Встречаются различные пороки эмбрионального (внутриутробного) развития человека, их называют аномалиями развития. Anomalia в переводе с латинского языка означает «неправильность», «отклонение от нормы». Аномалии развития наблюдаются почти во всех органах и областях человеческого тела, выявляются они в детском возрасте, а некоторые из них обнаруживаются в первые же дни и часы после рождения ребёнка. Вызывая косметические и функциональные нарушения, дефекты мешают нормальному физическому и психическому развитию ребёнка, приводят к моральным страданиям больного ребенка и его родителей. Некоторые врождённые пороки развития бывают настолько резко выражены, что приводят к смерти новорожденного в ближайшее время после родов. Другие аномалии развития требуют пластических операций, корригирующих (исправляющих, устраняющих) дефект развития. Среди взрослых больные с аномалиями развития встречаются редко, так как эти пороки или приводят к гибели детей в раннем возрасте, или они устраняются хирургами оперативно ещё в детском возрасте. Вопросы хирургического лечения врождённых пороков развития подробно освещаются в курсах детской хирургии и частной хирургии. Курс общей хирургии ставит своей задачей краткое ознакомление студентов с наиболее часто встречающимися аномалиями развития и методами их хирургического лечения.

Пороки развития, встречающиеся в области головы. Мозговые грыжи – грыжевые выпячивания, покрытые кожей, располагающиеся спереди в области переносицы и внутреннего угла глаза, или сзади в затылочной области. Причиной их возникновения является врождённый дефект костей черепа, вследствие чего из полости черепа мозговая ткань и оболочки мозга выпячиваются через эти дефекты (отверстия) наружу. Черепно-мозговая грыжа – довольно редкий порок развития, встречается у одного из 8000 новорожденных. Этиология её не совсем ясна. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и головного мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание её в мозговую трубку. Среди причин, приводящих к черепно-мозговым грыжам, отмечаются также инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают также наследственности. Различают переднюю мозговую грыжу, когда грыжевые ворота располагаются спереди в области переносицы и заднюю мозговую грыжу, когда отверстие в костях имеется в затылочной области черепа. Задние мозговые грыжи бывают верхние – когда отверстие в кости располагается выше затылочного бугра и нижние – когда костный дефект, из которого выходит мозговая грыжа, расположена ниже затылочного бугра. У детей с мозговыми грыжами наблюдаются

и другие пороки развития. В зависимости от грыжевого содержимого мозговые грыжи делятся на энцефалоцелле (encephalocelle) - содержимым является мозговая (плотная) ткань; менингоцеле (meningocelle) – содержимым являются мозговые оболочки, наполненные жидкостью; энцефалоцистоцеле (hydrоencephalocelle) – при наличии в грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Иногда мозговые грыжи достигают больших размеров. Дети с мозговыми грыжами погибают в ближайшее время после рождения вследствие развития осложнений: менингита, водянки головного мозга или сепсиса. Лечение: хирургическое – обнажение ножки грыжевого выпячивания, её перевязка с последующим удалением грыжевых тканей и пластическим закрытием дефекта (грыжевых ворот) в костях черепа.

