Шифр по МКБ-10 – B56.0.

Этиология. Возбудитель – Trypanosoma gambiense. При окраске по Романовскому-Гимза ядро, жгутик и кинетопласт окрашиваются в розовый цвет, а протоплазма — в голубой. Морфологические различия между различными возбудителями трипаносомозов несущественны.

Эпидемиология. Гамбийская форма трипаносомоза является преимущественно антропонозом. Основным источником инвазии служит человек, дополнительным – свинья. Возбудитель передается от человека к человеку кровососущими мухами цеце группы palpalis. Эти виды тенелюбивы и активны в светлое время суток. Зараженность T. gambiense различных видов мух цеце в разных районах Африки колеблется от 0,2 до 76%. Достаточно одного укуса зараженной мухи, чтобы человек заболел сонной болезнью, поскольку минимальная инвазирующая доза трипаносом составляет 300-400 паразитов, а муха со слюной за один укус выделяет их около 400 тыс. Больной становится источником инвазии примерно с 10-го дня после заражения и остается им на протяжении всего периода болезни, даже в период ремиссии и отсутствия клинических проявлений.

Гамбийская форма трипаносомоза встречается в виде очагов в Западной и Центральной Африке между 15° с. ш. и 18° ю. ш. Иммунитет у переболевших нестойкий, возможны повторные случаи заражения.

Заболеваемость носит сезонный характер. Пик ее приходится на сухой сезон года. В организм переносчика трипаносомы попадают при питании кровью инвазированного позвоночного животного или человека. Развитие трипаносом в переносчике продолжается в среднем 15-35 дней в зависимости от температуры среды. Эффективное заражение мух происходит при температуре от +24°С до +37°С. После заражения муха цеце способна передавать трипаносом на протяжении всей жизни.

Патогенез и патологическая анатомия. Попав в мягкие ткани кожи, трипаносомы размножаются и вызывают местную реакцию, проявляющуюся в виде трипаносомного шанкра. Он представляет собой локальный отек тканей с инфильтрацией пораженного участка иммунокомпетентными клетками – лимфоцитами, моноцитами, плазматическими клетками, эозинофилами. Затем трипаносомы проникают в кровеносное русло и продолжают размножаться в крови, лимфатических узлах, сосудах и СМЖ. По мере развития иммунитета уровень паразитемии в организме больного снижается. В результате наступает ремиссия. Однако элиминации возбудителя не происходит, так как трипаносомы способны изменять состав поверхностных антигенов и избегать воздействия антител. Трипаносомы выживших клонов активно делятся, что приводит к увеличению паразитемии и обострению течения заболевания. Возможность громадной вариабельности структуры гликопротеинового комплекса обеспечивает длительное нахождение трипаносом в крови, а, следовательно, и длительность течения болезни. Постепенно из кровеносного русла возбудитель, минуя гемато-энцефалический барьер, проникает в ткани мозга, поражая главным образом его лобные доли, варолиев мост и продолговатый мозг, вызывая хронический лептоменингит с отеком головного мозга и кровоизлияниями в вещество мозга. Первоначально поражаются хориоидальные сплетения и мягкие оболочки, затем последовательно различные участки коры головного мозга и подкоркового слоя. При прогрессировании процесса белое вещество мозга подвергается демиелинизации, развивается демиелинизирующий лейкоэнцефалит, панэнцефалит с одновременным поражением серого вещества. В ликворе увеличивается количество белка и лимфоцитов.

Симптомы и течение заболевания. Инкубационный период 1-3 недели (иногда несколько месяцев). На месте укуса мухи цеце развивается трипаносомный шанкр (первичный аффект), представляющее собой болезненный, эластичный, красный, фурункулоподобный узелок диаметром 1-2 см. В течение последующих 2-3 недель он спонтанно исчезает и на его месте остается пигментированный рубец. Этот момент связан с наступлением гемолимфатической стадии болезни, когда возбудители начинают диссиминировать из места их первичного внедрения. В это время на коже туловища и конечностей могут возникнуть так называемые трипаниды, пятна различной формы диаметром 5-7 см, имеющие розовый или фиолетовый цвет.

