1. внутригрудная лимфаденопатия  (медиастинальная форма)

                   - клинически норма 1-2 стадия

                   - выявление ФГ  

                   - туб.пробы как правило отрицательные

                   - гемограмма в норме

                   - иногда находят изменения в фалангах кистей и стоп по типу                                                   кистовидных разряжений костной структуры

           лечение кортикостероиды ( 20 мг на 3-4 мес)

Полное излечение в 80% ,затем только наблюдение профилактических курсов нет

РГ     - увеличение бронхопульм.ЛУ с обеих сторон, (перитрахеобронхиальные)

          - более выражено справа , редко одностороннее

          - ЛУ овоид или шар, гомогенные

          - четко контурированные тени не спаянные между собой

          - умеренное увеличение трахеобронхиальных и паратрахеальных ЛУ

          - легрисунок изменен мало (умеренное усиление, нежная сетчатость)

          - при больших ЛУ – гиповентиляционные и ателектатические нарушения

          - в активную фазу – м.б. на РКТ мелкие очаги и матовое стекло

          - отсутствие некроза -при в/в контрастировани. равномерность тени

                   (ТВС и Са- краевое усиление)

          - при длительном течении – включения кальция неправильной формы

Дифференцировать

          ТВС-бронхоаденит = двусторонность \ бронхопоульмональность \ тубпробы \                     \ гемограмма \ клиника

           ЛГМ (4 вариант) =– не первичен, генерализован, след диагноз уже ясен

2 Поражение легочной ткани ( легочно-медиастинальная форма)

           - полиморфизм = альвеолит, гранулематоз, бронхиолит, васкулит,фиброз

РГ     - ЛУ   увеличены или нормальны (уменьшаются) 

           - диссеминации очагово-интерстициального характера  

                                          (лимфо-гистицитарная инфильтрация и гранулематоз

            - фон: выраженная сетчатость преимущественно на всем протяжении,

                           кроме верхушек, максимально в средних отделах 

                                                                             в проекции корней (С-2-3-4-5-6)

                   - перибронхиальные уплотнения, утолщения стенок сегментарных бронхов

          - очаги   множественные, как правило, мелкие

                   относительно очерченные размером от 2-3 мм до 3-5 см (конгломераты)

                   - тяготеют к плевре и межсегментарным перегородкам

                   - вдоль бронхососудистых пучков, междолевых щелей, плевры                                     (перилимфатический тип)

          Типично - сочетаются с перибронхиальными и периваскулярыми муфтами

          Редко - утолщение междольковых перегородок (отличие от канцероматоза) Крупные очаги (10-13%) – четкие контуры, субплевральн – дифф с гематогенными МТС

          Инволюция сопровождается тяжистой деформация лег.рисунка

          и обструкцией – вздутие кортикальных отделов и уплощение диафрагмы            -  «Матовое стекло»  РГ-слабое разрешение

           КТВР-мельчайшие очаги или утолщения межальвеолярных перегородок

(дифф: ТВС, гиперсенситивный пульмонит, десквамационная интерстиц. пневмония)

           - «Альвеолярный саркоид» - крупные участки консолидации

               (слияние очагов, альвеолит, зона отека и клеточной инфильтрации)

                   - располагаются кортикально

                   - воздушные просветы бронхов

клиника – (2-3 стадия) слабость \ одышка \ субфебрилитет иногда

          - гемограмма = ускорение СОЭ     умеренное

          - сухой кашель, иногда прожилки крови в мокроте

Обратимость и эффективность лечения до 60%

Дифференцировать  

          ТБС (и прочие диссеминации) = клиника \ РГ-локализация (верхушки) \

                   \ внутригрудные ЛУ = не при ТВС \ биопсия

3. интерстициальный вариант (склеротическая форма)

          - мелкосетчатая ситовидная деформация лег.рисунка

                              (инфильтрация внутридольковых структур)

          - КР- диффузные линейные ретикулярные уплотнения

                                                                  перекрывают очаги и матовое стекло                    - полиморфизм очагов – увеличение размеров, деформация контуров

                   появляются крупные конгломераты

                   вокруг ВДБ формируются конгломераты, сливающиеся с корнями (ателектатические участки с прорастанием соединительной ткани – карнификаты)

          корни могут иметь увеличенные ЛУ, могут не иметь 

          обычно деформированы и склерозированы

4.фиброзная трансформация легочной ткани

          -  нарастание фиброза и склероза в легких паренхиматозного и                                            интерстициального (грубая сетчатость рисунка) плевропневмоцирроз        - дистрофия, смешанная чаще буллезная эмфизема

          - расширение и деформация бронхов в зоне уплотнения (чаще ВД)

          - уменьшение 2ВД= вздутие кортикальных и наддиафрагмальных отделов легких

          - буллезная эмфизема (сотовое легкое)

 Обратному развитию не поддается, развитие ЛСН за счет легочного сердца   

Лечение паллиативное

Дифференцировать множество пневмосклерозов

Диагноз по клинике \ динамике \ морфологии

Разделение идет по: 1.лимфоаденопатия = 2.диссеминированный процесс