Симптомокомплекс, возникающий в связи с гибелью значительного количества нефронов и уменьшением клубочковой фильтрации менее 50 мл/мин., приводящее к прогрессирующей уремии (почки не могут больше поддерживать нормальный состав внутрен­ней среды). ХПН представляет собой конечную стадию любого прогрессирующего поражения почек. В течении ХПН выделяют скрытый период (1-латентная стадия) и явный период (2-азотемическая и 3-уремическая стадии).

Этиология:хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, стеноз почечных артерий; гипертоническая болезнь; сахарный диабет; туберкулез.

Патогенез: самоотравление организма продуктами белкового распада, обусловленного тотальной недостаточностью функции по­чек с развитием уремии, ацидоза, нарушением обмена веществ: выде­ление азотистых шлаков органами и тканями.

Жалобы: общая слабость, утомляемость, сонливость, мышечная слабость; кожный зуд; нарушение зрения; боли в области сердца и в животе; тошнота, рвота, поносы; кашель; кровотечения из носа, желудочно-кишечные и маточные; подкожные кровоизлияния; полиурия и никтурия.

Осмотр:пациенты заторможенные; пониженного питания вплоть докахексии; кожа бледно-желтая, сухая со сниженным тургором и следами расчёсов, покрытая «пудрой»; тремор кистей рук; «си­няки» на руках и ногах; ломкость ногтей, волос; мышцы атрофичны; болезненность и припухлость суставов (отложение в них кристаллов мочевой кислоты - «вторичная подагра»); язык - сухой, коричневый; запах мочи (или аммиака) изо рта; температура тела снижена.

Пальпация:верхушечный толчок смещен влево, сильный, разлитой.

Перкуссия:смещение левой границы относительной тупости сер­дца влево.

Аускультация:легкие – жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, шум трения плевры; сердце - глухие тоны, тахикар­дия, ритм галопа, функциональный анемический систолический шум, шум трения перикарда («похоронный звон уремика»).

АД: повышено, особенно диастолическое.

ЭКГ:признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка.

Глазное дно:почечный нейроретинит.

Кровь:гипопластическая анемия, лейкоцитоз, уме­ренная тромбоцитопения.

Биохимия крови: гиперкреатининемия,азотемия, повышение мочевины крови; гиперурикемия; гипокальциемия, гиперфосфатемия; гиперкалиемия.

Анализ мочи:моча очень светлая, полиурия, гипостенурия, никтурия; в последую­щем - олигурия, анурия.

Проба Зимницкого:полиурия, никтурия,изогипостенурия.

Проба Реберга:клубочковая фильтрация меньше 80 мл/мин (норма: 80-120 мл/мин), канальцевая реабсорбция меньше 95 % (норма: 97-99 %).

УЗИ почек: от этиологии ХПН: уменьшение размеров почек (сморщивание); мочекаменная болезнь; поликистоз и т.д.

Радиоизотопная ренография: задержка выделения изотопа.

Лечение: ограничение потребления с пищей белков и соли; коррекция электролитного обмена и кислотно-щелочного равновесия; применение сорбентов; коррекция анемии; основной метод – гемодиализ; хирургическое лечение - трансплантация почки.

Уремическая кома:галлюцинации, заторможенность, потеря сознания; запах моче­вины; дыхание Куссмауля, реже – Чейна-Стокса; мышечные подёргивания; зрачки сужены. Летальный исход.

Дифференциальная диагностика отеков различного происхождения

СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИИ

СИНДРОМ АНЕМИИ

Анемия - патологическое состояние, характеризующееся сни­жением общего количества гемоглобина в циркулирующей крови вследствие нарушения образования эритроцитов и/или повышен­ного их разрушения. Падение гемоглобина в большинстве случаев сопровождается снижением количества эритроцитов: обще­принятые критерии этого состояния - у женщин НЬ<120 г/л, у мужчин НЬ<140 г/л. Анемии делятся на острые и хронические.

Хроническая анемия, вызванная снижением образования

Эритроцитов и гемоглобина

Железодефицитная анемия - гипохромная, микроцитарная (sideropriva). Характерно абсолютное снижение содержания железа в плазме крови и в тканях.

Этиология: недостаточное поступление железа с пищей, хроническая кровопотеря, повышенный расход железа (ювенильная - ранний хлороз, беременность, лактация и т.д.), нарушение всасывания в кишечнике.