Пороки развития позвоночника. Наблюдается незаращение дужек позвонков (Spina bifida) чаще всего IV-V поясничного и I крестцового позвонков. Вследствие этого порока наблюдается спинномозговая грыжа, т.е. выпячивание оболочек спинного мозга (meningocelle) или ткани самого спинного мозга (myelocystocele). Этот порок развития аналогичен грыжам головного мозга и представляет собой последствие незаращения дужек позвонков. Вследствие этого порока спинномозговой канал в процессе эмбрионального развития не замыкается. Этот дефект развития встречается в среднем у одного из 4000 новорожденных. У таких больных, кроме видимого грыжевого выпячивания в пояснично-крестцовой области, наблюдается ряд изменений со стороны спинномозговых нервов (параличи и др.). Рахишизис – полное расщепление позвоночника и спинного мозга. Такие дети нежизнеспособны, быстро погибают. Различают Spina bifida occulta – скрытое незаращение дужек позвонков, которое себя может ничем не проявлять или выявляется оно случайно при рентгенографии позвоночника по поводу жалоб больных на боли в пояснично-крестцовой области. Встречается также Spina bifida aperta – открытое незаращение дужек позвонков, когда имеется спинномозговая грыжа. У больных с расщеплением дужек позвонков наблюдаются расстройства иннервации нижних конечностей, сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря. Большинство детей с большими спинномозговыми грыжами умирают вскоре после рождения от инфекционных осложнений: сепсиса, менингита. Лечение спинномозговых грыж: вправление или удаление грыжевого содержимого и пластическое закрытие костного дефекта позвоночника фасциально - мышечным лоскутом. В тяжёлых случаях операция не даёт эффекта. Сакрализация – слияние тела V поясничного позвонка с I крестцовым позвонком, при этом имеется четыре поясничных позвонка вместо нормальных пяти. Люмбализация – это обратное состояние, когда I крестцовый позвонок отделяется от крестца и становится как бы VI поясничным позвонком. Спондилолистез (spondylolysthesis) – заболевание позвоночника, при котором имеется смещение, соскальзывание тела V поясничного позвонка вперёд и вниз по верхней поверхности крестцовой кости. В результате возникает резкий лордоз в поясничном отделе, выпячивается живот, наблюдаются боли в пояснице и нижних конечностях. Лечение: гипсовый или кожаный корсет и операция фиксация позвоночника. Добавочные позвонки и добавочные рёбра обнаруживаются на рентгенограмме в виде целых или клиновидных полупозвонков и добавочных шейных рёбер. Редко добавочные позвонки приводят к сколиозу, а добавочные (шейные) рёбра к параличам и парезам рук вследствие сдавления сосудов, шейного и плечевого нервных сплетений. Болезнь Клиппеля – Фейля (синостоз шейных позвонков) – шейные, а иногда и верхние грудные позвонки срастаются друг с другом в единый костный блок, что приводит к укорочению шеи и нарушению подвижности головы, шейного отдела позвоночника. Лечение: симптоматическое, без эффекта. Пороки развития шеи. Кривошея, шейные рёбра, врождённые срединные и боковые кисты шеи. Кривошея (torticollis, caput obstipum) – неправильное положение головы; фиксированный наклон головы вправо или влево. Эта аномалия может быть врождённой вследствие укорочения грудинно-ключично-сосковой мышцы, или наличия клиновидного позвонка; может быть и приобретённая кривошея вследствие миозита грудинно-ключично-сосцевидной мышцы или вследствие костных деструктивных изменений шейных позвонков при туберкулёзе, остеомиелите. Клинически заболевание проявляется наклоном головы в сторону поражённой мышцы и сопутствующей асимметрией лица. Лечение: физиотерапия и пластическая операция – удлинение укороченной мышцы – m. sternocleidomastoideus и восстановление правильного положения головы.

Врождённые свищи и кисты шеи бывают срединные и боковые. Причиной их образования является нарушение эмбрионального развития элементов шеи, аномалия развития щитовидной железы. При нарушении эмбрионального развития могут сохраниться остатки tractus thyreoglossus, что ведёт к развитию срединных кист или свищей шеи. Боковые кисты и свищи шеи образуются из остатков жаберных борозд, имеющихся в эмбриональном периоде. Диагностика срединных и боковых кист шеи не трудна. Приходится их дифференцировать с зобом, нагноившимся шейным лимфаденитом, туберкулёзными свищами. Лечение срединных и боковых кист и свищей оперативное – полное удаление их. Если останутся эпителиальные тяжи и элементы стенки кисты, то возникает рецидив.

