Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Выберите тип работыЧасть дипломаДипломная работаКурсовая работаКонтрольная работаРешение задачРефератНаучно - исследовательская работаОтчет по практикеОтветы на билетыТест/экзамен onlineМонографияЭссеДокладКомпьютерный набор текстаКомпьютерный чертежРецензияПереводРепетиторБизнес-планКонспектыПроверка качестваЭкзамен на сайтеАспирантский рефератМагистерская работаНаучная статьяНаучный трудТехническая редакция текстаЧертеж от рукиДиаграммы, таблицыПрезентация к защитеТезисный планРечь к дипломуДоработка заказа клиентаОтзыв на дипломПубликация статьи в ВАКПубликация статьи в ScopusДипломная работа MBAПовышение оригинальностиКопирайтингДругое

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

                     

Популяция

Количество

 

Частота, %

Источник

   

обследованных

 

Sc4 +

                Смешанная 6773   0 0 [32]                     Канадцы 770   3 0,39 [18]                     Канадские индейцы Манитоба 170   1 0,59 [18]                     Канадские доноры Виннипега 2864   9 0,31 [18]                     Евреи, Нью-Йорк 562   3 0,53 [32]                     Датчане 4933   24 0,49 [21]                    

 

Причиной образования антител анти-Sc4, как правило, была беременность или гемотрансфузия. В одном случае анти- Sc4-антитела имели естественное происхождение: они присутствовали у мужчины, которому не производили ге-мотрансфузий (Lundsgaard, Jensen [21]). При исследовании сывороток крови 30 000 датчан антитела анти-Sc4 не найдены ни разу (Lundsgaard, Jensen [21]).

 

Предположение о том, что антиген Sc4 относится к системе Scianna, выска-зано Lewis и соавт. [18, 20]. К этому времени было известно, что локусы Scianna

 

и резус находятся на коротком плече хромосомы 1 (Noades et al [27]). Однако посемейные исследования показали, что антиген Sc4 наследуется независимо от антигенов резус и принадлежит системе Scianna (Lewis и соавт. [18, 20]).

 

721

Методом иммуноблоттинга с использованием антител анти-Sc4 было показа-но (Spring [35]), что гликопротеин, несущий эпитопы Sc4, имеет мол. массу около 60 кДа, которая соответствует мол. массе гликопротеина Scianna. Гликопротеин, выделенный из эритроцитов Sc4 + с использованием антител анти-Sc1, не реаги-ровал с антителами анти-Sc4. Позднее были найдены лица с фенотипом Sc:1, 2, 4, что позволило объяснить полученные Spring результаты: ген Rd (Sc  4) не является аллельным по отношению к генам Sc  1 и Sc  2, в следствие чего антигенные эпито-пы Sc1 / Sc2 и Sc4 расположены в различных участках гликопротеина Scianna.

 

Антигены Sc5, Sc6 и Sc7

 

Антитела, полученные от лиц с нулевым фенотипом Sc: −1, −2, −3, и фенотипа-ми Sc: −1, 2, 3 и Sc:1, −2, 3, проявляли очевидную гетерогенность и перекрестную реактивность с эритроцитами разных фенотипов, в том числе трех перечислен-ных. Выявляемые с помощью этих антител антигены различались между собой. Усилиями молекулярных генетиков удалось установить, что все лица, выработав-шие антитела к антигенам Scianna, были гомозиготами по точковым мутациям в разных участках гена ERMAP (табл. 15.4) (Flegel и соавт. [9] и Hue-Roye и соавт.

 

в Таким образом, система Scianna пополнилась сразу тремя антигенами. Данные о клиническом значении антител анти-Sc5, анти-Sc6 и анти-Sc7 в

 

литературе не представлены.

