Расстройства менструального цикла в пубертатный период могут быть как вторичными проявлениями основной патологии, так и первичными заболеваниями. Можно выделить три основные формы нарушений менструального цикла у девочек: аменорея, альгодисменорея и ювенильные маточные кровотечения.

Аменорея (отсутствие менструаций) у девочек до 16-летнего возраста может быть физиологическим явлением, а после указанного возраста должна рассматриваться, как патологическое состояние. Основными причинами аменореи являются первичная недостаточность гонад (см. "Запоздалое половое созревание") и нарушение центральных механизмов, регулирующих функцию гонад. При первичной аменорее центрального генеза у девочек не имеется врожденных или соматических аномалий. Рост таких больных высокий или соответствует своему возрасту. Молочные железы чаще недоразвиты. Наружные половые органы развиты правильно. Размеры матки и яичников меньше нормальных. Понижено содержание в крови эстрогенов и гонадотропных гормонов. Однако потенциальная активность гонад и гипофиза достаточная. Патология обусловлена недостаточностью гормонов гипоталамуса. Чаще всего это наследственная неполноценность гипоталамуса, которая проявляется под воздействием тяжелой патологии детского или пубертатного возраста, родовой травмы и может приводить к первичной аменорее. Иногда вначале может быть выражен гипоменструальный синдром, переходящий затем во вторичную аменорею. Лечение таких состояний у пациенток в возрасте до 18-20 лет включает устранение основной причины (лечение туберкулеза, ревматизма и др.), полноценное питание, назначение витаминов, физические занятия, климато- и бальнеотерапию, местные воздействия в области органов малого таза (ванны, грязелечение, парафино- и озокеритотерапия, диатермия) для улучшения их кровоснабжения.

Гормонотерапия в детском возрасте должна быть ограниченна, строго обоснованна, проводиться под контролем функциональных и гормональных методов исследования. Вначале (2-3 месяца) показаны подготовительные' курсы небольшими дозами эстрогенных гормонов (фолликулин по 1000-2000 ЕД в день в течение 10-15 дней с 5-7-дневными перерывами). При выявлении роста матки переходят к циклическому назначению эстрогенов с прогестероном (10-12 дней по 5000 ЕД эстрогенов, затем 3—4 дня одновременное введение эстрогенов с прогестероном, после чего в течение 5-7 дней вводят по 5 мг прогестерона). Гормонотерапия является стимулирующей и регулирующей и должна сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями.

Аменорея может быть при ряде других заболеваний центрального генеза (синдром Иценко-Кушинга, синдром Бабинского-Фрелиха, нервная анорексия), при дисфункции других эндокринных желез (гипотиреоз, опухоль надпочечников, адреногенитальный синдром), пороках развития половых органов (аплазия матки и влагалища, синехии матки), а также при поражении яичников (вирилизирующая опухоль яичников и др.). Так называемая ложная аменорея встречается при атрезии гимена (см. "Аномалии развития половых органов").

Альгодисменорея (болезненные менструации) чаще встречается с менархе или несколько позже и очень редко в юношеском возрасте появляется вторично. Наблюдается у 10-20 % девушек, чаще возникает на почве функциональных нарушений, но может быть обусловлена и органическими изменениями в половых органах. Основные этиологические факторы функционального характера: неустойчивая нервная система со снижением порога возбудимости, психические травмы, следовая реакция от испуга при менархе. Из причин органического характера чаще встречаются аномалии развития половых органов (рудиментарный рог, удвоенная матка, атрезия одного из влагалищ) и аномалии положения (резкая анте- и/или ретрофлексия), воспалительные и опухолевые заболевания. Гормональные нарушения (несоответствие количественных соотношений эстрогенов и прогестерона) также могут вызывать альгодисменорею. Часто этиологическим фактором альгодисменореи может быть сочетание перечисленных причин. Основной симптом - боли, возникающие в первый день менструации или за несколько дней до нее и продолжающиеся в течение всей менструации и даже после нее. Возникают они внизу живота, могут иррадиировать в крестец или паховую область, сопровождаются тошнотой, головокружением, раздражительностью. Нередко они могут быть настолько сильными, что вызывают подозрение на внематочную беременность или другую патологию в брюшной полости. Важно отдифференцировать альгодисменорею функциональной этиологии от альгодисменореи органического происхождения, что нетрудно сделать с помощью УЗИ и рентгенологических методов исследования. Лечение функциональной альгодисменореи включает прием обезболивающих средств, спазмолитиков, малых транквилизаторов, снотворных препаратов. При конституциональных аномалиях важно использовать общеукрепляющие средства, курортное лечение, физиотерапевтические процедуры, иногда гормонотерапию. При органических заболеваниях лечение такое же, как и у взрослых. Пороки развития и опухоли требуют оперативного вмешательства.