Пороки развития лица и ротовой полости. Макростомия, колобома, незаращение верхней губы, незаращение нёба. Макростомия – поперечная щель лица, дефект мягких тканей угла рта и щеки, незаращение угла рта. Встречается односторонняя и двусторонняя макростомия, «большой рот». В тяжёлых случаях расщелина доходит до уха и сопровождается недоразвитием мышц, а иногда и всей половины лица. Помимо обезображивания, дети страдают от раздражения от постоянного слюнотечения, так как угол рта у них не замыкается, рот постоянно открыт. Хирургическое лечение макростомии предпринимают в возрасте 1 года. После иссечения рубцово-измененных краёв щели, мягкие ткани послойно ушивают, производят местную пластическую операцию. Колобома лица – косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза к нижней губе. Наблюдаются различные варианты – от расщелины у угла глаза до полного расщепления всех тканей и проникновения в полость носа. Колобома может быть односторонней и двусторонней. В тяжёлых случаях отмечается недоразвитие лицевого скелета. Помимо косметического дефекта дети страдают от конюнктивитов. При полной колобоме нарушается вскармливание ребёнка.

Лечение колобомы оперативное, начиная с годовалого возраста – пластика дефекта местными тканями. Незаращение верхней губы или заячья губа ( labium leporinum ) – c этим пороком рождается один ребёнок из 1000; чаще наблюдается у мальчиков и сочетается с незаращением нёба. Различают одностороннее и двусторонне незаращение верхней губы; частичное (краевое) незаращение верхней губы и полное незаращение. К неполным незаращениям относятся незаращение (расщелина) только мягких тканей верхней губы. При полном незаращении страдает скелет верхней челюсти. Большие трудности возникают при кормлении таких детей: они плохо сосут, попёрхиваются, что приводит к аспирации молока и развитию легочных осложнений. Оперируют этих детей с 3-х месячного возраста, восстанавливают анатомические взаимоотношения тканей верхней губы. После иссечения краёв расщелины ткани верхней губы плотно сопоставляют и сшивают. Результаты пластических операций обычно благоприятные.

Незаращение нёба (волчья пасть) ( Uranoschisis ) – (ураносхизис). Встречается у 1 ребёнка из 1000 родившихся. Причиной является задержка развития нёбных отростков. Различают неполные расщелины нёба, не доходящие до переднего края челюсти, и полные – с незаращением альвеолярного отростка верхней челюсти (мягкого и твёрдого нёба). Полное незаращение нёба сочетается с незаращением верхней губы. Различают полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба и полное двустороннее незаращение их. Клинические проявления: жидкая пища вытекает у ребёнка через нос, он попёрхивается, грудное вскармливание становится невозможным. Аспирация молока вызывает пневмонию. Лечение. Консервативное лечение проводят временно, заключается оно в применении специальных пластмассовых обтуратов, отделяющих ротовую полость от носовой и препятствующих попаданию пищи в полость носа. Ношение обтуратора способствует правильному развитию речи. Радикальное лечение состоит в пластической операции по устранению дефекта нёба – уранопластика (uranoplastika). Оперируют детей в возрасте от 4 до 6 лет. Уранопластику производят под интубационным наркозом. Отдалённые результаты операции хорошие. Пороки развития грудной стенки и органов грудной полости. Воронкообразная грудная клетка характеризуется западанием передней грудной стенки и эпигастральной области живота. В зависимости от степени деформации наблюдаются различные клинические проявления вплоть до резкого нарушения функции органов дыхания и сердца. Лечение. При воронкообразной деформации грудной стенки III степени показано оперативное лечение: сегментарное иссечение деформированных участков рёберных хрящей, исправление грудины путём остеотомии, рассечении диафрагмально–грудинной связки+торакопластика путём сшивания рёбер и грудины.

