К поврежденному психическому развитию относится органичес­кая деменция — приобретенное слабоумие. В отличие от олигоф­рении деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте 2—3 лет. Этим временным фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологи-ческой структуры деменции от олигофрении (врожденного малоумия). К 2—3-летнему возрасту значительная часть мозговых структур уже сформирована, поэтому воздействие патогенных факторов вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органичес­кого генеза от органической деменции отличается значительно меньшей областью поражения нервной системы.

К приобретенному слабоумию (снижению интеллекта) при­водит шизофрения, эпилепсия, а также органические заболева­ния, при которых разрушается вещество головного мозга (со­судистые или воспалительные заболевания головного мозга, тяжелые черепно-мозговые травмы).

При шизофреническом снижении интеллекта никогда не на­блюдается грубых расстройств памяти, дефект чаще всего каса­ется эмоциональной сферы и мышления. В данном случае наблю­дается распад единства и целостности психических процессов.

При эпилепсии на первый план выступают изменения мыш­ления — чрезмерная обстоятельность, вязкость, тугоподвижность, превалирование элемента конкретно- описательного над понятийно-обобщающим.

Различают в зависимости от динамики болезненного процесса «резидуальную» органическую деменцию (нарушение интеллекта представляет собой остаточное явление поражения мозга) и про­грессирующую (вызываемую текущим органическим процессом).

Фактор динамики болезненного процесса имеет решающее значение для возможности психического развития¹. Поэтому тяжелая прогрессирующая деменция, возникшая в детском воз­расте, не может быть отнесена к аномалиям развития, так как идет нарастающий распад психических функций. Об аномальном же развитии, связанном с деменцией, можно говорить примени­тельно только к резидуальной, когда приостановка болезненного процесса дает еще определенные возможности для развития.

По данным исследований, клинико-психологическая кар­тина резидуальной органической деменции будет различной в зависимости от возраста, когда возникло заболевание мозга.

При заболевании в старшем дошкольном возрасте наибо­лее выражено искажение игровой деятельности: ее стереотип­ность, однообразие. Если же заболевание возникло в младшем школьном возрасте, то мы имеем довольно сохранную речь, элементарные учебные навыки. Но в то же время наблюдается резкое снижение интеллектуальной работоспособности и учеб­ной деятельности б целом.

Таким образом, в структуре поврежденного психического развития будут иметь место сочетание явлений регресса ряда психических функций со стойкой их фиксацией на более ран­них этапах развития.

¹ Лебединский В.В. Нарушение психического развития в детском возрасте. М.:

Академия, 2004.

6.4. Состав учащихся специального (коррекционного) образовательного учреждения¹

Основной контингент учащихся коррекционного учреждения VIII вида составляют умственно отсталые дети. Основной за­дачей данного учреждения является обучение и воспитание де­тей с умственной отсталостью с целью коррекции отклонений в их развитии средствами образования и трудовой подготовки, а также социально-психологической реабилитации для после­дующей интеграции в обществе.

Ряд исследователей пытались классифицировать олигофре­нию по этиологическому принципу или локализации поражения. Наиболее приемлемой для решения задач олигофренопе­дагогики считается классификация, разработанная известным отечественным дефектологом М. С. Певзнер. В основу этой классификации положен клинико-патогенетический подход. Клиническая картина олигофрении определяется особеннос­тями патогенеза, который включает в себя сумму факторов и их взаимодействие: этиология, характер болезненного процесса, его распространение и время поражения (последнее имеет осо­бое значение по отношению к детям).

Исходя из патогенеза, М. С. Певзнер выделяет четыре формы олигофрении.

Основная форма характеризуется диффузным, но относи­тельно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образований и отсутствии изменений со стороны ликвообращения. Клинические исследо­вания показывают, что у этой категории детей деятельность орга­нов чувств грубо не нарушена: не отмечается грубых нарушений в эмоционально-волевой сфере, в двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности. Дети часто не осознают поставленной перед ними задачи и заменяют ее решение другими видами деятельности. Они не понимают основного смысла сюжетных картинок, не мо­гут установить систему связей в серии последовательных карти­нок или понять рассказ со скрытым смыслом. Низкий уровень

¹ Лапшин В.А., Пузанов Б.П. Основы дефектологии. М., 1990. С.50-57.