Ювенильные маточные кровотечения являются дисфункциональными кровотечениями в пубертатном периоде. Представляют собой ограниченную группу ациклических кровотечений, обусловленных дисфункцией яичников при отсутствии других изменений со стороны половых органов, кроме эндометрия. Встречаются они у 5-10 % девушек в период полового созревания. Сюда не относятся кровотечения, обусловленные полипом эндометрия, опухолями, выкидышем и т. п. Причины ювенильных маточных кровотечений разнообразны. Они могут быть вызваны недостаточным питанием, гиповитаминозами, переутомлением, нервно-психическими травмами. Важную роль в этиологии этого заболевания играют хронические инфекции, учебная перегрузка, волнения во время экзаменов и др. Можно сказать, что все ранее указанные факторы, отрицательно влияющие на половое созревание, могут приводить и к ювенильным маточным кровотечениям. Менархе у таких больных появляется часто с опозданием. Имеются данные о том, что дисфункциональные кровотечения в пубертатном периоде чаще возникают у девочек с ранними сроками менархе.

Патологоанатомические изменения яичников при ювенильных кровотечениях изучены хуже, чем при климактерических, так как диагностические выскабливания полости матки, а тем более оперативные вмешательства производятся относительно редко. Считается, что в основе патогенеза этого заболевания чаще лежат атрезии фолликулов, реже их персистенция или недостаточность желтого тела. Кровотечение является следствием продолжительного эстрогенного воздействия, причем уровень эстрогенов в организме может колебаться из-за нарушения их синтеза. Не исключается и изменение метаболизма половых гормонов. В патогенезе ювенильных маточных кровотечений важная роль отводится нарушениям функции гипоталамуса, а затем и гипофиза. Изменения в эндометрии при данной патологии будут весьма разнообразными. Чаще отмечается картина пролиферации эндометрия и реже - железисто-кистозная, нередко может быть его гипоплазия (т. е. недостаточная пролиферация). Это становится еще более объяснимым при учете того, что менструальные циклы при ювенильных кровотечениях чаще всего носят ановуляторный характер. Кровотечения могут быть по типу метро- или меноррагий, чаще всего начинаются в первый год менструаций, реже - в более поздние сроки. Вскоре они приводят к развитию анемии. В последующем кровотечения могут усиливаться, так как происходят вторичные изменения свертывающей системы крови. Клиническая картина болезни нередко дополняется симптомами заболевания, причинно обусловившего нарушение менструального цикла (гиповитаминозы, заболевания сердца, гипер- или гипотиреоз, туберкулез, инфантилизм и др.). Диагностика основана на данных функциональных и общеклинических методов исследования, очень редко - гистологического исследования эндометрия. Дифференциальная диагностика должна проводиться с органическими заболеваниями половой сферы (опухоли, воспалительные заболевания, аномалии развития и т. д.).

Лечение преследует две цели: остановку кровотечения и нормализацию менструального цикла. Наряду с этим проводятся комплексная общеукрепляющая терапия и мероприятия, направленные по возможности на устранение этиологического фактора. Остановка кровотечения осуществляется кровоостанавливающими препаратами и средствами, усиливающими сокращение миометрия. При анемии показаны переливания крови, плазмы, препараты железа внутрь (феррум-ЛЕК, ферковен, гемостимулин). Применяются викасол (по 0,1 г 3 раза в день или 0,1 % раствор 5 мл 3 раза в день, 3-5 дней), витамин В₁₂ (по 150-200 мкг внутримышечно, через день, 15-30 дней), эпсилон-аминокапроновая кислота (5 % раствор по 15-30 мл внутривенно или по 0,5 г 3-4 раза в день, 3-4 дня), глюкоза с инсулином, протамина сульфат (1 % раствор 3-5 мл внутривенно), питуитрин, маммофизин, кальция хлорид или глюконат в течение 7-10 дней. При отсутствии эффекта от проводимого лечения и продолжающемся кровотечении прибегают к гормонотерапии. Последняя используется как с целью гемостаза, так и для коррекции нарушенного менструального цикла. Рекомендации по применению гормонов для гемостаза различные. Используются эстрогены, прогестерон, синтетические прогестины. Для более быстрого гемостаза, особенно при выраженной анемии предпочтительнее назначать эстрогены: фолликулин по 10 000-15 000 ME через 6-8 ч, синэстрол 0,1 % раствор по 1 мл через 6-8 ч внутримышечно. Гемостаз наступает обычно после нескольких (иногда первой) инъекций. После остановки кровотечения введение эстрогенов продолжается ежедневно со снижением дозы на 50 % каждый день до минимальной (5000-10 000 МЕ/сут). Такая доза продолжает вводиться до середины предполагаемой менструации. Синтетические прогестины для гемостаза назначают по 3-4 таблетки в первый день, после чего доза постепенно снижается до 1 таблетки в день. В таком количестве препарат продолжают давать до 21-го дня. При применении прогестерона могут появиться различные реакции: кровотечение прекращается, а затем снова возникает, кровотечение уменьшается. Через 2-3 дня после отмены препарата во всех случаях отмечается обильная менструация. Вводится прогестерон по 5-10 мг 5-6 дней. Возможно и комбинированное применение стероидных гормонов с целью гемостаза (фолликулин 20 000 ME или синэстрол 0,1 % раствор 2 мл и прогестерон 0,5 % раствор 1 мл одномоментно). Дозировка гормонов может изменяться с учетом возраста. Следует помнить, что использование прогестерона до 14-летнего возраста нецелесообразно. После гемостаза проводится циклическая гормональная терапия, как и у взрослых (дозы препаратов соответственно снижаются). С целью гемостаза используются и другие методы: диатермия молочных желез, электростимуляция шейки матки, вакуум-стимуляция соска и околососкового кружка, лучи лазера, воротник по Щербаку. Хирургическое лечение (выскабливание слизистой матки) применяется в крайних случаях при отсутствии эффекта от других видов терапии. Гормональную терапию при ювенильных кровотечениях целесообразнее проводить в условиях стационара, так как в большинстве случаев они сопровождаются анемией, требующей интенсивного лечения. Выбор гормонов проводится на основании гормональных исследований. Так, применение гонадотропных гормонов с целью стимуляции яичников без контроля за их состоянием и уровнем выделения эстрогенов может привести к феномену так называемой гиперстимуляции яичников, который проявляется их увеличением, асцитом и т. д. Обязательным условием при назначении гормонотерапии девочкам является исключение органических заболеваний половой сферы. Своевременное и правильное лечение ювенильных маточных кровотечений у девушек является важной мерой профилактики нарушений менструальной, детородной и половой функций у таких больных в будущем.