 

Свойства

 

Антигены Scianna устойчивы к действию большинства протеолитических ферментов, используемых в иммуносерологии: папаина, трипсина, бромели-на, химотрипсина (Daniels [4]). Обработка эритроцитов проназой, а также сме-сью трипсина и химотрипсина уменьшает выраженность этих антигенов. Резкое снижение экспрессии антигенов Sc1 и Sc2 отмечалось после обработки эритро-цитов сульфгидрильными редуцентами (Spring и соавт. [36]). Это свидетель-ствовало о присутствии в структуре антигенов Scianna одной или более дисуль-фидных связей. Эндогликозилаза F, расщепляющая N-гликаны, несколько угне-тала связывание антител анти-Sc1 с соответствующим антигеном. При этом свя-зывание антител анти-Sc2 полностью устранялось. По-видимому, аминокислот-ная замена, определяющая специфичность антигенов Sc1 и Sc2, каким-то обра-зом связана с N-гликозилированием протеина Scianna. Обработка эритроцитов сиалидазой уменьшала мол. массу гликопротеина Scianna, изменяла его элек-трофоретическую подвижность.

 

Антитела системы Scianna

 

Антитела к антигенам Scianna встречаются редко. Они представлены, как пра-вило, иммуноглобулинами G, лучше выявляются в антиглобулиновой пробе, не связывают комплемент. Описаны агглютинирующие антитела системы Scianna.

 

Первые анти-Sc2-антитела, найденные у реципиента, мужчины, реагировали

 

722

и эритроцитами одного из трех доноров, кровь которых была ему ранее перели-

 

та (Anderson и соавт. [1]).

 

Четыре образца анти-Sc2-антител выявлены у доноров – добровольцев, им-мунизированных с целью получения реактивов анти-D. Один из доноров, эри-троциты которого использовали для иммунизации, имел фенотип D + Sc2 + (Seyfried и соавт. [34]).

 

По данным Mollison и соавт. [24], из 19 добровольцев с фенотипом D −Sc2 −, получивших по две и более инъекции эритроцитов D + Sc2 +, у 8 образовались анти-D-антитела и только у одного – анти-Sc2-антитела.

 

пяти случаях анти-Sc4-антитела вызвали легкую форму ГБН, толь-ко одному из новорожденных потребовалось обменное переливание крови

 

(Rausen и соавт. [32]).

 

DeMarco и соавт. [6] привели описание одного случая легкой формы ГБН, обусловленной анти-Sc2-антителами.

 

другом случае у новорожденного была зарегистрирована положительная пря-мая проба Кумбса, обусловленная антителами анти-Sc1 субкласса IgG3, однако проведения лечебных мероприятий при этом не потребовалось (Kaye и соавт. [14]).

Антитела системы Scianna не вызывали гемолитических осложнений после гемотрансфузий. Однако исследование приживаемости радиоактивно мечен-ных эритроцитов в организме больного, имеющего антитела анти-Sc3, показа-ло относительно быстрое выведение эритроцитов из кровяного русла (McCreary и соавт. [22]). Интересно, что антитела также вскоре исчезли из плазмы крови реципиента. Попытка стимулировать их последующий синтез путем инъекции эритроцитов Sc:1, −2 эффекта не дала.

 

Антитела анти-Sc3 у упомянутой выше меланезийской девочки исчез-ли после спленэктомии и не появлялись даже после трансфузии крови Sc:1, −2 (Woodfield и соавт. [38]). Три образца антител Scianna описали Devine и соавт. [7], об одном из них они сообщили как о причине замедленной гемолитической трансфузионной реакции.

 

Описано несколько случаев выявления аутоантител анти-Sc1 (Tregellas и со-

 

авт. [37], McDowell и соавт. [23], Owen и соавт. [28], Pierse и соавт. [30]). У 2

 

больных, имевших ослабленные антигены Scianna, помимо фиксированных на эритроцитах аутоантител, присутствовали свободно циркулирующие ауто-антитела, которые находили в сыворотке крови, но не обнаруживали в плазме

 

(McDowell и соавт. [23]).

 

У одного ребенка аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная аутоанти-телами анти-Sc1, не поддавалась лечению кортикостероидами. Положительный лечебный эффект получен только после удаления селезенки (Owen и соавт. [28]).

Peloquin и соавт. [29] выявили аутоантитела анти-Sc3 в сыворотке крови 2 больных (с лимфомой и болезнью Ходжкина). Экспрессия антигенов Sc1 и Sc3 на их эритроцитах была снижена. Аутоантитела реагировали слабее с эритроци-

тами Sc: −1,2, чем Sc:1, −2.

 

723