Симптомокомплекс, возникающий в связи с гибелью значительного количества нефронов и уменьшением клубочковой фильтрации менее 50 мл/мин., приводящее к прогрессирующей уремии (почки не могут больше поддерживать нормальный состав внутренней среды). ХПН представляет собой конечную стадию любого прогрессирующего поражения почек. В течении ХПН выделяют скрытый период (1-латентная стадия) и явный период (2-азотемическая и 3-уремическая стадии).
Этиология:хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, стеноз почечных артерий; гипертоническая болезнь; сахарный диабет; туберкулез.
Патогенез: самоотравление организма продуктами белкового распада, обусловленного тотальной недостаточностью функции почек с развитием уремии, ацидоза, нарушением обмена веществ: выделение азотистых шлаков органами и тканями.
Жалобы: общая слабость, утомляемость, сонливость, мышечная слабость; кожный зуд; нарушение зрения; боли в области сердца и в животе; тошнота, рвота, поносы; кашель; кровотечения из носа, желудочно-кишечные и маточные; подкожные кровоизлияния; полиурия и никтурия.
Осмотр:пациенты заторможенные; пониженного питания вплоть докахексии; кожа бледно-желтая, сухая со сниженным тургором и следами расчёсов, покрытая «пудрой»; тремор кистей рук; «синяки» на руках и ногах; ломкость ногтей, волос; мышцы атрофичны; болезненность и припухлость суставов (отложение в них кристаллов мочевой кислоты - «вторичная подагра»); язык - сухой, коричневый; запах мочи (или аммиака) изо рта; температура тела снижена.
Пальпация:верхушечный толчок смещен влево, сильный, разлитой.
Перкуссия:смещение левой границы относительной тупости сердца влево.
Аускультация:легкие – жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, шум трения плевры; сердце - глухие тоны, тахикардия, ритм галопа, функциональный анемический систолический шум, шум трения перикарда («похоронный звон уремика»).
АД: повышено, особенно диастолическое.
ЭКГ:признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка.
Глазное дно:почечный нейроретинит.
Кровь:гипопластическая анемия, лейкоцитоз, умеренная тромбоцитопения.
Биохимия крови: гиперкреатининемия,азотемия, повышение мочевины крови; гиперурикемия; гипокальциемия, гиперфосфатемия; гиперкалиемия.
Анализ мочи:моча очень светлая, полиурия, гипостенурия, никтурия; в последующем - олигурия, анурия.
Проба Зимницкого:полиурия, никтурия,изогипостенурия.
Проба Реберга:клубочковая фильтрация меньше 80 мл/мин (норма: 80-120 мл/мин), канальцевая реабсорбция меньше 95 % (норма: 97-99 %).
УЗИ почек: от этиологии ХПН: уменьшение размеров почек (сморщивание); мочекаменная болезнь; поликистоз и т.д.
Радиоизотопная ренография: задержка выделения изотопа.
Лечение: ограничение потребления с пищей белков и соли; коррекция электролитного обмена и кислотно-щелочного равновесия; применение сорбентов; коррекция анемии; основной метод – гемодиализ; хирургическое лечение - трансплантация почки.
Уремическая кома:галлюцинации, заторможенность, потеря сознания; запах мочевины; дыхание Куссмауля, реже – Чейна-Стокса; мышечные подёргивания; зрачки сужены. Летальный исход.
Дифференциальная диагностика отеков различного происхождения
Показатели | Болезни почек | Болезни сердца | Микседема |
Скорость появления | быстро | медленно | постепенно |
Цвет кожи | бледная | цианоз | бледная с желтоватым оттенком |
Локализация | сначала лицо и веки, затем конечности и все тело | сначала на нижних конечностях | лицо, периорбитальный отек, шея, надключичная область, тыльные поверхности рук и стоп; верхние дыхательные пути |
Время возникновения | утром, к вечеру уменьшаются | вечером, утром уменьшаются | постоянные |
Температура | теплые | холодные | холодные |
Плотность | мягкие (ямки хорошо выражены), подвижные | плотные, малосмещаемые | плотные (ямок нет - слизистый отек) |
СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИИ
СИНДРОМ АНЕМИИ
Анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением общего количества гемоглобина в циркулирующей крови вследствие нарушения образования эритроцитов и/или повышенного их разрушения. Падение гемоглобина в большинстве случаев сопровождается снижением количества эритроцитов: общепринятые критерии этого состояния - у женщин НЬ<120 г/л, у мужчин НЬ<140 г/л. Анемии делятся на острые и хронические.
Хроническая анемия, вызванная снижением образования
Эритроцитов и гемоглобина
Железодефицитная анемия - гипохромная, микроцитарная (sideropriva). Характерно абсолютное снижение содержания железа в плазме крови и в тканях.