Килевидная грудная клетка – проявляется выступанием вперёд грудины с западанием рёбер по её краям. Приводит к нарушениям функции сердца и лёгких. Лечат оперативным путём – производят резекцию деформированных участков рёбер и грудины с последующим наложением швов после устранения деформаций. Пороки развития молочной железы. Амастия – полное отсутствие одной или обеих молочных желёз. Встречается редко. Гипомастия или микромастия – недоразвитие молочных желёз. Полителия – избыточное количество сосков. Полимастия – наличие добавочных молочных желёз. Лечение: оперативное удаление добавочных сосков и добавочных молочных желёз по косметическим и онкологическим соображениям.

Гинекомастия – развитие молочных желёз у мужчин по женскому типу. Встречается односторонняя и двусторонняя гинекомастия. По величине различают гинекомастии мелких размеров , средних и больших размеров. При небольшой гинекомастии в детском возрасте прибегают к гормональной терапии (тестостеронпропинат и др.), у взрослых производят оперативное удаление гинекомастии с последующим гистологическим исследованием макропрепарата. Пороки развития лёгких. Агенезия лёгкого – это отсутствие бронхов, лёгочной паренхимы и сосудов. Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью.

Гипоплазия лёгких – недоразвитие лёгких.. Врождённые кисты лёгких – встречаются одиночные и множественные кисты (поликистоз лёгкого). Встречаются воздушные кисты и серозные кисты, содержащие серозную жидкость. Неосложнённые врождённые кисты лёгких протекают бессимптомно и выявляются как случайная рентгенологическая находка. Наблюдается осложнение кист, их нагноение, что приводит к абсцессу лёгкого. Лечение – оперативное: торакотомия и резекция лёгкого с нагноившейся кистой. Врождённая бронхоэктазия – это врождённый порок развития бронхов, заключающийся в патологическом расширении бронхов в виде цилиндров или мешковидных, веретенообразных, кистозных расширений. Среди всех бронхоэктазий 25% составляют врождённые. Наблюдаются односторонние и двусторонние бронхоэктазии. Врождённые бронхоэктазии дают осложнения: абсцедирование, кровотечение, пиоторакс, пневмоторакс. Лечение - оперативное: резекция поражённых участков лёгких.

Пороки развития пищевода. Атрезия пищевода – это отсутствие просвета в пищеводе, встречается 1 ребёнок с таким пороком развития на 3000 новорождённых. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребёнка при первом кормлении: возникает цианоз, рвота, срыгивание молока. Если не оказать срочной хирургической помощи эти дети погибают.

Диагностика: зондирование пищевода – при атрезии зонд задерживается на уровне слепого мешка. Контрастная рентгеноскопия и рентгенография пищевода с применением жидкого сернокислого бария, который вводят через тонкий резиновый катетер в пищевод, а после рентгеновского исследования контрастную массу отсасывают. Если атрезия пищевода не распознана, или распознана поздно, то дети умирают от тяжёлой аспирационной пневмонии. Необходимо раннее выявление атрезии в роддоме и срочное направление ребёнка в детское хирургическое отделение.

Лечение: торакотомия справа, выделение и перевязка трахеопищеводного свища. Если возможно сближение концов пищевода, то накладывают анастомоз конец в конец. При значительном диастазе между концами пищевода в I этап – дистальный конец перевязывают, а проксимальный конец выводят в виде эзофагостомы на шее. Накладывают гастростому для кормления. Ребенка. II этап операции заключается в пластике пищевода (в более старшем возрасте) из толстой и тонкой кишки. Врождённый пищеводно-трахеальный свищ заключается в наличии сообщения между просветом пищевода и трахеей. Чаще бывают в верхнем грудном отделе пищевода. Клиническая картина зависит от диаметра свища. Симптомы обусловлены забрасыванием жидкости и пищи из пищевода в дыхательные пути: цианоз, приступообраз-