Вирильный синдром у девочек может быть проявлением патологии надпочечников, яичников, а также иметь центральный генез. Во всех случаях под влиянием большого количества андрогенов быстро развиваются симптомы вирилизации: гирсутизм, атрофия молочных желез, гипертрофия клитора, низкий тембр голоса, изменения в соматическом развитии. При опухоли коры надпочечников диагноз ставится на основании значительного увеличения кетостероидов и рентгенологического исследования (ретропневмоперитонеума). Лечение - оперативное. Токсические поражения яичников, а чаще их наследственная патология могут приводить к нарушению синтеза и метаболизма половых гормонов. Вследствие этого количество эстрогенов снижено, а андрогенов повышено. Увеличивается и количество 17-кетостероидов. Диагностика основана на обнаружении увеличенных яичников (геникография), симптомов вирилизации с появлением менархе, т. е. в период усиленного образования половых гормонов. Лечение также оперативное (резекция яичников). Эти заболевания следует дифференцировать с врожденным адреногенитальным синдромом, при котором выражена недостаточность ферментной системы 21-гидроксилазы в коре надпочечников, вследствие чего нарушена продукция кортизона и повышено образование АКТГ. Избыток АКТГ способствует гипертрофии коры надпочечников, повышенному синтезу и выбросу андрогенов, приводящих к вирилизации еще во внутриутробном периоде. Эта патология сопровождается ранним половым созреванием и симптомами дефицита кортизола и альдостерона (рвота, гиперкалиемия, гиперкальциемия), изменениями со стороны половых органов по типу гермафродитизма (вторичные мужские половые признаки, атрофичные молочные железы, аменорея), выраженным повышением 17-кетостероидов. Своевременное лечение глюкокортикоидами предотвращает развитие скелета по мужскому типу, увеличивает период роста костей, способствует нормализации синтеза АКТГ и гормонов коры надпочечников. До 10 лет препараты назначаются в следующих дозах: преднизолон 5-6 мг, кортизон 20-40 мг, дексаметазон 1,0-1,5 мг. После 10-летнего возраста эффективность от проводимой терапии меньшая, глюкокортикоиды назначаются в более высоких дозах. Коррекция наружных половых органов проводится хирургическим путем (коррекция клитора и формирование влагалища по возможности в раннем возрасте).

Вирильный синдром центрального генеза обусловлен поражением гипоталамуса (ревматизм, вирусная инфекция) и нарушением его взаимосвязи с гипофизом. Это приводит к повышению уровня гонадо- и адренокортикотропного гормонов, вследствие чего увеличивается синтез гормонов в яичниках (эстрогенов и андрогенов) и в коре надпочечников (глюкокортикоидов и андрогенов). Заболевание проявляется гирсутизмом, нарушением менструального цикла (по типу гипер- или гипоменструального синдрома) с вегетативными изменениями и ожирением. Лечение проводится синтетическими прогестинами циклически или прогестероном во вторую фазу цикла (4-5 месяцев). Назначаются диета с ограничением углеводов и жиров, витамины (группы В, С), антигистаминные препараты, дегидратационная терапия (магния сульфат, фуросемид), занятия физкультурой.