-простинфекционные (инфекции НДП у детей, абсцедирующие пневмонии                                  взрослых, ТВС, адено-вирус, коклюш, корь)

- обструктивные (ИНО, опухоли, внешняя компрессия дых.путей)

-ингаляционные повреждение (токсины, газы, дым, термические)

-аспирационные ( гастроэзофагеаль.рефлюкс, аспирационные пнемвонии, санации)

-генетические (муковисцедоз, с-м цилиарной дискинезии, с-м Юинга)

-врожденные аномалии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты, карликовость)

-дефицит альфа1-антитрипсина

-хр.диффузные заболевания (ИФА, коллагенозы, саркоидоз)

-идиопитические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспал.кишечника, полихондрит)

-лругие (аспергиллез,ВИЧ, синдром желтых ногтей, радиация)

     1. Врожденные бронхоэктазы    необратимо измененные и функционально неполноценные бронхи ( генетическая      неполноценность) бронхиального дерева, порок внутриутробного      развития бронхиальной трубки .                     

+ Бронхоэтазированные легкие (медовые соты) бронхи слепо оканчиваются в фиброзе.

+ Трахеобронхомегалия (Мунье-Кун) дивертикулез трахеи

+ Синдром Картагенера (БЭ+синусит+инверзия)

+ Синдром цилиарной дискинезии (генетическое)

+ Синдром Тюрпена (торакальная мальформация=мегаэзофагус+трахеопищеводный                                                                                         свищ+деформация ребер+БЭ)

+ Кистозный фиброз( образование вязкого секрета)

+ Синдром дефицита атнитрипсина

     2. Первичные бронхоэктазы

Приобретены в раннем возрасте, вторичны к бронхолиту

     = бронхиолит (воспаление бронхиальной стенки и окружающих тканей-  

                 - изъязвление- деструкция стенки -замещение ее компонентов (хряща, мышечных и эластических волокон) соединительной тканью и гиперплазию слизистых желез.)                              - нарушение проходимости-циркуляции воздуха                                                                  - проксимальное накопление секрета-повышение трансмурального давления                     - растяжение бронхов         

     3. Вторичные бронхоэктазии  (отличаются от нозологии «БЭБ»)                               а. = осложнение или проявление другого заболевания.

 формируются при абсцессе легких, туберкулезе и т..                        

БЭ результат не только сужения, но и инфицирования бронха - обтурационный пульмонит, отрицательное давление в окружающей ткани .   

     Приобретенные бронхоэктазы в большинстве случаев развиваются в детском возрасте. Бронхоэктазы у взрослых чаще всего являются следствием перенесенного в                    детском возрасте воспаления легких.                                                                   б. =обтурация опухолью, инородным телом , рубцом                                                         в. = сдавление извне (ЛУ)                                                                                                                в зоне ателектаза = ателектатические БЭ:                                                                         дистальное инфицирование-перифокальный пульмонит (карнификация)

     г. = токсические - через бронхиолит

Патологические изменения в респираторном отделе легких отличают вторичные бронхоэктазы  от бронхоэктатической болезни.

     4. Функциональные расширения бронхов при острых воспалениях

В развитии БЭБ три периода.                                                                                                     1. на ранней стадии бессимптомно или с очень скудными симптомами.                          2. периодические   воспаления в бронхах и легочной ткани. (т1-4, лей.,нейтр.,             3. типичная картина - кашель с выделением большого количества гнойной мокроты, особенно по утрам, кровохарканье.

Частыми осложнениями бронхоэктатической болезни являются эмфизема и пневмосклероз. При длительном течении может развиться респираторная недостаточность, а вместе с ней и легочно-сердечная недостаточность.