ны й кашель во время кормления.. Диагностика: контрастная рентгенография пищевода. Бронхоскопия с введением метиленовой синьки в пищевод. Появление краски в бронхах говорит о наличии пищеводно-трахеального свища. Лечение: оперативное – правосторонняя торакотомия, мобилизация пищевода в области фистулы, перевязка и пересечение свища.. Врождённый стеноз (сужение) пищевода – образуется вследствие нарушения развития мышечного слоя пищевода на изолированном участке. Чаще стеноз наблюдается в средней трети и в кардиальном отделе пищевода. Клиническая картина зависит от степени сужения: нарушение проходимости пищи, особенно твёрдой пищи (дисфагия, регургитация), наличие в рвотных массах неизменённой пищи, истощение детей. Диагностика: рентгеноскопия и рентгенография пищевода. Лечение – оперативное: в I этап – гастростомия. Во II этап – продольное рассечение суженного участка пищевода с последующим поперечным сшиванием краёв разреза; или резекция суженного отрезка пищевода и наложение анастомоза конец в конец. Проводят гастростомию с ретроградным бужированием пищевода. Пороки развития диафрагмы. Врождённая диафрагмальная грыжа – Hernia diaphragmatica congenita – при этом органы брюшной полости через дефект, отверстие в диафрагме выходят в грудную полость, что вызывает сдавление лёгкого и перемещение сердца. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи. Клиническая картина: цианоз, одышка, рвота, задержка стула, кишечная перистальтика и шум плеска при аускультации над грудной клеткой, боли в эпигастрии и грудной клетке, особенно при ущемлении диафрагмальной грыжи. Диагностика: рентгеноскопия и рентгенография грудной полости, при этом определяются патологические тени овальной формы в грудной клетке на стороне поражения. Лечение: оперативное – торакотомия, вправление внутренностей в брюшную полость, ушивание грыжевых ворот (дефекта , отверстия в диафрагме), при необходимости проводят аллопластику грыжевых ворот полипропиленовой сеткой.

Врождённые пороки развития сердца и крупных сосудов: незаращение артериального (баталлова) протока, пороки «синего» типа (тетрада Фалло, сужение лёгочной артерии), незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок, врождённое сужение перешейка аорты (коарктация аорты) и другие. Для диагностики этих пороков применяются специальные методы исследования: зондирование сердца, ангиокардиография. Больные эти нуждаются в оперативном лечении в специализированных отделениях и институтах сердечно-сосудистой хирургии. В нашей республике создан и успешно работает Дагестанский Центр с кардиологии и сердечно - сосудистой хирургии, руководимый заведующим кафедрой госпитальной хирургии Дагестанской госмедакадемии, заслуженным деятелем науки РД, профессором А.Г. Магомедовым. В Москве имеется Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени академика А.Н. Бакулева, Институт хирургии имени А.В. Вишневского, Российский центр хирургии имени академика Б.В. Петровского, институты и клиники в Санкт - Петербурге, Новосибирске и других крупных городах России. Пороки развития брюшной стенки и органов брюшной полости. Эмбриональная грыжа (пупочная грыжа, грыжа пупочного канатика) – часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно – в пуповинных оболочках. У 60% детей с такими грыжами наблюдаются сочетанные аномалии развития (порок сердца, пороки кишечника и т.д.). Лечение: оперативное: иссечение пуповинных оболочек, вправление внутренностей в брюшную полость и пластика передней брюшной стенки. Летальность после таких операций высокая (20%).

Пороки развития желточного и мочевого протоков. В первые недели внутриутробного развития плода функционируют эмбриональные протоки - желточный проток (ductus omphaloenmtericus) и мочевой проток (urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания плода, соединяет кишечник с желточным мешком, по второму протоку (урахусу) осуществляется отток мочи в околоплодные воды. На III-IV месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное развитие этих протоков: желточный проток полностью атрофируется, urachus превращается в среднюю пузырную связку, располагающуюся с внутренней поверхности передней брюшной стенки. Нарушение облитерации желточного протока приводит к пупочным свищам и образованию меккелева дивертикула..Незаращение урахуса приводит к вытеканию мочи из пупка или образованию кисты урахуса.. Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный или мочевой проток остаётся открытым на всём протяжении. При этом просвет тонкой кишки или мочевого пузыря открывается наружу через пупочное кольцо и через этот свищ выделяется кишечное содержимое или моча. Кожа вокруг свища мацерируется, раздражается.

