· неспецифические симптомы, обусловленных развитием анемии игемическойгипоксии (слабости, быстрой утомляемости, сердцебиения, одышки)

· признаки глоссита, стоматита, гастрита, желтушность склер, нередко увеличение селезенки, иногда - печени.

· развитие воспалительного процесса в ЖКТ (дефицит метилкобаламина® нарушается синтез тетрагидрофолиевой кислоты, тимидинмонофосфата, ДНК ® ¯митотическая активность )

· поражение нервной системы(дефицит 5-дезокси-аденозин-кобаламин->нарушение трансформации метилмалоновой кислоты в янтарную и ее избыточное накопление->цитотоксическим,нейтротропным действием

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Суточная потребность ФК у взрослых людей - 50 - 100 мкг, у детей - 20 -50 мкг.

Всасывание фолатов происходит в проксимальном отделе тощей кишки. В результате метаболических процессов в кишечном эпителии в портальную кровь поступают 5-метилтетрагидрофолаты ® транспортируются к печени, ККМ, вступая в метаболические реакции.

ФК может выполнять свою метаболическую функцию, занимая ключевое положение в синтезе АК, нукл. кислот, что особенно важно для пролиферирующих тканей и растущего детского организма.

Дефицит ФК наблюдается у недоношенных детей, при инфекциях, мальабсорбции и гемолизе.

Причины:

Алиментарная недостаточность

Нарушения процессов всасывания в тонком кишечнике (кишечные инфекции, целиакия, резекция тонкой к-ки

Проявление:

· возникает мегалобластная анемия

· в периферической крови отмечаются макроцитоз, гиперхромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения.

· в ККМ обнаруживаются мегалобласты

· отсутствует неврологическая симптоматика, свойственная В12-дефицитнойанемии.

Причины и механизмы развития гипо- и апластических анемий, их гематологическая характеристика.

ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ,

АРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ АНЕМИИ)

 ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - группа заболеваний, х-ся угнетением кроветворной функции ККМ и прояв-ся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов ('пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия).

По происхождению:

· врожденные

· приобретенные

1. Приобретенные гипопластические анемии обусловлены воздействием двух групп факторов:

1.Факторы с облигатным миелотоксическим эффектом - ионизирующая радиация, противоопухолевые ЛС

2.Факторы с факультативным миелотоксическим эффектом , при использовании ряда ЛС - АБ, антигистаминных средств, транквилизаторов, гормонов

Под влиянием пат. факторов ® повреждение стволовой клетки, родоначальной для грануло-,эритро- и тромбоцитопоэза, либо нарушается ее микроокружение.

По течению:

Острая

Подострая

Хроническая

В острых случаях развиваются тяжелый геморрагический диатез, интоксикация и множественные инфекционные осложнения. Заболевание развивается постепенно: ↑ слабость, адинамия, одышка, появляются боли в костях и области сердца. Развитие тромбоцитопении вызывает множественные кровоизлияния на коже, слизистых и глазном дне, кровотечения. Может развиться неврологическая симптоматика, обусловленная геморрагиями в головной мозг.

При парциальной апластической анемии кровоточивость отсутствует, она х-ся хронической нормоцитарной нормохромной анемией, ретикулоцитопенией и обычно протекает без лейко- и тромбоцитопении.

Изменения со стороны периферической крови:

· нормохромная, нормоцитарная или макроцитарная анемия

· Hb ¯ до 20-30г/л.

· c одержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 5%.

· СОЭ - 30—50мм/ч (норма у мужчин 2-10 мм/ч, у женщин 3-15 мм/ч)

· лейкопения достигает 1000 клеток в 1 мкл и менее и сопровожд. относительным лимфоцитозом

· тромбоцитопения с ↑времени кровотечения и ¯ ретракции кровяного сгустка.

· в ККМ резко ¯ количество нормобластов, гранулоцитов, практически отсутствуют мегакариоциты, ядерные элементы представлены в основном лимфоцитами.