развития абстрактного мышления особенно отчетливо прояв­ляется при необходимости установления сложных систем при­чинно-следственных связей между предметами и явлениями.

Инертность и тугоподвижность мышления играют особую роль в возникновении основного симптома при олигофрении данной формы. Ряд коррекционно-воспитательных мероприя­тий, направленных на преодоление инертности, с самых ран­них пор должен сыграть исключительную роль в стимуляции развития таких детей.

От основной формы олигофрении заметно отличается оли­гофрения с выраженными нейродинамическими нарушени­ ями. Это быстро возбудимые, расторможенные, недисципли­нированные дети с резким снижением работоспособности или крайне вялые и заторможенные. Это вызвано нарушением ба­ланса между процессами возбуждения и процессами торможе­ния в нервной системе.

В процессе школьного обучения выявляются трудности, воз­никающие за счет плохой фиксации детей на предлагаемом за­дании. В письме это пропуски, перестановки, персеверации, при устном счете — плохое и фрагментарное выполнение задания.

Специфическими чертами детей-олигофренов с преоблада­ющим торможением являются вялость, медлительность, затор­моженность в моторике, в характере познавательной деятель­ности, поведения в целом. Работая с такими детьми, целесооб­разно использовать приемы, которые способствуют повышению их активности. Детям следует постоянно помогать включаться в коллектив, в общую работу, давать задания, с которыми они наверняка могут справиться, стимулировать учебную деятель­ность, поощряя даже самые незначительные успехи. Правильно организованная учебно-воспитательная и лечебная работа поз­воляет этим детям достигать значительных успехов.

Среди детей-олигофренов есть дети, у которых наряду с не­доразвитием сложных форм познавательной деятельности от­мечается также и нарушенная речь. Специфической особеннос­тью патогенеза этой формы является сочетание диффузного поражения с более глубокими поражениями в области речевых зон левого полушария,

У этих детей отмечается апраксия губ и языка. В дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. При достаточной остроте слуха эти дети не различают близкие по характеру звуки (фонемы), не могут выделить отдельные звуки из плавной речи, плохо диф­ференцируют сложные звуковые комплексы, т. е. имеют стойкое нарушение фонетико-фонематического слуха. Естественно, это ведет к нарушению звуко буквенного анализа, что, в свою очередь, сказывается на овладении грамотой и письменной речью.

Не меньшее значение имеют и те формы олигофрении, при которых диффузное поражение коры головного мозга сочета­ется с локальными поражениями в теменно-затылочной об­ласти левого полушария. В этих случаях клиническая картина олигофрении является крайне сложной, ибо она складывается из сочетания недоразвитого мышления с нарушением про­странственного восприятия. При этой форме олигофрении дети испытывают значительные затруднения даже при осваи­вании простейших счетных операций.

Последнюю группу детей-олигофренов составляют дети, у которых на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо выступает недоразвитие личности в целом. В этих случаях резко изменена вся система потребностей и навыков, присутствуют патологические наклонности. Основная патоло­гическая особенность этом случае заключается в том, что диф­фузное поражение коры головного мозга сочетается с преиму­щественным недоразвитием лобных долей. При исследовании этих детей выявляется грубое своеобразное нарушение мото­рики: движения их неуклюжи, неловки, дети не могут себя об­служить. У некоторых отмечается столь резкое изменение по­ходки, что можно говорить об апраксии ходьбы.

Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфи­ческой особенностью этих детей является разрыв между произ­вольными и спонтанными движениями. Так, при полной невоз­можности выполнить какие-либо движения по инструкции, эти же движения дети могут выполнить спонтанно. Особенности моторики этих детей дают основания предполагать, что недо­развитие лобной коры, расположенной перед моторным полем и над подкорковыми двигательными узлами, приводит к нару-

шению организации движения на более высоком функциональ­ном уровне. У этих детей также отмечаются своеобразные из­менения поведения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементарных форм застенчивости, необид­чивы. Поведение их лишено стойких мотивов. При полной со­хранности сенсорной и моторной стороны речи у таких детей отмечается склонность к подражанию речи взрослых («резо­нерство»). Особенно нарушается регулирующая функция речи, которая играет важную роль в формировании и дифференциа­ции мотивов, эмоционально-волевой сферы личности в целом. В некоторых случаях при олигофрении выявляются такие формы, при которых имеет место сочетание общего интеллек­туального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисципли­нированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми мо­рально-этическими нормами. Патогенетически эта форма оли­гофрении характеризуется сочетанием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых оча­гов, что, как правило, подтверждается электроэнцефалографи­ческими методами исследования.