Диагностика: контрастная фистулография или цветная проба с метиленовой синькой при свищах мочевого протока. Лечение оперативное: иссечение свищевого хода на всём протяжении. При наличии меккелева дивертикула – его удаление. Выделение на всем протяжении, перевязка и иссечение мочевого протока (внебрюшинно). Неполные свищи образуются при нарушении облитерации дистального отдела протоков. Лечение: консервативное (ванночки со слабым раствором марганцовокислого калия, прижигание 5% спиртовой настойкой йода, 10% раствором азотнокислого серебра (ляписа). При безуспешности консервативного лечения выполняют операцию (иссечение свища). Меккелев дивертикул – этот порок заключается в облитерации проксимальной части желточного протока. Чаще всего этот дивертикул наблюдается на подвздошной кишке в 20-70см от баугиниевой заслонки и по форме напоминает червеобразный отросток. Он чаще имеет коническую или цилиндрическую форму, может припаиваться к передней брюшной стенке или к кишечным петлям, вызывая странгуляционную кишечную непроходимость. Кроме непроходимости кишечника Меккелев дивертикул вызывает и другие осложнения: дивертикулит, кровотечение, инвагинация, перфорация, изъязвление, заворот кишечника, заворот самого дивертикула и другие осложнения. Диагностика трудна. Лечение: оперативное удаление его. Врождённый пилоростеноз – врождённое сужение выхода (привратника) желудка вследствие гипертрофии (чрезмерного развития) мышечного слоя. Привратник при этом имеет вид плотного опухолевидного образования. Чаще встречаются у мальчиков. Клиническая картина: рвота (начиная со 2-й недели после рождения), срыгивание. Рвота «фонтаном», истощение, обезвоживание; вздутие эпигастрия, видимая на глаз перистальтика желудка – симптом «песочных часов». Диагностика: контрастная рентгеноскопия и рентгенография желудка выявляют нарушение эвакуации контраста в 12перстную кишку, задержка его в желудке. Лечение: оперативное. Вскрывают брюшную полость и устраняют анатомическое препятствие для прохождения пищи из желудка в12 перстную кишку. Рассекают серозный и гипертрофированный мышечный слои привратника в бессосудистой зоне, а слизистую оболочку не рассекают. Эта операция пилоромиотомия или пилоропластика по Фреде - Рамштедту. После этой операции восстанавливается проходимость привратника, прекращаются рвоты, и дети быстро выздоравливают, прибавляют в весе. Атрезия кишечника (заращение, отсутствие просвета кишечника): перепончатая атрезия, полная атрезия с разобщением слепых концов, атрезия в виде фибринозного шнура, «сосисочная» форма атрезии. Различные варианты нарушения нормального поворота кишечника в эмбриональном периоде приводят к врождённым заворотам и другим формам врождённой кишечной непроходимости. Лечение врождённой кишечной непроходимости оперативное: восстановление проходимости кишечника, устранение препятствий.

Удвоение пищеварительной трубки – это порок развития, заключающийся в неправильном формировании кишечника с образованием двухпросветной трубки. Различают: кистозную, дивертикулярную и тубулярную формы удвоения пищеварительной трубки. Осложнения: кровотечение, непроходимость кишечника, воспаление удвоенных участков, изъязвление их..

