Сердце (cor) представляет собой полый мышечный орган конусообразной формы, располагающийся за грудиной на сухожильном центре диафрагмы, между правой и левой плевральной полостью. Его вес 250–350 г. Сердце окружено перикардом и фиксируется при помощи кровеносных сосудов. В перикарде выделяют основание сердца и верхушку сердца. Уплощенная задненижняя поверхность прилегает к диафрагме и называется диафрагмальной поверхностью, выпуклая передневерхняя поверхность называется грудино-реберной. Границы сердца сверху проецируются во втором подреберье, справа выступают на 2 см за правый край грудины, слева не доходят 1 см до средне-ключичной линии, верхушка сердца залегает в пятом левом межреберье. На поверхности сердца имеются передняя и задняя межжелудочковые борозды, поперечная венечная борозда. В последней залегают собственные сосуды сердца. Сердце разделяется на четыре камеры. Стенку сердца образуют три слоя: наружный — эпикард, средний — миокард, внутренний — эндокард.

Врожденные пороки

1. С увеличением легочного кровотока – "белые" (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородок: а) изолированные, б) сочетанные (болезнь Эбштейна, синдром Лютембаше, пороки Фалло)

2. С обеднением легочного кровотока – "синие" пороки (стеноз легочной артерии)

а) изолированный, б) в сочетании с др пороками (триада, тетрада, пентада Фалло, с-м Лютембаше)

3. С неизменным легочным кровотоком (аномалии расположения сердца и магистральных сосудов; транспозиция аорты и легочной артерии)

Приобретенные пороки: митрального, аортального и 3-хстворчатого клапанов.

Недостаточность – не смыкание створок трехстворчатого клапана, приводящее к патологическому забросу крови во время систолы из ПЖ в ПП.

Этиология: заболевания клапана, а так же все поражения сердца сопровождающиеся лёгочной гипертензией (стеноз митрального, ДМЖП, ДМПП; ТЭЛА).

Гемодинамика: патологический заброс крови из ПЖ в ПП приводит к увеличению давления в полых венах и застой в большом круге кровообращения. В диастолу избыточное количество крови попадает в ПЖ, что приводит к его расширению.

Клиника: если до этого была гипертензия малого круга, то улучшение, т к уменьшаются выраженность лёгочной гипертензии, вследствии депонирования крови в правых отделах сердца и большом круге кровообращения. Отёки ног, боли в правом подреберье (повыш ЦВД ведет к набуханию и пульсации шейных вен, увеличению печени, асциту), систолическое дрожание вдоль левого края грудины (симптом Риверо-Корвало), симптом качелей = пульсация печени в противофазе с пульсацией ПЖ. Ослабление 1 тона.

Диагностика: ЭКГ признаки гипертрофии и дилятации правого отдела, ЭхоКГ – дилятация ПП и ПЖ., выделяют 4 степени : 1 – незначительная регургитация, 2 – на 2 см от клапана, 3 – более 2 см, 4 – большее протяжение. Rtg дилятация.

Лечение: анулопластика (реконструкция фиброзного кольца трёхстворчатого клапана), протезирование.

Стеноз – сужение, приводящее к увеличению диастолического градиента между ПП и ПЖ и затруднение наполнения ПЖ.

Этиология: ревматизм – утолщение створок – сужение ПЖ отверстия – увеличение градиента между ПП и ПЖ, снижение сердечного выброса – увеличение давления в ПП, застой в малом и ретроградно в большом круге кровоображения.

Клиника Отёки, асцит, увеличение печени и селезенки, застойные явления в ЖКТ. Снижение выброса крови из ПЖ приводит к уменьшению легочной гипертензии – некоторое улучшение состояния. одышка при физической нагрузке, боли в правом подреберье.

Диагностика ЭКГ, Rtg признаки дилятации ПП, ЭхоКГ – утолщение и кальциноз створок.

Лечение: баллонная валвулопластика, открытая комиссуротомия, протезирование.

70). Короткий пищевод (врожденный, приобретенный ).

Пищевод, представляет узкую и длинную активно действующую трубку, вставленную между глоткой и желудком и способствующую продвижению пищи в желудок. Он начинается на уровне VI шейного позвонка, что соответствует нижнему краю перстневидного хряща гортани, и оканчивается на уровне XI грудного позвонка. Так как пищевод, начавшись в области шеи, проходит дальше в грудную полость и, прободая диафрагму, входит в брюшную полость, то в нем различают части: partes cervicalis, thoracica et abdominalis. Длина пищевода 23 — 25 см.

Различают две разновидности короткого пищевода: врожденный (4%) и приобретенный (10%).

1 – врожденный «грудной желудок» связан с неопущением его в брюшную полость в процессе эмбриогенеза, лишен перитонеального покрова

2 – приобретенный – имеет перитонеальную сорочку – возникает вследствие перенесенного воспаления со стороны пищевода или органов средостения, операций, травм. Короткий пищевод является разновидностью скользящей ГПОД, в связи с чем имеют схожую клинику.

Приобретенный – не имеет оболочки брюшины, врожденный – имеет покров оболочку брюшины.

1 степень заболевания – кардия не более 4 см над диафрагмой.

2 степень заболевания – выше 4 см над диафрагмой.

Врожденный короткий пищевод («грудной желудок») встречается очень редко. Сочетается с расширением пищеводного отверстия диафрагмы или врожденным дефектом ее левой половины и нахождением в грудной полости всего желудка или его части. Укороченный пищевод не делает изгибов и переходит непосредственно в желудок у верхнего его полюса высоко над диафрагмой без образования угла Гиса. Просвет его, как правило, не расширен, слизистая оболочка заметно не изменена.

