Наследственные заболевания с синдромом мальабсорбции у детей
Поможем в ✍️ написании учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Цель: Научиться проводить диагностику и определять тактику лечения детей с синдромом мальабсорбции.

Реализуемые компетенции: ОПК-8, ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10

Задачи: после прохождения темы

студент должен знать:

  • Анатомо-физиологические особенности ЖКТ у детей.
  • Семиотика поражения ЖКТ у детей.
  • Определение понятия синдрома мальабсорбции, мальдигестии, методы диагностики

студент должен уметь:

  • Собирать анамнез;
  • Проводить обследование больного;
  • Проводить оценку результатов лабораторного и инструментального обследования;
  • Провести оценку выявленных патологических изменений и сформулировать предварительный диагноз;
  • Обосновать этиологическую, патогенетическую и посиндромную терапию.

студент должен владеть:

· Методикой коррекции питания детям с синдромом мальабсобции (дисахаридазной недостаточностью, целиакией, галактоземией).

Продолжительность занятия: 4 часа

Место проведения занятия – аудитория кафедры педиатрии, педиатрическое отделение ОКБ

Вопросы для подготовки:

  1. Анатомо-физиологические особенности ЖКТ у детей.
  2. Семиотика поражения ЖКТ у детей.
  3. Определение понятия синдрома мальабсосрбции, мальдигестии.
  4. Методы диагностики синдрома мальабсорбции и мальдигестии. Интерпретация лабораторных данных.
  5. Целиакия – этиология, патогенез, критерии диагностики, принципы лечения.
  6. Муковисцидоз – этиология, патогенез, критерии диагностики, принципы лечения.
  7. Дисахаридазная недостаточность: лактазная недостаточность – этиология, патогенез, критерии диагностики, принципы лечения.
  8. Экссудативная энтеропатия – этиология, патогенез, критерии диагностики, принципы лечения.

На занятии студенту необходимо выполнить:

1.Задание: ответить на тесты входного контроля;

См. сборник тестовых заданий по педиатрии и детским инфекциям для студентов лечебного факультета (с № 414-451).

2. Провести курацию пациентов и заполнить протокол курации.

3. Решить ситуационную задачу.

Ситуационные задачи:

Методические указания к выполнению задания:

Ответить на вопросы, поставленные в задаче и подготовить письменный ответ.

Задача № 1. Ребенок 3 месяцев, от матери с отягощенным соматическим (пролапс митрального клапана, хронический холецистит, реактивный панкреатит) и акушерским (кольпит, эрозия шейки матки) анамнезом. Беременность пер­вая, протекавшая с токсикозом в первом триместре, повышением АД в третьем триместре беременности. Роды на 42-й неделе беременности, масса при рождении 2200 г, длина 47 см.

Вскармливание: до 2 мес - грудное, далее смесью "Туттели". Аппетит был всегда снижен.

Объективно: масса тела 2700 г, длина 50 см. Псевдогидроцефалия. Лицо треугольной формы, маленькая нижняя челюсть, "карпий" рот, де­формированные ушные раковины. Подкожно-жировой слой практически отсутствует. Кожа с сероватым оттенком, сухая, эластичность снижена, тургор тканей снижен. Видимые слизистые ярко-красного цвета. Трещины в углах рта, молочница, стоматит. Беспокоен, плаксив. Перкуторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно - дыхание пуэрильное. ЧД 30 в 1 минуту. Тоны сердца глухие, дыхательная аритмия. ЧСС -124 уд/мин. Живот вздут из-за метеоризма. Стул неустойчивый, скудный.

Общий анализ крови: Нb - 132 г/л, Эр - 5,2х1012/л, Лейк - 4,8х109/л, п/я - 1%, с - 31%, э - 3%, л - 55%, м - 10%, СОЭ - 2 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.

Биохимический анализ крови: общий белок - 58 г/л, альбумины -30 г/л, холестерин - 3,2 ммоль/л, глюкоза - 3,4 ммоль/л, мочевина -3,4 ммоль/л, калий - 4,4 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л.

Задания:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какова причина этого заболевания?

3. Оцените показатели массы тела и длины при рождении.

4. Оцените показатели массы тела и длины в настоящее время.

5. Каков дефицит массы тела?

6. Составьте план кормления ребенка.

7. Нужна ли ребенку медикаментозная терапия?

Задача № 2. Ребенок в возрасте 2 месяца. Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании. В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста - диспептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени. Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на  конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тургор тканей, мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета.

Общий анализ крови: Нb - 100 г/л, Эр –5,1х1012/л, Ц.п. - 0,58, Ретик.- 0,2%, Лейк - 8,8х109/л, п/я - 1%, с - 32%, э - 1%, л - 60%, м - 6%, СОЭ 2 мм/час.

Посев кала на патогенную флору: отрицательный. 

Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность- 1,012, лейкоциты - 1-2 в п/з, эритроциты - нет.

Биохимический анализ крови: общий билирубин - 18,5 мкмоль/л, прямой - 12,0 мкмоль/л, общий белок - 57,0 г/л, альбумины - 36 г/л, мочевина - 3,5 ммоль/л, холестерин - 2,2 ммоль/л, калий - 4 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза - 250 ед/л (норма - до 600), АЛТ - 21 Ед, ACT - 30 Ед, глюкоза - 3,5ммоль/л.

Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.

Задание:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Укажите причину и основные патогенетические механизмы заболевания. 

3. Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом заболевании?

4. Каковы принципы назначения питания у детей с белково-энергетической недостаточностью?

5. Назначьте вскармливание данному ребенку с учетом степени белково-энергетической недостаточности.

Основная литература

  1. Детские болезни + CD: учебник /Под ред. А. А. Баранова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012, 1008 с.
  2. Пропедевтика детских болезней/под ред. Геппе Н.А., Подчерняевой Н.С.:Учебник.-ГЭОТАР-Медиа,2009.-464 с.
  3. Педиатрия: учебник/Под ред.Н.А.Геппе.-М.-ГЭОТАР-Медиа,2009.-432 с.
  4. Углева Т.Н., Трегуб Н.В. Сборник тестовых заданий для студентов лечебного факультета - Учебное пособие в 2-х частях, ч.1.-Ханты-Мансийск: ХМГМА, 2014-121 с.
  5. Углева Т.Н., Трегуб Н.В. Методика сбора анамнеза и объективного исследования ребенка. Схема учебной истории болезни - Учебное пособие - Ханты-Мансийск: ХМГМА, 2014 - 95с.

Дополнительная литература:

1. Детская гастроэнтерология: руководство/Т.Г.Авдеева, Ю.В. Рябухин, Л.П. Парменова, Н.Ю. Крутикова, Л.А. Жлобицкая.- М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 192 с.

  1. Доскин В.А., Макарова З.С. Дифференциальная диагностика детских болезней. – М.: ООО «Медицина информационное агентство», 2011. – 600 с.
  2. Педиатрия. Полная электронная версия Национального руководства по педиатрии в 2-х томах. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009. - (Консультант врача).


Дата: 2018-12-28, просмотров: 382.