Лечение: оперативное – резекция удвоенного отрезка кишечника с анастомозом конец в конец или бок в бок. Болезнь Фавалли-Гиршпрунга или врождённый мегаколон - Mega colon congenitum. Название дано по имени авторов, описавших этот порок развития толстой кишки. Встречается у одного из 2000 новорожденных. В 90% случаев страдают мальчики. Сущность заболевания заключается во врождённом резком расширении толстой кишки, нарушении её функции (задержка каловых масс), резком увеличении размеров живота. Расширение толстой кишки при этом заболевании является вторичным следствием, а первопричина заболевания заключается в отсутствии в стенке толстоц кишки нормального нервного аппарата (ауэрбаховского и мейснеровского нервных сплетений) и отсутствии в этом участке толстой кишки перистальтики, что приводит к застою каловых масс и расширению выше лежащих отделов толстой кишки и гипертрофии стенки этого отдела кишечника. Участок толстой кишки, лишённый нервных сплетений, называется аганглионарная, аперистальтическая зона. По клиническому течению болезнь Фавалли - Гиршпрунга подразделяется на острую, подострую и хроническую формы. Наблюдаются каловые завалы с выраженной каловой интоксикацией. Стул бывает только после очистительных и сифонных клизм. В результате длительного копростаза образуются каловые камни, «лягушачий» живот, дети бледные, капризные – аппетит плохой, они отстают от сверстников в физическом и умственном развитии. Диагностика: ирригограмма с использованием бариевой взвеси. Находят суженный участок толстой кишки и резкое супрастенотическое расширение вышележащих её отделов толстой кишки. Лечение болезни Фавалли-Гиршпрунга – оперативное :  резекция суженной аганглионарной зоны толстой кишки с частью расширенной над ней толстой кишки. Аномалии заднего прохода и прямой кишки.

1) эктопия анального отверстия (промежностная, вестибулярная);

2) врождённые свищи при нормально сформированном проходе (влагалище, преддверие влагалища, мочевой пузырь, уретру, промежность);

3) врождённые сужения заднего прохода и прямой кишки;

4) атрезии заднего прохода; атрезии прямой кишки; атрезии заднего прохода и прямой кишки; эти атрезии могут быть простые, без свищей и со свищами в матку, влагалище, мочевой пузырь, уретру, на промежность. При эктопии (ненормальном расположении) ануса в преддверии влагалища предпринимают оперативное перенесение его на обычное место.

При врождённых свищах прямой кишки производят выделение и иссечение свищей.

При врождённых стенозах ануса и прямой кишки применяют бужирование расширителями Гегара. Если не поможет - то рассекают суживающее кольцо с ушиванием в поперечном направлении. При атрезиях анального отверстия и прямой кишки развивается картина низкой кишечной непроходимости. Если имеется атрезия со свищами последние (свищи) необходимо иссекать. При простых низких атрезиях лечение заключается в срочном оперативном вмешательстве (прожмежностная проктопластика – низведение прямой кишки и сшивание её слизистой с кожей анального отверстия). При высокой атрезии прямой кишки выполняют брюшно-промежностную проктопластику. У ослабленных детей сначала в I этап накладывают anus praеthernaturalis (сигмостома или цекостома); во II этап – производят радикальную проктопластику брюшно-промежностным путём. Прогноз при атрезиях прямой кишки со свищами во влагалище или мочевые пути неблагоприятный ввиду развития восходящей инфекции, уросепсиса и других осложнений. Пороки развития органов мочеполовой системы.

Аплазия почки – редкая аномалия, врождённое отсутствие одной почки вследствие нарушения процесса закладки почечной ткани. Аплазия почки может сопровождаться и отсутствием мочеточника. Клиническое значение этой аномалии велико, ибо любое заболевание или травма единственной почки ставит под угрозу жизнь такого больного. Наблюдаются и другие пороки развития почек: гипоплазия, удвоенная почка, третья добавочная почка, блуждающая почка, подковообразная почка, S-образная почка, поликистоз почки и другие аномалии почек..

Пороки развития мочеиспускательного канала: Гипоспадия головки - наружное отверстие уретры располагается на нижней поверхности у основания головки полового члена..Гипоспадия ствола (тела) полового члена – наружное отверстие уретры располагается на нижней поверхности полового члена вблизи мошонки. Отверстие бывает маленькое, что затрудняет мочеиспускание.