       Развитие сформировавшихся приобретенных бронхоэктазов проходит стадию деформирующего бронхита.                                                                                                  - изменения продуктивного характера, экссудативный и альтеративный компонент воспаления выражен незначительно.                                                                                                  - базальная мембрана бронхов сохранена, но утолщена и гиалинизирована.                 - нарушение моторно-эвакуаторной, дренирующей функции бронхов (повреждение эпителия бактоксинами, медиаторами воспаления из нейтрофилов) ведет к застою секрета.                                                                                                                          -      накопление содержимого в бронхах при понижении тонуса бронхиальной стенки ведет к расширению их просвета (порочный круг)                                                                  - возникают ретенционные бронхоэктазы.

       В механизме развития бронхоэктазов играет роль тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно измененной ткани. Задержка секрета поддерживает воспаление, вследствие чего поражаются все слои бронхиальной стенки и окружающая интерстициальная ткань.
       Выявление: РГ, ТГ, РКТ, БГ.

Актуально деление                                                                                                                        -по клиническому течению (ремиссия-обострение)                                                       -по распространенности (сегменты, доли, одно-друсторонность)                                - на центральные(проксимальные, до субсегментаных) – периферические                            - по форме (цилиндр,веретенообр,мешотчат, смешанные)                                             - по течению                                                                                                                                     –интермиттирующее                                                                                                           - осложненное  (– легочное кровотечение -\- патология плевры (СП,ЭП) - \-                                                патологией легкого (абсцесс, гангрена, цирроз)-\- сепсис-\-                                             внелегочные(язва жел-ка, 12-пк, амилоидоз)             

Локализация НДЛ,СДБ, язычок,НДП, в 1/3 2БЭ

РГ-картина 1 )мешотчатые \ 2) цилиндрические \ 3) ателектатические, а т.ж.(веретенообразные и варикозные (в форме четок или бус, напоминающие варикозные вены))

РГ- семиотика:

- грубые линейные тяжи (перибронхиальный фиброз)

- уплотнение легочного рисунка (субсегментарный ателектаз)

- параллельные тени (толстостенные цилиндрические БЭ)

- кистозные полости (1-3 см- кистозные БЭ)

- участки узелковых затемнений (целлюлярный бронхиолит

     -инфекционная инфильтрация  стенки и эксудация просвета

       - На КТВР= узелковые тени и линейные центрибулярные структуры = «дереово с                                                                                                                    почками»)

- участки увеличен. прозрачности (задержка воздуха при констриктивном бронхолите

      - облитерирующий бронхолит –сужение бронха за счет подслизистого и перибронхиального фиброза (детские инфекции, токсич.газы, иммунный конфликт)

     - На КТВР= мозаичное ослабление легочного сигнала на вдохе

                 =задержка воздуха на выдохе

                 =центральное расширение бронхов.

При наличии клиники БЭ обязательно делать ТГ и в необходимых случаях БГ

Легочная ткань вокруг БЭ м.б. не изменена \ эмфизематозна \ фиброзна \ ателектазиров

РГ На   обзорных рентгенограммах нерезко выраженные изменения бронхоэктатической болезни могут не выявляться.                                                                          В РГ+ случаях на РГ и ТГ

-Пораженный сегмент или доля уменьшаются в размерах, происходят сгущение сосудисто-бронхиального рисунка, сближение бронхов и сосудов в области поражения.   -На фоне пневмосклероза теряется типичная картина сосудистого рисунка.                    -Вследствие сморщивания пораженной части легкого наблюдаются смещение средостения в пораженную сторону и высокое стояние диафрагмы.
1) мешотчатые (в виде слепого мешка, оканчивающегося почти под плеврой; дистальные бронхи при этом не определяются).                                                                                       -деформация сосудисто-интерстициального рисунка сетчатого характера                    –на этом фоне – более крупные участки просветлений                                            относительно очерченные (БЭ-полости),                                                                                        - часть из них (в нижних отделах) может содержать мениски или уровни,                                которые хорошо выявляются при изменении положения тела                         –корни уплотнены расширены, структура сохранена

2) цилиндрические (равномерное расширение бронха вплоть до места закупорки слизью дистальных мелких бронхов),                                                                                        

      -расширение и уплотнение бронхо-сосудистого рисунка

     -лентовидные тени от корня  вниз без конического сужения «пальца перчатки»

   -расширенные бронхи заполненные мокротой ?

