Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Общее системное заболевание, филогенетически древний механизм защиты организма от инородного нерастворимого агента с помощью макрофагов (эпителиоидные, многоядерные, лимфоциты, гранулоциты) - вариант хронического воспаления по типу ретикулезов, даже коллагенозов поражаются все органы и ткани, описано впервые дерматологами, название не правильное.
Классификация Вурма (1958).
Известен с 1869 (Гетчинсон), 1889(Бенье),1899(Бек),1934(Шауман),диагноз Потрие.
Проба Квейма (1941). Лефгрен (1953):синдром=узловатая эритема+двустороннее увеличение ЛУ корней+полиартирит), термин с 1948 года.
Всемирная ассоциация по саркоидозу(1987).
Широко распространен, охватывает все специальности.
Диагноз гистологический (ЛУ подкожные уплотнены ,пункции легких любым методом) Течение доброкачественное (отличие ЛГМ ) даже может беременность
возраст 20-40 лет, дети редко
МКБ 10 пересмотра.
D50-L89. КЛАСС Ш
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.
D86 Саркоидоз (SA).
D86.0 SA легких \ D86.1 SA ЛУ \ D86.2 SA легких c SA ЛУ \ D86.3 кожи
\ D86.8 других уточненных и комбинированных локализаций \ D86.9 SA неуточненный
Патологическая анатомия
Гранулематозные болезни (ГБ) – гетерогенная группа 69 нозологий с разной этиологией, клиникой, терапией, гистологией, но с общим признаком = образованием гранулем.
А так же - нарушение иммунологического гомеостаза, хроническое рецидивирующее течение, системное поражение сосудов (васкулиты
Гранулемы=основа не местные клетки, а макрофаги, мононуклеары, фагоциты – потомки стволовой клетки костного мозга.
Эти клетки-резиденты фиксируются в тканях:
\ соединительная ткань – гистиоциты
\ в печени - купферовские
\ в легких - альвеолярные макрофаги
\ в селезенке и ЛУ -свободные и фиксированные макрофаги
\ в костном мозге - фиксированные макрофаги
\ в костях - остеокласты
\ в ЦНС - микроглия
\ в синовиальных – синовиоицты типа А
\ в серозных полостях - перитонеальные и плевральные макрофаги
В очаге они трансформируются в эпителиоидные (МБТ, БЦЖ, лепра и проч) и сливаются в Пирогова-Лангханса
Таким образом Саркоидоз хроническое мультисистемное заболевание с неустановленной этиологией
= самостоятельная нозология или отражение иммунного ответа
В 90% поражает легкие, смертность 4-10%.(ДН,ЛСН,ХПН, ССС)
Стадии развития гранулемы
1.-ранняя макрофагальная (с добавлением гистиоцитов, лимфоцитов, нейтрофилов
2.-скопление эпителиоидных клеток в центре
3.-эпителиоидно-лимфоцитарная гранулема
4.-появление многоядерных клеток
5.-ранний клеточный некроз в центре, апоптоз
6.-центральный фибриноидный, гранулярный, коагуляционный
7.-гранулема с парциальным фиброзом (по типу амилоида)
8.-гиалинизирующая гранулема
В отличие от ТВС – они меньше, не сливаются, некроз-точечный, свидетельствует об активности (лихорадка, артралгия, эритремия)
Некроз заживляется концентрическим фиброзом или гиалиновыми телами
(ТВС-линейно-зведчатыми рубцами, лимфигистицитарными скоплениями).
Клиника Великий имитатор
Клинические проявления саркоидоза многообразны, но ни один из симптомов
не может считаться патогномоничным для этого заболевания.
Для саркоидоза более характерно несоответствие между вполне удовлетворительным состоянием больного и обширностью поражения легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов.
От доклинического (только РГ) – до фатального кардио-церабрального.
С-м Лефгрена (отрая лихорадка-узловая эритема-артрит голеностопа-РГкартина)
Слабость, усталость ; утренняя-мышцы,суставы \интермиттирующая \вечерняя \хроническая-нейромиастиническая,миалгия.
Одышка легочная,центральная.метаболическая,сердечная (рестриктивная)
Кашель –сдавление ЛУ
Лихорадка Лефгрен\ увеопаротидная \увеит \ лицевой паралич Белла
Суставной синдром голеностопы пальцы позвоночник\острый-хронический=артроз
Лучевая диагностика
Основу рентгенологического симптомокомплекса при саркоидозе
органов дыхания составляют
грудная аденопатия,
диссеминация и
интерстициальные изменения в легочной ткани,
обусловленные альвеолитом и пневмосклерозом.
ФГ раньше выявляла до 35%
РГ – основной (90% саркоидоза)
Утрата значения РГ при окончательном уточнении диагноза.
КТ – замена биопсии.
--Пошаговая КТ «+» любой аппарат, мельчайшие детали
«-» избирательность легочной паренхимы
невозможность реформации
трудность оценки мягких тканей и сосудов средостения
--КТВР «-» функциональная гиповентиляция
\ низкодозная КТ при повторном исследовании
«+» выявляет перилимфатическую локализацию очагов (критерий диагноза)
мелкие необратимые изменения (БЭ, тяжи, междольковые перегородки, соты
--МСКТ «+»минимальный слой,
болюсное исследование-распространенность процесса в легочной ткани
дифференциация сосудистых изменений и увеличения ЛУ
«-» лучевая нагрузка
Низкодозная КТ м.дать пропуск при мин.изменениях
МРТ возможости как РКТ при ЛУ, для паренхимы хуже.
РН не нозологическое, а функциональное
Эндоскопическое УЗИ для чрезпищеводной пункции.
Семиотика (5 стадий) всего заболевания
При точном исследовании при 1 ст бывают изменения в легких, при 4- сочетания ранних
0. нет изменений на РГ ОГК 5%
1. лимфаденопатия ВГЛУ, без паренхимы 50%
2. лимфаденопатия ВГЛУ + изменения в легких 30%
3. патология паренхимы без лимфаденопатии ВГЛУ 15%
4. необратимый фиброз легких 20%
Лучше говорить о лучевых типах (особенно при использовании РКТ)
Дата: 2019-12-10, просмотров: 277.