные холодовыми АТ

Гемол. анемии, вызванные двухфазными гемолизинами и неполными тепловыми агглютининами.

Аутоиммунные гемолитические анемии, вызываемые тепловыми аутоАТ

2 формы:

· идиопатическая (без причины)

· симптоматическая (развив на фоне опухолей лимфоидной ткани, ревматоидного полиартрита, миеломной болезни, системной красной волчанки и др.

Кровь

· нормо или гиперхромная анемия

· выражен анизоцитоз эритроцитов (наличие микросфероцитов и макроцитов), встречаются фрагменты эритроцитов и эритрофагоцитирующие моноциты, осм. резистентность эритроцитов ¯

· иногда в периф крови появляются нормоциты.

· высокий ретикулоцитоз

· кол-во лейкоцитов зависит от заболевания, которое лежит в основе аутоиммунного гемолиза.

· кол-во тромбоцитов нормальное или немного ¯ .

· ↑ непрямого билирубина в сыворотке крови

Гемолитические анемии, вызываемые холодовыми аутоантителами

2 формы:

· идиопатическая (без причины, чаще у женщин и у лиц пожилого возраста)

· симптоматическая (развив на фоне инфекционного мононуклеоза, микоплазменной пневмонии, лимфопролиферативных, возникает в любом возрасте).

Картина крови

· умеренная анемия нормохромная или гипохромная

· м.б. небольшой сфероцитоз, эритрофагоцитоз, осм резистентность эритроцитов нормальная или слегка ¯

· эритроциты при охлаждении быстро агглютинируют, но эта агглютинация обратима и полностью исчезает при нагревании пробы крови.

· кол-во лейкоцитов и тромбоцитов в норме

· обнаруж-ся особая фракция белка (М-градиент), которая представляет собой холодовые АТ

Дата: 2019-05-28, просмотров: 318.