Возникает лихорадка неправильного типа с подъемом температуры до +38,5°С (редко до +41°С). Лихорадочные периоды, чередуясь с периодами апирексии, могут продолжаться неделями.

Увеличиваются периферические и мезентеральные лимфатические узлы, преимущественно заднешейные, которые могут достигать величины голубиного яйца. Симптомами гемолимфатической стадии болезни являются также слабость, потеря веса, тахикардия, боли в суставах, гепатоспленомегалия. Нарастают слабость и апатия, являющиеся ранними симптомами поражения ЦНС.

Менингоэнцефалитическая стадия. Спустя несколько месяцев или лет у подавляющего большинства пациентов болезнь переходит во вторую фазу, которая характеризуется поражением ЦНС. Наиболее характерной чертой этой стадии болезни является нарастающая сонливость, которая возникает преимущественно днем, в то время как ночной сон часто прерывистый и беспокойный. Сонливость настолько выражена, что больной может заснуть даже во время приема пищи. Постепенно нарастают и прогрессируют нейропсихические нарушения. При ходьбе больной волочит ноги, выражение его лица угрюмое, нижняя губа отвисает, изо рта течет слюна. Пациент теряет всякий интерес к окружающему, медленно, неохотно отвечает на вопросы, жалуется на головную боль. Нарушение психического статуса сопровождается развитием маниакальных или депрессивных состояний. Появляются тремор языка, рук, ног, фибриллярные подергивания мышц лица, пальцев, невнятность речи, атаксическая походка. Давление на ладони вызывает появление острой боли вскоре после его прекращения (симптом Керанделя). Позднее возникают судороги, сменяющиеся параличами.

При исследовании ликвора отмечается увеличение числа лейкоцитов, особенно лимфоцитов (более 5 тыс. в 1 мм³), повышение содержания белка (более 0,25 г/л) и Ig M.

Дальнейшее прогрессирование патологического процесса приводит к развитию демиелинизации и панэнцефалита. В терминальной фазе усиливается умственное расстройство, появляются судороги, гемипарезы и параплегия, недержание мочи и стула. Пациенты неподвижно лежат в постели, отказываются от пищи. Как правило, болезнь заканчивается смертью при явлениях кахексии и церебральной комы. Причиной смерти могут служить также обычные инфекционные заболевания (шигеллез, гепатит и др.), присоединение которых всегда резко утяжеляет течение трипаносомоза.

Диагноз и дифференциальный диагноз. В эндемичной местности предварительный диагноз африканского трипаносомоза с большой долей вероятности можно поставить на основании клинических симптомов. Однако неопровержимым подтверждением диагноза сонной болезни служит обнаружение T . gambiense при лабораторных паразитологических исследованиях.

Для выявления трипаносом проводится исследование пунктатов шанкра, увеличенных лимфоузлов (до развития в них фиброзных изменений), крови и спинномозговой жидкости. Из полученного биологического материала готовят нативные препараты и препараты и препараты «толстая капля» и «тонкий мазок», окрашенные по Романовскому - Гимза.

Нативные препараты просматривают в проходящем свете без иммерсии при минимальном увеличении ×400. Первым признаком наличия трипаносом в препарате служат пассивные перемещения эритроцитов или других клеток, вызванные энергичными движениями паразитов. В этих местах препарата можно заметить и самих паразитов, которые имеют вид светлых удлиненных, волнообразно изгибающихся микроорганизмов.

При гамбийской форме в крови больных отмечается невысокий уровень паразитемии, поэтому следует проводить повторные исследования крови, а также применять методы концентрации. Например, использовать метод центрифугирования крови с последующим просмотром светлой части надосадочной жидкости. Очень чувствителен метод микроскопии двукратного центрифугата ликвора. Разработаны тест-системы ИФА для диагностики трипаносомоза. Используются, хотя и редко, методы культивирования трипаносом на питательных средах, а также биопробы на грызунах (мыши, крысы).

