Пороки развития женских половых органов до настоящего времени в большинстве случаев диагностируются поздно. Чаще всего это случается после проявлений нарушений менструальной, сексуальной, детородной и других функций. Отдельные аномалии (например, неправильности в строении наружных половых органов) обнаруживаются родными и в раннем детском возрасте.

Гермафродитизм означает наличие у индивидуума в определенной степени развитых половых органов обоего пола в анатомическом или функциональном отношении. Несоответствие между соматическим и гонадным полом называется "ложным гермафродитизмом". У лиц с мужским ложным гермафродитизмом наружные половые органы развиты по женскому типу, хотя хромосомный пол мужской; при женском половом гермафродитизме наружные половые органы по строению напоминают мужские, а половые железы - женские. У лиц с истинным гермафродитизмом в половых железах имеются функционирующие элементы яичника и яичек. Ложный гермафродитизм встречается значительно чаще истинного.

Классификаций гермафродитизма имеется большое количество: по срокам развития (врожденный и приобретенный), по механизму развития и по срокам проявления (аномалии генетического, аномалии гонадного и аномалии соматического пола). К приобретенному гермафродитизму можно отнести отдельные разновидности адреногенитального синдрома, гирсутизм, феминизацию, вирилизацию. Чаще это может быть обусловлено поражением коры надпочечников (гиперплазия, опухоли). К врожденным формам гермафродитизма относятся различные формы агенезии и дисгенезии половых желез (синдромы Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера, тестикулярная феминизация и др.). В большинстве случаев аномалии развития половых органов по типу гермафродизма сочетаются с различными пороками и нарушением функции других органов и систем.

Обследование больных с гермафродитизмом должно быть комплексным. Данные анамнеза нередко позволяют установить этиологию и механизм развития патологии, срок возникновения заболевания. При выявлении изменений, возникших в постнатальном периоде, в большинстве случаев следует думать об адреногенитальном синдроме. Общий осмотр и физикальное обследование дополняются специальными методами изучения мочеполовой системы (вагино- и уретроскопия, УЗИ, лапароскопия, рентгенологические, гормональные и биохимические исследования). Очень важно определить половой хроматин, кариотип.

После тщательного обследования необходимо провести окончательное установление пола. Важно при этом учесть механизм развития аномалий. При агонадизме, тестикулярной феминизации целесообразнее оставлять женский пол, так как даже множественными операциями нельзя наружным половым органам придать вид мужских. Также нецелесообразно устанавливать мужской пол при хромосомном и гонадном женском поле, поскольку гормональным лечением и пластическими операциями возможно восстановить лишь наружные женские половые органы. Более результативно лечение в случае установления пола сразу после рождения. При невозможности точного установления пола следует отдать предпочтение выбору женского в связи с более скрытым образом жизни у женщин. Вообще следует помнить, что легче провести коррекцию наружных половых органов по женскому типу, чем по мужскому. Очень важным также является формирование психосексуальной сферы у больных детей. В детском возрасте не следует все объяснять больному, целесообразнее об этом проинформировать родителей. И только по достижении половой зрелости вопросы состояния больного следует обсудить с ним самим.

Пороки развития матки и влагалища, как правило, обусловлены неправильным слиянием мюллеровых ходов. Может быть седловидная матка, двурогая матка и двойная. Удвоение матки сопровождается удвоением ее шейки и влагалища. Диагностика основана на данных ультразвукового, бимануального, лапароскопического и рентгенологического исследований. В ряде случаев одна их двух маток может быть в виде рудимента. В нем может имплантироваться плодное яйцо, и тогда беременность протекает по типу внематочной. Поэтому обнаружение рудиментарной матки даже в детском возрасте требует оперативного лечения (удаления ее). Другие виды аномалий матки и влагалища могут быть причиной бесплодия или недонашивания беременности.

Гинатрезии полового канала различают врожденные и приобретенные. Они не только могут быть следствием неправильного слияния мюллеровых ходов, но и образовываться в результате воспалительных процессов соответствующих органов, чаще в постнатальном периоде. Атрезия (нарушение проходимости) девственной плевы характеризуется отсутствием в ней отверстия и часто сочетается с атрезией нижней части влагалища. Диагностируется эта патология чаще в период полового созревания, когда образуются гематометра, гематокольпос и гематосальпинкс. Циклические боли и данные ректального исследования и УЗИ позволяют безошибочно поставить диагноз. Лечение - оперативное с крестообразным рассечением гимена и обшиванием краев, при атрезии влагалища - более сложное (иссечение рубцовых тканей и формирование влагалища). В запущенных случаях, при нагноении приходится прибегать к удалению половых органов.

Аплазия (отсутствие) влагалища может быть как самостoятeльнoй патологией, так и в сочетании с другими пороками развития, чаще с аплазией матки или всех внутренних половых органов. Патология требует оперативного лечения, направленного на формирование влагалища и восстановление возможности сексуальной жизни. Иногда восстанавливается при этом даже способность выполнения генеративной функции.

Глава 3