Патогенез: страдает газотранспортная функция крови, раз­виваются артериальная гипоксемия и тканевая гипоксия. При снижении гемоглобина до 70—80 г/л обнаруживаются признаки дистрофии миокарда. При гемоглобине 50 г/л дистро­фические изменения носят выраженный характер. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты, в том числе молочная кислота, и развивается метаболический ацидоз.

Жалобы: 1) проявления анемии - слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, утомляемость, шум в ушах, обмороки; 2) возможна диспепсия - снижение аппетита, извращение вкуса, тошнота, быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастрии после еды, отрыжка, склонность к поносам: редко - сидеропеническая дисфагия; 3) могут быть симптомы поражения нервной системы - парестезии: жжение языка, покалывание и ползание мурашек по коже.

Осмотр: склеры – голубые; кожа - бледная, сухая, шелушится; волосы - ломкие, выпадают; ногти - уплощаются, вогнутые, ломкие, поперечные складки ( койлонихии - корявые ногти); трещины в углах рта; язык - сглаживание сосочков - атрофический глоссит; зубы - альвеолярная пиорея .

Пальпация: лимфоузлы, печень, селезенка в норме.

Аускультация: тахикардия, тоны громкие, систолический шум на верхушке сердца.

Кровь: гипохромия, анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз; тромбоцитопения, лейкопения, эозинопения; относительный моноцитоз и лимфоцитоз.

Биохимия: сывороточное Fe снижено; уменьшается процент насыщения трансферрина железом; повышено содержание в крови свободного трансферрина.

ФГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.

Лечение: диета: печень, говядина, яйца; препараты Fe для приема внутрь: сорбифер по 1 капс. 2 раза/день - 1 месяц, затем по 1 капс. 1 раз/день - 1 месяц;ферроплекс; парентеральное введениепрепаратов железа (Феррум лек,…). Подсчет необходимого количества парентерального введе­ния препаратов железа производят по следующей формуле: Железо (мг) = (нормальный Hb – Hb больного) x вес(кг) x 0,221+1000.

Этиология: отсутствие внешнего (витамин В12- цианокобаламин) или внутреннего (гастромукопротеин ГМП или гликопротеин) факторов Касла: атрофический гастрит, антитела к париетальным клеткам и ГМП, резекция желудка, тяжелый энтерит, беременность, гельминтоз (ботриоцефалез); нарушение ассимиляции В12 костным мозгом (ахрестическая форма).

Патогенез: нарушение синтеза ДНК: нарушается синтез клеток - увеличивается их размер (мегалоциты), они быстро разрушаются (живут в 3 раза меньше эритроцитов); нарушается жировой обмен с накоплением метилмалоновой кислоты - она токсична для ЦНС (возникает фуникулярный миелоз).

Жалобы: 1) проявления анемии; 2) поражение нервной системы - симметричные кожные гипестезии, парестезии: покалывание, ползание мурашек по коже; нарушение функции мочевого пузыря и прямой кишки; плохой сон, эмоциональная лабильность, нарушение вкуса, обоняния, жжение языка; нарушение зрения; 3) диспепсические синдромы.

Осмотр: температура тела субфебрильная; кожа и слизистые – бледные с желтушностью; язык - полированный (Гунтеровский) - ярко блестящий с изъязвлениями.

Пальпация: возможноумеренное увеличениелимфоузлов и селезенки; боли при поколачивании плоских и эпифизов трубчатых костей.

Аускультация: тахикардия, громкие тоны, систолический шум на верхушке сердца.

Кровь: макроцитоз, гиперхромия, анизо- и пойкилоцитоз, тельца Жолли- остатки ядер мегалоцитов, и кольца Кебота- остатки ядерной оболочки мегалоцитов в виде кольца, восьмерки; лейкопения, тромбоцитопения, лимфоцитоз относительный, эозинопения.

Биохимия: увеличение свободного билирубина (гемолиз); низкое содержание в крови витамина В 12.

ФГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.

Лечение: диета: яйца, молоко, печень, почки; Вит. В 12 -100-300 мкг/день п/к или в/м. Поддерживающая терапия - вит. В 12-100 мкг /неделю или 2-3 раза/месяц пожизненно. Фолиевая кислота.