Дифференциальный диагноз в гемолимфатической стадии следует проводить с малярией, тифами и другими инфекционными заболеваниями, сопровождающиеся высокой лихорадкой. В менингоэнцефалитической стадии – с менингитами и менингоэнцефалитами различной этиологии.

Лечение. Для лечения больных в первой стадии развития гамбийской формы трипаносомоза используют пентамидин (пентамидин изотионат), который назначается в дозе 4 мг/кг/сут. в/м ежедневно или через день. Курс лечения 7-10 дней. Препарат токсичен, при его использовании возможны побочные реакции: снижение артериального давления, тошнота, рвота, тахикардия, гипо- и гипергликемия. Больной после инъекции должен находиться под наблюдением врача не менее 1 ч. Пентамидин через гематоэнцефалический барьер не проникает. Препарат назначают во время беременности по жизненным показаниям, несмотря на то, что он может вызвать прерывание беременности.

Препарат резерва – сурамин. Схема назначения препарата: 1-й день - 5 мг/кг, 3-й день – 10 мг/кг, 5, 11, 17, 23 и 30 дни по 20 мг/кг. Препарат вводят внутривенно медленно. Лечение проводится только в стационарных условиях, поскольку препарат токсичен и возможно появление побочных эффектов: слабости, потери аппетита, болезненности, полиуриии. При умеренной выраженности перечисленных симптомов лечение сурамином может быть продолжено. Регулярно исследуют мочу. Появление протеинурии служит показателем для снижения дозы до 10 мг/кг. Появление анафилактической реакции, коллапса или выраженного дерматита является абсолютным противопоказанием для дальнейшего введения сурамина. Препарат назначают во время беременности по жизненным показаниям.

Во второй стадии болезни препаратом выбора является меларсопрол – органическая соль мышьяка. Вводится внутривенно медленно (капельно) с большой осторожностью (опасность попадания вне сосуда). Препарат назначают прерывистыми курсами – ежедневные инъекции 3-4 дня с последующим интервалом в 7-10 дней. Число курсов – 3-4. Вводимую дозу препарата постепенно увеличивают от 1,8 мг/кг до 3,6 мг/кг в каждом курсе. Для взрослых суточная доза первого цикла составляет 1,8-2 мг/кг; второго – по 3-3,3 мг/кг, третьего – по 3,6 мг/кг. Меларсопрол эффективен на всех стадиях болезни, но вследствие высокой токсичности он обычно применяется только на стадии поражения ЦНС.

Для лечения всех стадий гамбийского трипаносомоза эффективен эфлорнитин. Препарат вводится в/в капельно, медленно, через каждые 6 ч в течение 14 дней. Разовая доза для взрослых составляет 100 мг/кг. При лечении эфлорнитином возможно развитие анемии, лейкопении, тромбоцитопении, судорог, отеков лица, анорексии.

Прогноз и исходы заболевания. При своевременно начатом этиотропном лечении прогноз благоприятный. При значительных нарушениях со стороны ЦНС прогноз серьезный. Не лечившиеся больные умирают в состоянии крайнего истощения в среднем через 3-6 лет от момента заражения. Однако известны единичные случаи полного выздоровления даже среди нелеченных больных.

Правила выписки. Реконвалесценты выписываются после получения полного курса этиотропной терапии и восстановления нормальных показателей периферической крови, а также основных биохимических показателей.

Реабилитация. Переболевшие в реабилитации не нуждаются.

Диспансерное наблюдение проводится в течение года с целью своевременного выявления случаев рецидивов заболевания. При повышении температуры тела и развитии других симптомов инфекционной интоксикации назначается консультация инфекциониста и проводятся исследования крови для обнаружения трипаносом.

Профилактика и противоэпидемические мероприятия в очаге. Комплекс мероприятий по оздоровлению очагов сонной болезни включает выявление и лечение больных, общественную и индивидуальную профилактику населения, уничтожение переносчика.

Военно-врачебная экспертиза не проводится. Необходимость врачебной экспертизы может возникнуть у реконвалесцентов при сохранении стойких резидуальных явлений.