Кроме описанных выше основных форм олигофрении среди учащихся коррекционного учреждения встречаются дети с бо­лее редкими формами олигофрении, а также дети, умственная отсталость которых вызвана неолигофренической этиологией. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения при аномалиях половых хромосом. Кли­ника олигофрении при хромосомных нарушениях имеет осо­бенности в физической и психической сферах. Сочетание ряда соматических признаков, психопатических синдромов, тип ди­намики соматических и психических нарушений создают опре­деленную специфику клинической картины.

Олигофрения при синдроме Клайнфельтера. Данный син­дром встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х-хромосомы (47ХХУ).

Для внешнего облика больных с синдромом Клайнфельтера характерны феминные (женские) черты: нежная кожа лица с пушком вместо оволосения, округлый подбородок, высокий рост с евнухоидными пропорциями телосложения. Имеется не­доразвитие половых желез и бесплодие. Наблюдаются диспла-зии (искривление и укорочение средней фаланги мизинцев, не­правильный рост зубов, деформация ушных раковин, готическое небо, неправильные формы черепа), иногда грубые деформации грудной клетки, стоп, уплощенное переносье, микроцефалия.

Этот тип психических расстройств характеризуется двумя общими чертами — сниженным интеллектом и личностными особенностями.

Олигофрения при полисемии¹ половых хромосом. При нарастании количества Х-хромосом (XXX — трисомия, ХХХХ — тетрасомия, ХХХХХ— петасомия) нарастает степень поражения интеллекта, достигая глубокой дебильности или имбецильности. Соматические дисплазии у этих больных выра­жены грубее. По глубокому поражению интеллекта и наличию множественных соматических аномалий эти больные иногда напоминают детей с болезнью Дауна.

Олигофрения при синдроме Шерешевского-Тернера. Эта аномалия встречается только у женщин и характеризуется от­сутствием одной половой хромосомы во всех клетках (ХО) или в части клеток организма (мозаичные варианты). Соматический облик этих больных типичен. При резком отставании в росте они выглядят старше своего возраста. Лицо старообразное, низ­кая граница роста волос на лбу и шее, деформированные, низко расположенные ушные раковины, широкая короткая шея, часто с крыловидными кожными складками от затылка к плечам, густо покрытыми волосами. Характерны диспластичность те­лосложения: бочкообразная грудная клетка с широко расстав­ленными и низко расположенными сосками. Молочные железы отсутствуют. Встречаются готическое нёбо, неправильный при­кус и рост зубов, глубоко сидящие, прямоугольной формы ногти, обилие пигментных пятен на коже. Своеобразие строения лица и телосложение напоминают характерный вид «сфинкса». Син-

¹ Полисемия — наличие добавочных Х-хромосом в кариотипе мужчин и женщин.

дром Шерешевского-Тернера накладывает особый отпечаток на структуру интеллектуального дефекта, делая его несколько ати­пичным. Так, черты психического инфантилизма определяют не­которую непосредственность мимики, интонаций, преобладание игровых интересов и примитивных фантазий даже в старшем школьном возрасте. В структуре интеллектуального дефекта вы­деляется недоразвитие пространственного анализа и синтеза. Отмечаются нарушения моторики и динамического праксиса.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроце­фалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она ха­рактеризуется увеличением объема ликворосодержащих про­странств головного мозга.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессиру­ющую и компенсированную.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, дру­гие — как самостоятельное заболевание. По вопросу этиологии гидроцефалии высказываются раз­личные точки зрения. Ряд авторов подчеркивает роль наследс­твенных факторов в происхождении врожденной гидроцефа­лии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рас­сматривают патологию родов как фактор, имеющий наиболь­шее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гид­роцефалии отмечается в 0,4—2,0% случаев. Наиболее характерными для гидроцефалии являются сни­жение работоспособности (повышенная утомляемость, нару­шение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (повышен­ный фон настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти осо­бенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта,

так и с различными степенями его снижения. Чаще у этих детей отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов из речи взрослых.

