Витамин В12 относится к группе кобаламинов, содержится в пище животного происхождения. Для обеспечения всасывания витамина В12 необходим называемый внутренний фактор - термолабильный гликопротеин, секретируемый париетальными клетками тела и дна желудка.

Всасывание вит. В12 протекает в 3 стадии: 1. Первая стадия - образование димера внутреннего фактора, присоединяющего к себе витамин В12 - внешний фактор.

2. Вторая стадия - связыванием комплекса со специф. рецепторами энтероцитов подвздошной кишки.

3. На третьем этапе включается механизм активного транспорта через кишечные клетки. В плазме крови вит. В12связывается с транспортными белками - транскобаламинами 1, 2, 3. Транскобаламин 2 является основным транспортным белком для витамина В12, обеспечивая его доставку к костному мозгу.

2 коферментных формы вит. В12:

· метилкобаламин (играт важ. роль в синтезе тетрагидрофолиевой к-ты, метионина, тимина и белков, нукл. к-т)

· 5-дезокси-аденозил-кобаламин (обеспеч. в перенос Н в р-х изомеризации, не имеющ.отношения ККМ кроветвор)

Причины:

1.Алиментарный фактор (вегетерианство; у детей, находящихся на грудном вскармливании, матери которых страдают В12-дефицитнойанемией).потребность вит. В12 для новорожденных = 0,5 мкг, для мужчин и женщин = 3 мкг, для беремен и кормящ = 4 мкг

2.Гастрогенный фактор (наследственная и приобретенная недостаточность внутреннего фактора - гастромукопротеина, обусловленная ¯ секреторной активности париет кл жел-ка:

· атрофия слизистой: отсутствует секреция HCl, пепсина, внутреннего фактора

· ювенильная форма - слизистая не секретирует внутренний фактор

· воздействие на слизистую токсич ф-ов экзогенной природы,

· субтот или тотальной резекции желудка

3.Энтерогенный фактор (недостаточность процессов всасывания в дистальном отделе подвздошной кишки врожденного и приобретенного характера:

после резекции терминального отдела подвздошной кишки

при тяжелом хроническом энтерите

при целиакии, инвазии широким лентецом.

4.Фактор недостаточности гематогенного транспорта врожденного и приобретенного характера. недостаточность транскобаламина-2 ® нарушение гематогенного распространения вит из к-ка в различные органы и ткани, в ККС. Х

Патогенез основных клинических проявлений В12-дефицитнойанемии, гематологическая характеристика:

Характерная особенность - возникновение мегалобластного типа кроветворения(когда нарушается синтез нуклеиновых кислот; созревание и дифференцировка ядра эритрокариоцитов отстают от созревания цитоплазматических структур, в частности гемоглобина.) Одновременно нарушается дифференцировка и других клеток миелоидного ряда: мегакариобластов, миелобластов.

Качественные и количественные изменения со стороны эритроцитов:

Эритропения(Эр в крови резко ¯ до 0,7*10¹²/л )Развивается анизоцитоз (большие размеры - до10-12мкм) и пойкилоцитоз (нередко овальную форму без центрального просветления, в цитоплазме эритроцитов обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота), базофильная пунктация)

Мегалоцитыизбыточно насыщены Hb , анемия носит гиперхромный характер.

Цветовой показатель может↑ 1-1,2 , но общее содержание Hb в крови резко ¯ в связи с эритропенией.

Анемия носит гипорегенераторный характер , ¯ содержание ретикулоцитов в крови.

Нейтрофилы - крупные, нередко возникают гиперсегментоз, нейтропения, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо, т.е. нарушении регенераторной активности ККМ и в отношении элементов белой крови. Лейкопения в далеко зашедших случаях сочетается с тромбоцитопенией.

В связи с ↑ гемолиза эритроцитов нередко ↑ содержание непрямого билирубина в крови.