Таблица 2

Дифференциальная диагностика клинических проявлений врожденого порока сердца
бледного типа

5.Решить ситуационную задачу;

Ситуационные задачи.

Методические указания к выполнению задания:

Ответить на вопросы, поставленные в задаче и подготовить письменный ответ.

Задача № 1. Больная 3 лет, планово поступила в стационар. Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечался диффуз­ный цианоз кожи и видимых слизистых. Девочка всегда плохо сосала, затем плохо ела, отстает в массе тела; отмечается замедленное физическое и нервно-психическое развитие.

Мать ребенка в первые месяцы беременности дважды перенесла острую вирусную инфекцию. Место работы матери – нефтеперерабатывающий завод, оператор.

При поступлении: кожные покровы и видимые слизистые умеренно цианотичные, акроцианоз, пальцы в виде "барабанных палочек", ногти в форме "часовых стекол", отмечается деформация грудной клетки, пастозность стоп и голеней. Границы относительной сердечной тупости: правая - на 1,0 см вправо от правой парастернальной линии, левая - по левой аксиллярной линии, верхняя - II ребро. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритм правильный, ЧСС - 160 уд/мин; в III межреберье по левому краю грудины выслушивается средней интенсивности систолический шум с экстракардиальным проведением, отмечается акцент второго тона во II межреберье слева. ЧД - 40 в 1 минуту, дыхание глубокое, шумное. Печень выступает из-под реберного края на 3,0 см.

Общий анализ крови: Нb - 148 г/л, Эр - 5,9х10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Лейк -9,3х10⁹/л, п/я - 2%, с - 23%, э - 1%, л - 70%, м - 4%, СОЭ - 3 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1014, бе­лок - отсутствует, глюкоза - отсутствует, эпителий плоский - немного, лей­коциты - 0-1 в п/з, эритроциты - нет, слизь - немного.

Биохимический анализ крови: общий белок - 69 г/л, мочевина -5,1 ммоль/л, холестерин - 3,3 ммоль/л, калий - 4,8 ммоль/л, натрий -143 ммоль/л, кальций - 1,8 ммоль/л, фосфор - 1,5 ммоль/л, АЛТ - 23 Ед/л, АСТ - 19 ЕД/л, серомукоид - 0,18.

Задание.

1. Оцените полученные физикальные данные. О чем свидетельствует диффузный цианоз кожи и слизистых оболочек?

2. Оцените анализ периферической крови.

3. Сформулируйте предварительный диагноз.

4. Составьте план дополнительного обследования для подтвер­ждения диагноза.

5. Назовите возможные неблагоприятные факторы, определяющие формирование заболевания у ребенка.

6. Оцените функциональную способность сердца по клиническим данным

1. Составьте план лечебных мероприятий

Темы рефератов для самостоятельной внеаудиторной работы студентов:

Современные подходы к лечению врожденных пороков сердца.

Основная литература:

1. Детские болезни + CD: учебник /Под ред. А. А. Баранова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012, 1008 с.
2. Пропедевтика детских болезней/под ред. Геппе Н.А., Подчерняевой Н.С.:Учебник.-ГЭОТАР-Медиа,2009.-464 с.
3. Педиатрия: учебник/Под ред.Н.А.Геппе.-М.-ГЭОТАР-Медиа,2009.-432 с.
4. Углева Т.Н., Трегуб Н.В. Сборник тестовых заданий для студентов лечебного факультета - Учебное пособие в 2-х частях, ч.1.-Ханты-Мансийск: ХМГМА, 2014-121 с.
5. Углева Т.Н., Трегуб Н.В. Методика сбора анамнеза и объективного исследования ребенка. Схема учебной истории болезни - Учебное пособие -Ханты-Мансийск: ХМГМА, 2014 - 95с.

Дополнительная литература:

1. Кардиология и ревматология детского возраста (избранные главы). Под ред. Самсыгиной Г.А., Щербаковой М.Ю.М.: Медпрактика, 2004.

2. Неонатальный скрининг с целью раннего выявления криических врожденных пороков сердца – Метод рекомендации. Москва, 2012 – 36с.

1. Педиатрия. Полная электронная версия Национального руководства по педиатрии в 2-х томах. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009. - (Консультант врача).

4. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца -  МЗ РФ, Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России – Москва, 2015.

5. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с хронической сердечной недостаточностью - МЗ РФ, Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России – Москва, 2015.