Преждевременное половое созревание относится 1к редким аномалиям полового развития и может встретиться у детей любого возраста (у девочек в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков). Устанавливается в тех случаях, когда период полового созревания начинается раньше 18—9 лет и менархе появляется раньше 10-летнего возраста. Общими признаками для таких девочек являются: ускоренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон, преждевременное развитие вторичных половых признаков и появление менструаций.

Преждевременное половое созревание может быть гетеросексуальным (по мужскому типу) и изосексуальным (по женскому типу).

Преждевременное половое созревание гетеросексуального типа обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Эта патология связана с нарушением ферментных систем в коре надпочечников, которое приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выброса АКТГ, что в итоге способствует повышенному синтезу андрогенов в коре надпочечников. Избыток андрогенов ведет к вирилизации половых органов еще во внутриутробном периоде (гипертрофия клитора, появление урогенитального синуса). При этом отмечается также недоразвитие малых и больших половых губ. При значительной выраженности этих симптомов могут возникнуть затруднения в выборе пола. Соматически такие девочки характеризуются ускоренным темпом роста в первое десятилетие, замедляющимся к 12-15 годам в 5 раз. К 12 годам процессы окостенения заканчиваются и рост прекращается, не достигнув среднего. Имеет место и некоторый рост матки, других половых органов, что связано с повышенным образованием эстрогенов в коре надпочечников. Более активна и функция гипофиза у таких больных в раннем возрасте по сравнению с девочками с физиологическим половым созреванием. При адреногенитальном синдроме у девочек резко повышены экскреция суммарных 17-КС и содержание тестостерона (в 5-10 раз по сравнению с возрастной нормой).

Лечение больных с адреногенитальным синдромом заключается в пожизненном введении глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона или дексаметазона). Эффективность лечения зависит от возраста, в котором оно применено. Наиболее успешно его начинать в 7 лет и проводить под контролем выделения 17-КС. Кроме того, такие больные нуждаются в оперативном лечении (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Преждевременное половое развитие изосексуального типа может быть церебрального и яичникового генеза, а также конституционального характера. Церебральные формы обусловлены органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболеваниями головного мозга. В развитии органической и инфекционно-токсической церебральной патологии основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода. Клинически на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела). Преждевременное половое созревание у таких больных происходит на фоне задержки интеллектуального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса. При органической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной - служит иногда единственным проявлением нарушения функции гипоталамических структур. И при этой форме преждевременного полового развития темпы окостенения опережают скорость роста и развития костей. Различают еще полную и неполную формы преждевременного полового созревания. При полной форме девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз), а при неполной форме их рост и телосложение мало отличаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием. При полной форме бурно развиваются вторичные половые признаки, опережающие физическое развитие девочки. При терапии преждевременного полового созревания изосексуального типа необходимо блокировать действие гормонов на ткани и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, синтетические прогестины). В последнее время используются аналоги гонадолиберинов.

Конституциональное (идиопатическое) преждевременное половое созревание является единственной формой патологии этой группы, при котором наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность. При этом отсутствуют какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию. Патология обусловлена ранней секрецией гонадотропинов гипофизом и стимуляцией полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными. Хотя физическое развитие девочек соответствует таковому в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соответствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторичные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные). Практика показывает, что медикаментозное лечение в таких случаях проводить нецелесообразно. Однако родителей, педагогов и саму девочку необходимо познакомить с сущностью болезни. Следует объяснить, что к окончанию полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

При фиброзно-кистозной остеодистрофии также имеет место преждевременное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отмечается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструации. Гормональной коррекции при этом не требуется, так как с достижением возраста полового развития болезнь прекращается, возможно и выполнение детородной функции.

Преждевременное половое созревание изосексуального типа может быть обусловлено гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями. Последние встречаются в случаях применения препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами. При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых органов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли или устранении экзогенных эстрогенных воздействий.