Окончательный диагноз при 2-сторонней бронхографии в оперирующем стационаре.

БГ- факт наличия БЭ – распространенность – заполнять обе стороны

 - секрет, заполняющий бронхи, препятствует контрастированию периферических отделов бронхиального дерева, возникает картина "мертвого дерева", когда концевые и боковые ветви бронхов отсутствуют. Просвет бронхов неравномерно расширяется, стенки становятся неровными, местами видны перетяжки и поперечная исчерченность.

РКТ (преимущества)

– без контраста, обе стороны, окружающая ткань

     - выявлять все структурные изменения легочной паренхимы,                                                -перестройку сосудисто-бронхиальной архитектоники,                                                     -уплотнение интралобулярных и перилобулярных перегородок,                                     -перибронхиальный и периваскулярный фиброз, буллезные вздутия и эмфизему.                    -перестройки ткани по типу сотового легкого, в субплевральных отделах.                 -отчетливое изобpажение участков повышенной и пониженной пневматизации,                                         видны их pазмеpы, форма и стpуктуpа.                                                        -выявляются бpонхи с утолщенными стенками.   до самой пеpифеpии легкого.               -Бронх считается расширенным, если его внутренний просвет значительно                                      превышает диаметр сопутствующей ему парной ветви легочной артерии.       - Бpонхоэктазы выявляются в виде полостей, заполненных воздухом или секpетом.

По денситометрической характеристике бронхоэктазы могут быть трех типов:      1) полости, содержащие воздух, выглядят в виде кольцевидных или щелевидных теней мягкотканной плотности, окружающих просветления высокой прозрачности; 2) полости, содержащие мокроту, могут иметь вид кольцевидных или щелевидных образований мягкотканной плотности, содержимое которых приближается к плотности воды;                                                                                                                             3) заполняющая бронхоэктазы густая, вязкая мокрота по плотности может давать очаговые тени, близкие по плотности к окружающей фиброзной ткани.                                  Общая структура участка легкого и архитектонику бронхиального дерева. бронхи заканчиваются гроздевидными образованиями мягкотканной плотности, иногда выявляются горизонтальные уровни жидкости, на фоне грубой перестройки   рисунка, ячеисто-линейного характера и неоднородного уплотнения легочной ткани за счет воспалительной инфильтрации и фиброза.                                                                           

     Не все полости,   являются отображением бронхоэктазов, часть из них - дистрофические кисты, мелкие абсцессы и буллезные вздутия ацинусов.
     В некотоpых случаях КТ отпадает необходимость в БГ. В целом же обычная РКТ позволяет выявлять бронхоэктазы не более чем у 2/3 больных, в связи с чем она не может быть использован в качестве скрининг-метода. С появлением КТВР выявляемость бронхоэктазов возросла до 82-97%.

Ретенционные кисты (мукоцелле) - рубцовая стриктура после ТВС                          -форма округлая (как рак, киста, туберкулома)                                                                    - локализация в передних и аксилярных сегментах

РГ-картина - определяется калибром бронха                                                                                     - и количеством дистальных ветвей                                                                                      - обращено к висцеральной плевре                                                                                        - учитывать наложение теней (скиалогия)                                                                        - обызвествления, мелкие вкрапления

РКТ        -форма = группа расширенных бронхов                                                                         -связь с бронхом                                                                                                                       - плотность соответствует жидкости, реже мягким тканям                                                 - динамика накопления при контрастном усилении

                 - более мелкие бронхи (5-7) округлые и овальные, с четкими контурами                                                                (как ТВС-очаги, мелкие туберкуломы)    

Закупорка сегментарного бронха (ИНО-тело, рак) –длительность небольшая                           по типу цилиндрических, ветвящееся дерево.

Если окружающая ткань воздушна, то нет проблем, в зона ателектаза –только на РКТ

Болюс повышает плотность ткани до +80..+120 ед, а плотность секреты не меняется – картина обратная бронхографии.