Вырабатывают серотонин и гормоны – АКТГ, гистамин, допамин, субстанция Р, нейротензин, простагландины и калликреин.
Карциноидный синдром:
- приливы с последовательным изменением цвета кожи от красного до лилового с проливным потоотделением,
- бронхоспазм по типу астматического,
- диарея и развитие сердечной недостаточности по правому типу.
Классификация
Карциноидные опухоли различаются по отделу первичной кишки, из которой возникла неоплазия.
Проксимальный тип опухолей легкого, бронхов, желудка, поджелудочной железы. (низкая секреторная активность)
Медио-кишечный тип в области тонкой и проксимальных отделов толстой кишки, включая аппендикс.
Дистально-кишечный тип характеризуется локализацией в дистальных отделах сигмовид кишки и в прямой кишке.
Эпидемиологические данные
частота от 1 до 6 человек на 100 тысяч населения. Превалирует карциноид аппендикса, с последующим снижением частоты в порядке убывания: прямая кишка, тонкая кишка, легкие, бронхиальное дерево, желудок и т.д.
Карциноидные опухоли легких
Первичный карциноид легкого составляет приблизительно 2% от всех первичных опухолей легкого
Типичные, = клетки Кульчицкого, локализованные в слизистой оболочке бронхиального дерева - не имеют ворсинок, характеризуются эозинофильной окраской).
- доброкачественный типичный карциноид тип 1 (локализованные узлы),
- атипичный карциноид (АК) тип 2 – инфильтративную опухоль (митозы, плеоморфизм и гиперхромное состояние ядер, очаги некроза). - крупноклеточный нейроэндокринный рак (крупные, плеоморфные клетки)
- мелкоклеточный рак легкого (МКРЛ).тип 3
МТС= 15% типичных и 50% атипичных
Клиническое течение карциноидных опухолей
- от 10 до 83 лет (в среднем 45–55 лет). 52%- женщины - отсутствует связь заболевания с известными факторами
- 60% опухолей центральные, 30% в паренхиме легких
Манифестации заболевания
= рецидивирующая пневмония, непродуктивный кашель, кровохарканья, боли в грудной клетке. = нейроэндокринный синдром. (синдром Кушинга - 1%) Карциноидный синдром 5%, метастазы 10–15% (медиастинальные лимфатические узлы, печень, кости, а иногда и мягкие ткани).
Атипичное гистологическое строение
= высокодифференцированный нейроэндокринный рак легкого.
Больший размер и чаще локализуются в периферических отделах легочного поля. Эти опухоли отличает крайне агрессивное течение, раннее метастазирование в медиастинальные лимфатические узлы, частота которых составляет от 40 до 50% 5-летней выживаемости – от 40 до 60%,
Симптомы заболевания, как правило, появляются за много лет до диагностики опухоли, причем, у более 30% пациентов протекают бессимптомно, а заболевание выявляется случайно при профилактическом обследовании.
Прогноз
Типичный карциноид 5- и 10-летняя выживаемость превышает 90%, а причиной смерти являются, как правило, интеркуррентные заболевания, наличие лимфогенных метастазов, является неблагоприятным прогностическим фактором.
Атипичный карциноид, 5- и 10-летняя выживаемость составили соответственно 92% и 76%.
5- и 10-летняя выживаемость при наличии лимфогенных метастазов составляет соответственно 60% и 24%.
Заключение
Адекватный характер хирургического лечения при условии хорошего локального контроля способен максимально улучшить прогноз течения заболевания и удлинить ремиссию.
Злокачественная форма нейроэндокринной опухоли легкого – мелкоклеточный рак a priori определяет неблагоприятный прогноз течения заболевания.
Методом выбора в лечении – хирургический
в случае системой распространенности консервативно с применением широкого спектра препаратов.
Отдельную группу представляют карциноидные опухоли тимуса, характеризующиеся неблагоприятным прогнозом течения заболевания, даже в случае хирургического лечения.
Доброкачественные опухоли 2% нео
Центральные –кашель, КХ, дистальное уплотнение легочной ткани стридор одышка
На РГ – дефекты наполнения в бронхах ветвящиеся затенения мукоцеле РКТ
Периферические - бессимптомны
Гамартома (55%ДО и 8% нео легких)
В 80% периферичские
РГ- четкие контуры кальцификация (хлопьевидна или попкорн)
РКТ жир в 5-50%
Аденома группа заболеваний
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса молодые взрослые курильщики
Многооаговые перибронхиальные скопления клеток смещаются к центры переходят в звездоподобные образования (узелки 1-10 мм\ симметрично\ верхн-средние отделы, позже возникает сотовость
В 25% возникает СП
Саркоидоз органов дыхания
Саркоидоз – болезнь не известной природы, характеризующаяся образованием в пораженных органах неказеинофицирующихся эпителиоидно-клеточный гранулем. Причина не известна, природа всех проявлений одна.
• это мультисистемное хроническое доброкачественное заболевание,
- неясной этиологии,
- с преимущественно волнообразным течением,
- характеризующееся развитием в органах и тканях продуктивного
воспаления
- с формированием эпителиоидноклеточных гранулем без казеоза и
- исходом в рассасывание или фиброз.
Морфологической единицей саркоидоза является неказеифицированная
Дата: 2019-12-10, просмотров: 237.