СИНДРОМ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА

Принято выделять 2 варианта гиперкортицизма:

1) болезнь Иценко-Кушинга (первичный патологический процесс локализуется в гипоталамо-гипофизарной области, а морфологическим субстратом на уровне коры надпочечников является их двусторонняя гиперплазия;

2) синдром Иценко-Кушинга (гормонально-активные опухоли коры надпочечников, продуцирующие кортизол; эктопированный АКТГ-синдром – злокачественные опухоли вненадпочечниковой локализации, продуцирующие АКТГ-подобное вещество.

Патогенез обусловлен преимущественно избытком гормонов пучковой зоны коры надпочечников (кортизола). В результате гиперкортицизма повышаются катаболические процессы практически во всех органах (кроме печени): в мышцах, жировой, лимфоидной ткани, коже, костях. При этом повышенный уровень кортизола сочетается с избытком АКТГ при болезни Иценко-Кушинга (нарушен принцип обратной связи), а при синдроме – высокий уровень кортизола сочетается с низким содержанием АКТГ.

Жалобы, анамнез: ожирение, покраснение лица, появление багровых полос; прогрессирующая мышечная слабость, низкорослость, склонность к переломам при малых воздействиях; одышка, аритмия, АГ; изжога, боли в эпигастрии, иногда рвота с кровью; боли в поясничной области в связи с наличием камней в почках; частые респираторные инфекции, обострения пиелонефрита, гнойничковые поражения кожи; снижение памяти, затруднение ориентации в новых условиях, суицидальные мысли; жажда, сухость во рту, кожный зуд; у женщин - усиленное оволосение и нарушение менструального цикла, у мужчин - рост молочных желез, снижение либидо и потенции.

Осмотр: «лунообразное» лицо, буйволовый тип ожирения: худые конечности за счет атрофии подкожной клетчатки и мышечных атрофий; кожа мраморного цвета, лицо синюшно – багровое, шея, локти гиперпигментированы, вид «грязной шеи»; красно- фиолетовые стрии на коже живота, плеч, бедер, молочных желез, легко возникают кровоизлияния при незначительном надавливании на кожу; гирсутизм: усы, борода, волосы на груди, животе, спине у женщин, гипертрихоз - рост волос на конечностях; может быть деформация позвоночника, ребер вследствие переломов.

Перкуссия:смещение левой границы относительной тупости сердца влево.

Аускультация: склонность к тахикардии, возможен функциональный систолический шум на верхушке, акцент II тона над аортой.

АД: систоло-диастолическая гипертензия.

Пальпация: болезненность живота в эпигастрии.

Общий анализ крови: эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфопения.

Биохимия крови: гипергликемия, гипернатриемия, гиперхлоремия, гипокалиемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипергликемия.

Гормоны мочи: 17 ОКС и 17 КС в суточной моче повышены.

Гормоны крови: кортизол, альдостерон увеличены.

УЗИ, РКТ, МРТ надпочечников, турецкого седла (увеличение размеров).

Рентгенография костей: остеопороз позвоночника («рыбьи позвонки») и костей черепа.

Лечение: опухолей надпочечников – хирургическое, при аденоме гипофиза – лучевая терапия или операция.

СИНДРОМ ГИПОКОРТИЦИЗМА

Недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функции одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизаной системы. В соответствии с первичной локализацией патологического процесса хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) подразделяется на: первичную ХНН, при которой поражается кора надпочечников (95 % всех случаев); вторичную, обусловленную поражением гипофиза и вследствие этого недостаточной секрецией АКТГ; третичную, обусловленную уменьшением секреции гипоталамусом кортикотропин-рилизинг гормона.

Этиология: аутоиммунное поражение надпочечников, туберкулез, метастатическое поражение надпочечников, кровоизлияние, сепсис, инфекции, оперативное удаление, длительное лечение глюкокортикостероидами.

Патогенез: дефицит глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизола, кортикостерона) приводит к подавлению катаболизма белков и одновременно снижению синтеза белка в печени, угнетению глюконеогенеза. Недостаточное образование андрогенов ослабляет анаболические и регенераторные процессы, что приводит уменьшению массы тела, в основном, за счет мышечной.