При исследовании высших корковых функций нередко от­мечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки в письме в виде пропуска букв, слогов, слов, переста­новка букв в слове. Хотя эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейшие примеры, условия задачи. Им свойственна повышенная возбу­димость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения. Вся перечисленная симптома­тика носит неустойчивый характер, нарастает в связи с общим утомлением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случаях у ребенка выявляют соматические и неврологи­ческие признаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникно­вением бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилитических токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистрофический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влияние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, вызывая поражение зачатка. Подобные за­болевания относят группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди уча­щихся коррекционных учреждений встречается примерно в 1—3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная не­врологическая симптоматика, жалобы на головную боль, пло­хую переносимость жары, духоты. У большинства до 11—17 лет отмечается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмеча­ется с раннего детства. Запаздывает развитие ходьбы и речи. Дети плохо включаются в игры, не принимают их условий. Аф-

фективная лабильность проявляется в повышенной плакси­вости, возбудимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности обучении: не­понимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматических правил и т. п.

В условиях школы у этих учащихся рано выявляется патоло­гия поведения: агрессивность, расторможенность влечений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллектуальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдается относи­тельно неплохая динамика психического развития и, как пра­вило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Умственная отсталость при фенилкетонурии. Врожден­ные дефекты метаболизма {нарушения секреторной функции эндокринной системы) занимают особое место среди наследс­твенных форм умственной отсталости у детей.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения аминокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиология и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена аминокислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагопри­ятные для нормального развития условия, что ведет к возник­новению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции.

Нервно-психологические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, но включают в себя различные формы нарушения поведения, неустойчивость и снижение ра­ботоспособности и внимания, церебрастенические явления, неврозоподобные и психические расстройства.

Анализ адаптации в школе детей с ФКУ показал, что на­ибольшие трудности отмечаются, как правило, на первом и втором году обучения. Дети с трудом вступают в контакт с пе­дагогами и сверстниками. Они плохо переносят любые изме­нения внешней среды и часто дают негативные реакции на тре­бования педагога и попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое значение имеет контакт педагога с ребенком.

Олигофрения в связи с сахарным диабетом у матери. Са­харный диабет и предиабет вызывают токсикоз беременных с выраженными нарушениями обмена, асфиксией новорожден­ного, отеками. Дети обычно рождаются чрезмерно крупными, и вскоре в их развитии обнаруживают отставание разной сте­пени. В результате лечения сахарного диабета во время бере­менности уменьшается тяжесть поражения нервной системы.

Олигофрения, обусловленная алкоголизмом у матери (алкогольная эмбриопатия) характеризуется умственной от­сталостью разной степени, часто неглубокой, наряду с харак­терными физическими признаками: задержкой роста, черепно-лицевыми уродствами (микроцефалия, короткие и узкие глаз­ные щели, эпикант, гипоплазмия нижней или верхней челюсти, иногда расщелина нёба, порок сердца и др.). Степень выражен­ности коррелирует с тяжестью алкоголизма у матери.

Атоническая форма олигофрении характеризуется не­способностью к мотивированному поведению, невозможнос­тью психического напряжения, резким нарушением активного внимания, бедностью эмоциональных проявлений. Несмотря на развитую речь, дети плохо используют ее в коммуникатив­ных целях, практическое приспособление страдает больше, чем формальные способности к приобретению знаний. Своеобра­зие клинической картины этой формы олигофрении определя­ется, по-видимому, преимущественным недоразвитием лимбических систем и нарушением формирования лобно-лимбических мотивационных систем. Эту форму следует отличать от раннего детского аутизма и детского типа шизофрении.

Деменция — слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности, критики, памяти, ослабление и огрубление эмо­ционально-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате орга­нических поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, вос­палительных заболеваниях мозга (менингоэнцефалиты), трав­мах мозга (сотрясения, ушибы).

В отличие от олигофрении нарушения деятельности мозга при деменции наступают после определенного периода нор­мального развития ребенка.