Гипоспадия мошонки – наружное отверстие уретры располагается на мошонке у корня полового члена.Эписпадия – недоразвитие верхней стенки уретры, которая в виде желоба открывается сверху. Различают эписпадию головки, тела penis и полную эписпадию. Лечение: оперативное – различные пластические операции. Эктопия мочевого пузыря - встречается редко (в одном случае на 40000 новорожденных). Этот порок представляет собой выворот мочевого пузыря в связи с дефектом брюшной стенки и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Окружающая кожа при этом раздражается мочой, мацерируется, воспаляется, развивается экзема. Лечение: оперативное, заключается в пересадке мочеточников в толстую кишку или пластика мочевого пузыря. Крипторхизм – задержка обоих яичек в брюшной полости или в паховом канале вследствие нарушения процесса опускания яичка в мошонку. Монорхизм – задержка опускания одного яичка. Лечение: оперативное  - низведение яичка в мошонку и его фиксация к коже бедра во избежание обратного ухода низведённого яичка в паховый канал или брюшную полость.

Врождённые пороки развития конечностей- встречаются у одного из 5000 новорождённых. При этих пороках нарушается функция, и возникают косметические неудобства. Эктромелия – врождённое полное отсутствие одной или нескольких конечностей. Гемимелия – отсутствие дистальной части конечности, когда конец имеющегося у ребёнка плеча, голени или бедра имеет вид ампутационной культи. Фокомелия – отсутствие проксимальных частей конечности, когда дистальная часть (предплечье, голень) начинается прямо от туловища и имеет вид ластов тюленя. Причиной этих пороков является нарушение внутриутробного развития плода тяжами и спайками амниона, обвития конечностей пуповиной. Лечение: протезирование конечностей.

Артрогрипоз – врождённый дефект, при котором наблюдаются симметричные контрактуры суставов. Причиной является недоразвитие мышц и суставов. Лечение: лечебная гимнастика, физиотерапия, массаж.. Врождённая косолапость (pes varus, pes valgus, pes equinus, pes equino-varus и др.) – встречается у одного из 1000 новорождённых. Бывает односторонней и двусторонней. Причина заключается в задержке развития стопы в раннем эмбриональном периоде. Лечение: ручное выпрямление (редрессация) стопы, массаж, бинтование мягким бинтом и гипсовые повязки в правильном положении. Редрессация проводится поэтапно. При позднем обращении к врачу или отсутствии эффекта от консервативного лечения выполняют операции на связках, сухожилиях и костях стопы (резекции костей стопы с приданием стопе правильного положения). Достигнутое правильное положение стопы удерживается гипсовой повязкой. Врождённый вывих бедра – Luxatio femoris congenita – чаще встречается у девочек, наблюдается у 1 из 1000 родившихся. Недоразвитие вертлужной впадины и головки бедра приводит к вывиху головки бедра, что выявляется обычно с момента, когда ребёнок начинает ходить. «Утиная походка» при двустороннем вывихе и хромота при одностороннем вывихе бедра. В диагностике помогает рентгенография обоих тазобедренных суставов. Лечение: закрытое вправление вывиха и удержание гипсовой повязкой. Чем раньше начато лечение, тем лучше исход. У детей старше 4-5 лет проводят оперативное вправление с последующим наложением гипсовой повязки. Экродактилия – врождённое отсутствие пальцев.Полидактилия – наличие добавочных пальцев.

Синдактилия – сращение пальцев между собой (за счёт сращения мягких тканей и за счёт сращения костей – фаланг). Лечение: оперативное – удаление добавочных пальцев и разъединение сращенных пальцев. Макромелия – врождённое увеличение одной конечности. Макродактилия – врождённое увеличение отдельных пальцев. При резком нарушении функции конечности производят ампутацию увеличенного пальца или даже всей чрезмерно увеличенной конечности.