Недостаток минералокортикоидов (альдостерона) приводит к снижению реабсорбции натрия и воды. В результате выпадения стимулирующего влияния кортизола на кроветворные органы – угнетаются эритро- и лейкопоэз, но несколько повышается содержание лимфоцитов, эозинофилов.

Снижение ГК приводит к повышению секреции АКТГ и одновременно – меланотстимулирующего гормона, что объясняет развитие меланодермии – характерного признака ХНН.

Жалобы: общая слабость, быстрая утомляемость; боли в мышцах, сердцебиение, головокружение, ухудшение аппетита вплоть до анорексии, тошнота, рвота, понос, похудание, боли в животе различной локализации, бессонница, депрессия, парестезии и судороги конечностей; нарушение менструального цикла у женщин.

Осмотр: больные астеничны, адинамичны; гиперпигментация кожных покровов, вследствие повышенного уровня АКТГ и меланостимулирующего гормона (МСГ)- кожа дымчато – бронзовой окраски на открытых частях тела: лице, ладонных складках, тыле кистей рук и стоп, в местах трения одежды, складках кожи, послеоперационных рубцах, сосках молочных желез, половых органах; может быть на слизистых оболочках в виде серовато-черных пятен (губы, десны, щеки, язык, твердое и мягкое небо); масса тела снижена вплоть до истощения; мышцы гипотрофичны. Если гипокортицизм вторичный, когда надпочечники недостаточно стимулируются АКТГ, то гиперпигментации не будет, характерна «алебастровая бледность».

Перкуссия: уменьшение границ относительной сердечной тупости.

Аускультация: тоны сердца приглушены, умеренная тахикардия.

АД: гипотония, ортостатическая гипотония (АД системное снижается на 10 мм рт. ст.); в тяжелых случаях может быть коллапс.

Пальпация живота: возможны боли в эпигастральной области.

Общий анализ крови: лимфоцитоз, эозинофилия.

Биохимия крови: гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипо-

гликемия.

Гормоны мочи: 17 ОКС и 17 КС в суточной моче снижены.

Гормоны крови: кортизол, альдостерон снижены; АКТГ увеличен при первичной ХНН.

Антитела к ткани надпочечников, проба Манту, РНГА с туберкулезным антигеном.

УЗИ, РКТ, МРТ надпочечников (кальцинаты – при туберкулезе), турецкого седла (уменьшение размеров).

Лечение: заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами в сочетании с лечебными мероприятиями по устранению обезвоживания организма и явлениями шока.

СИМПАТОАДРЕНАЛОВЫЙ СИНДРОМ

Развивается при феохромоцитоме.

Этиология: опухоль надпочечника, которая в 10 % случаев бывает двусторонней, эктопическая опухоль хромаффинной ткани.

Патогенез: периодическаягиперпродукция надпочечниками катехоламинов (КХА), поэтому симптоматика обычно носит характер приступа продолжительностью от 10-15 мин до нескольких часов.

Жалобы: приступы, которые начинаются внезапно с чувства страха, озноба, парастезий («ползание мурашек»), прилива жара, двоения в глазах, сердцебиения, чувства нехватки воздуха, повышения АД, сжимающих болей в сердце, головных болей, болей в эпигастрии.

Осмотр: во время приступа больные возбуждены; зрачки расширены; кожные покровы бледные, влажные, горячие (температура тела быстро повышается и может достигнуть 40^оС); набухание шейных вен.

Аускультация: тоны сердца громкие, тахикардия до 170 в мин., может быть экстрасистолия или мерцательная аритмия; дыхание учащено.

Пульс: частый, полный, напряженный.

АД: резко повышено, как систолическое (до 250-300 мм рт. ст.), так и диастолическое.

Общий анализ крови: во время приступа: лейкоцитоз, эозинофилия.

Биохимия крови: гипергликемия.

Биохимия мочи: повышение уровня метаболитов катехоламинов в моче (ванилинминдальной кислоты – ВМК).

Гормоны крови: повышается уровень адреналина и норадреналина бо-

лее чем в 5 раз по сравнению с нормой.

УЗИ, РКТ, МРТ: позволяютвизуализировать опухоль надпочечников.

Лечение: хирургическое.