Наиболее часто встречается несоответствие длины пищевода и грудной клетки, вследствие чего часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы («брахиэзофагус», «грудной желудок», «неопущение желудка»).

Реже наблюдается так называемый внутренне укороченный пищевод («эндобрахиэзофагус»), при котором желудок располагается на обычном для него месте, но пищевод на том или ином протяжении (иногда почти до уровня глотки) оказывается выстланным желудочной слизистой, продуцирующей желудочный сок. При этом на границе желудочной и пищеводной слизистых могут возникать пептические изъязвления с последующим развитием рубцовой стриктуры пищевода.

Клиника: Боль связана с пищей, нагрузкой, в горизонтал положении, могут быть постоянными или ночными, иррадиируют в область сердца, лопатку, левое плечо. Изжога, отрыжка воздухом, кислая, горькая, пищей, жгучие боли за грудиной, срыгивание, пищеводная рвота, руминация, дисфагия, рвота, тошнота, икота, слюнотечение, жжение языка, кровотечение.. Рефлюкс.

Диагноз. Устанавливается при рентгенологическом исследовании. В отличие от обычной скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, кардия сохраняет свое наддиафрагмальное расположение и при вертикальном положении больного. Укороченный пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельно идущими стенками. «Внутренне короткий пищевод» диагностируют при эзофагоскопии с прицельным взятием биопсии, подтверждающей наличие в пищеводе желудочной слизистой.

Операция: если только ущемляются в области пищеводного отверстия. Рассекают дно (операция Collis) от кардии 12-15 см сшивают: получается искусственный угол Гиса и пищевод удлиняется. Операция по Каншину: погружные швы + муфта по Ниссену + удлиняется пищевод.

БИЛЕТ№23

23) Коарктация аорты.

Аорта. Различают три отдела— восходящую часть, дугу аорты и нисходящую часть, в которой выделяют грудную и брюшную части. Восходящая часть отходит от левого желудочка сердца. В ее начальном отделе находится расширение (луковица аорты) с тремя выпячиваниями — синусами аорты (синусы Вальсальвы). К краям синусов фиксированы полулунные заслонки, формирующие клапан аорты. В двух аортальных синусах находятся устья правой и левой венечных (коронарных) артерий сердца. Дуга аорты, простирается от места начала плечеголовного ствола до уровня IV грудного позвонка, где она переходит в нисходящую часть аорты, образуя незначительное сужение — перешеек. Грудная часть аорты продолжается до уровня XII грудного позвонка, а брюшная часть — от аортального отверстия диафрагмы до уровня IV поясничного позвонка, где располагается бифуркация аорты. От грудной части аорты отходят бронхиальные, пищеводные, перикардиальные, средостенные и задние межреберные артерии, от брюшной части аорты — нижние диафрагмальные, поясничные артерии, чревный ствол, верхняя и нижняя брыжеечные, почечные, средние надпочечниковые, яичковые (или яичниковые) артерии, срединная крестцовая артерия. Аорта относится к сосудам эластического типа. Стенка ее состоит из трех оболочек — внутренней (интимы), средней (медии) и наружной (адвентиции).

       Коарктация аорты – аномальное локальное сужение аорты, вплоть до полного закрытия ее просвета. Она может выть в любом месте на протяжении грудного или брюшного отделов аорты. Наиболее часто в области перешейка аорты, между отхождением левой подключичной артерии и местом впадения артериального протока – эта локализация относится к ВПС.

Различают коарктацию аорты у детей грудного возраста, подростков, взрослых. Отличать от с-ма Марфана – аневразматически расширенный восходящий отд. аорты; недостаточность аортального клапана; нарушение опорнодивигательного аппарата

Нарушение гемодинамики – проявляется артериальной гипертензией в верхней половине тела и понижением давления в нижних отделах. Имеются два режима кровообращения – выше и ниже места сужения аорты. Две версии патогенеза артериальной гипертензии: механическое препятствие кровотоку на уровне коарктации и ишемия почек вследствие сниженного кровотока с включением системы ренин – ангиотензин – альдостерон. Повышенная нагрузка на левый желудочек приводит к его гипертрофии.

Три степени сужения: 1ст.-умеренная (АД-150 мм рт.ст.); 2 ст.-средней тяжести (АД -150-200); 3 ст. – тяжелая (АД более 250).

Клиника: головная боль, головокружение, шум в ушах, одышка. Нарушение функции почек. Ишемические боли в животе, ногах. Характерно наличие систолического шума изгнания в левой подключичной области. Максимум шума обычно выявляется в межлопаточной области слева. Аортальный компонент II тона усилен. Может выявляться IV тон сердца. Диагноз не представляет сложностей при условии измерения АД на верхних и нижних конечностях.

       Диагностика

ЭКГ - гипертрофия левого желудочка;

ФКГ – среднеамплитудный систолический шум ромбовидной формы;

Рентген – может визуализироваться расширение восходящей аорты, увеличенный левый желудочек. У взрослых отмечается узурация нижних краев ребер вследствие сдавления резко расширенными межреберными артериями

УЗИ – гипертрофия ЛЖ, расширение восходящей аорты, можно выявить и саму коарктацию;

МРТ – локализует место коарктации и состояние дуги аорты;

Аортография –диагноз подтверждается окончательно.

Лечение коаркации –без операции большинство умирает, не достигнув 40-летнегот возраста

Мембранный стеноз устраняется баллонированием. В остальных случаях производится резекция участка аорты в месте стеноза с имплантацией син­тетического протеза.