Этиология: недостаточное поступление железа с пищей, хроническая кровопотеря, повышенный расход железа (ювенильная - ранний хлороз, беременность, лактация и т.д.), нарушение всасывания в кишечнике.
Патогенез: страдает газотранспортная функция крови, развиваются артериальная гипоксемия и тканевая гипоксия. При снижении гемоглобина до 70—80 г/л обнаруживаются признаки дистрофии миокарда. При гемоглобине 50 г/л дистрофические изменения носят выраженный характер. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты, в том числе молочная кислота, и развивается метаболический ацидоз.
Жалобы: 1) проявления анемии - слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, утомляемость, шум в ушах, обмороки; 2) возможна диспепсия - снижение аппетита, извращение вкуса, тошнота, быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастрии после еды, отрыжка, склонность к поносам: редко - сидеропеническая дисфагия; 3) могут быть симптомы поражения нервной системы - парестезии: жжение языка, покалывание и ползание мурашек по коже.
Осмотр: склеры – голубые; кожа - бледная, сухая, шелушится; волосы - ломкие, выпадают; ногти - уплощаются, вогнутые, ломкие, поперечные складки ( койлонихии - корявые ногти); трещины в углах рта; язык - сглаживание сосочков - атрофический глоссит; зубы - альвеолярная пиорея .
Пальпация: лимфоузлы, печень, селезенка в норме.
Аускультация: тахикардия, тоны громкие, систолический шум на верхушке сердца.
Кровь: гипохромия, анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз; тромбоцитопения, лейкопения, эозинопения; относительный моноцитоз и лимфоцитоз.
Биохимия: сывороточное Fe снижено; уменьшается процент насыщения трансферрина железом; повышено содержание в крови свободного трансферрина.
ФГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.
Лечение: диета: печень, говядина, яйца; препараты Fe для приема внутрь: сорбифер по 1 капс. 2 раза/день - 1 месяц, затем по 1 капс. 1 раз/день - 1 месяц;ферроплекс; парентеральное введениепрепаратов железа (Феррум лек,…). Подсчет необходимого количества парентерального введения препаратов железа производят по следующей формуле: Железо (мг) = (нормальный Hb – Hb больного) x вес(кг) x 0,221+1000.
Мегалобластные анемии
Сборная группа заболеваний, характеризующихся изменениями морфологии клеток костного мозга и других быстро делящихся клеток, вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90 % случаев обусловлены дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12.
В 12 - дефицитная анемия (Аддисона-Бирмера, пернициозная, злокачественная)
Этиология: отсутствие внешнего (витамин В12- цианокобаламин) или внутреннего (гастромукопротеин ГМП или гликопротеин) факторов Касла: атрофический гастрит, антитела к париетальным клеткам и ГМП, резекция желудка, тяжелый энтерит, беременность, гельминтоз (ботриоцефалез); нарушение ассимиляции В12 костным мозгом (ахрестическая форма).
Патогенез: нарушение синтеза ДНК: нарушается синтез клеток - увеличивается их размер (мегалоциты), они быстро разрушаются (живут в 3 раза меньше эритроцитов); нарушается жировой обмен с накоплением метилмалоновой кислоты - она токсична для ЦНС (возникает фуникулярный миелоз).
Жалобы: 1) проявления анемии; 2) поражение нервной системы - симметричные кожные гипестезии, парестезии: покалывание, ползание мурашек по коже; нарушение функции мочевого пузыря и прямой кишки; плохой сон, эмоциональная лабильность, нарушение вкуса, обоняния, жжение языка; нарушение зрения; 3) диспепсические синдромы.
Осмотр: температура тела субфебрильная; кожа и слизистые – бледные с желтушностью; язык - полированный (Гунтеровский) - ярко блестящий с изъязвлениями.
Пальпация: возможноумеренное увеличениелимфоузлов и селезенки; боли при поколачивании плоских и эпифизов трубчатых костей.
Аускультация: тахикардия, громкие тоны, систолический шум на верхушке сердца.
Кровь: макроцитоз, гиперхромия, анизо- и пойкилоцитоз, тельца Жолли- остатки ядер мегалоцитов, и кольца Кебота- остатки ядерной оболочки мегалоцитов в виде кольца, восьмерки; лейкопения, тромбоцитопения, лимфоцитоз относительный, эозинопения.
Биохимия: увеличение свободного билирубина (гемолиз); низкое содержание в крови витамина В 12.
ФГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.
Лечение: диета: яйца, молоко, печень, почки; Вит. В 12 -100-300 мкг/день п/к или в/м. Поддерживающая терапия - вит. В 12-100 мкг /неделю или 2-3 раза/месяц пожизненно. Фолиевая кислота.
Дата: 2016-10-02, просмотров: 251.