I > отличие от иммунологических реакций, вызванных антителами, кдепк)чно;ш-^!'- in ' n \ ibie иммунные реакции, шш реакции IV шипа, обусловлены активностью Т-лим-

'!" 'ЦПТОВ (рИС. 7- 1 Г). Т-ЛИМ(|)ОЦИТЫ ИДеН ПКЬПНИПУЮГ ИПОПОЛНЫГ ГуГ>ГТ;мпмш м пи-

Рис. 7-1. Четыре типа иммунологических реакций и легких. (А) I иперчувствитслыихть немедлен- | иого типа. (Б) Лнтитслообусловленная цитотоксичность. (В) Опосредованная иммунными коми- | лсксами. (Г) Клеточпозависимая |

/il

редко. IgE-опосредованные реакции в легких вовлечены в патогенез приобретенной | бронхиальной астмы у детей и некоторых форм профессионально обусловленной | бронхиальной астмы (например, вызванной воздействием диизоцианата толуола). | Предполагается, однако, что вышеуказанные реакции имеют меньшее значение при з наследственной бронхиальной астме взрослых. ij

Антителообусловленные цитотоксические реакции |

При антипгелообу словленных цитотоксическш ре акциях, или реакциях II типа, -| образуются молекулы иммуноглобулина С (Ig(^), кото}>ые связываются с "собствен- 1 чк1\/гм" :штмгрнями (\^ш . 7-1 Ы Это взаимолействие вызывает .чибо (фиксацию ком- у]

реакцию, плохо переваривается , то развивается стойкое воспаление, ведущее к образованию гранулемы и фиброза. Хронический бериллиоз является ярким при­мером процесса, при котором в патогенез вовлечен только клеточный иммунитет. Кроме того, саркоидоз, заболевание неизвестной этиологии, по-видимому, имму-нологически подобен хроническому бериллиозу.

Клеточнозависимые иммунные реакции, наряду с гуморальным иммунитетом, имеют большое значение в патогенезе микобактериальных и грибковых заболева­ний. При пневмоните, вызванном гиперчувствительностью, решающую роль играют реакции III и IV типа. Наконец, характер клеточнозависимых реакций весьма важен при трансплантации органов.

Патологическая анатомия интерстициальных легочных заболеваний

Патологические изменения, вызванные иммунологическими реакциями, могут охватывать стенки альвеол, альвеолярные воздушные пространства, кровеносные сосуды и мелкие ВП (табл. 7-2). Преобладающая локализация и природа патологи­ческих изменений зависят от этиологии и иммунного механизма.

Альвеолярные стенки

Альвеолярные стенки состоят из поверхностного слоя сурфактанта, клеток эпи­телия и интерстициального пространства, включающего базальные мембраны, ка­пилляры и интерстициальные клетки (рис. 7-2 и 7-3). Интерстициальные заболева­ния легких, вызванные как известными, так и неизвестными причинами, характери­зуются тремя типами (паттернами) патологических изменений альвеолярных сте­нок.

Воспалительный паттерн отражает ранние и потенциально обратимые процес­сы. Альвеолярные стенки утолщены вследствие накопления воспалительных клеток (нейтрофилов, лимфоцитов и макрофагов), отечной жидкости и других внеклеточ­ных субстанций (рис. 7-4). Воспалительный паттерн имеет варианты проявления, как, например, гранулема при саркоидозе и хроническом бериллиозе, гигантокле-точный васкулит при грануломатозе Вегенера или неспецифичный паттерн при иди­оматическом фиброзе легких.

Фибротический паттерн обнаружен в альвеолярных стенках у некоторых паци­ентов с интерстициальными легочными заболеваниями (рис. 7-5). Интерстиций со­держит большое количество мезенхимальных клеток, объем внеклеточного матрик-са значительно увеличен. Альвеолы выстланы кубоидными (а не плоскими) клетка­ми и альвеолоцитами II типа. В интерстициальном пространстве присутствуют фиб-робласты, а альвеолярные стенки утолщаются вследствие разрастания фиброзной ткани. Обычно данное состояние плохо поддается лечению.

Третий патологический паттерн -легочная деструкция (рис. 7-6). Альвеоляр­ные стенки "исчезают", в легких видны кистозные и эмфизематозные зоны. Рентге­нографически этот тип изменений представляет собой сотовое легкое и характерен для конечной стадии заболевания. Если процесс широко распространен, единствен­ным лечебным вмешательством может стать пересадка легких.

Эти варианты интерстициальных заболеваний легких не являются взаимоиск­лючающими. Распространенность каждого процесса - воспаления, фиброза и дест­рукции - зависит от этиологии болезни, ее продолжительности и успешности тера­пии.

Таблица 7-2. патологические изменения

________________^{ПРИ ИHTE}PCTИЦИAЛJbHЫ^ЗAБOЛ^RAHИGУ _{ЛЕГК их}

Анатомическое Патологические ^л7зн^^е7ких

местоположение __________изменения ьолв-знь легких

Стенки альвеол —~---------------------—---------._

Воспаление Накопление воспалительных Саркоидоз, хронический

клеток и отек бериллиоз

Фиброз Увеличение количества Радиационный фиброз мезенхимальных клеток

Увеличение)внеклеточного матрикса!

Деструкция утрата альнеол Сотовое легкое, эмфизема

Воздушные пространства

Пимфоцитарная Увеличение количества Саркоидо* инфильтрация С04Т-клеток

Увеличением количества Пневмоы, ,т вследствие

CD8 Т-клеток _гиперч, _{/вствительности}

1ейтрофильная Увеличенное количество nrtu,,,u™

и„Фи„„ра_Ц„, „_:грофи,_лов ;ssv ^0б^г^„г_в:^иоГ,^р,ои^ипГ

Ровеносные

сосуды васкулит Гранул оматоз Вегенера

1елкие ВП Бронхиолит Облигерирующий бронхиолит

с организующейся пневмо­нией (ОБОП)

_________________Образование гранулемы Сарк.оидоз

1'ис. 7-2. Срс:< нор­мального легкого, ¹ истовой микроскоп < i с'матокс.илип и ">шп; х 200). (||рс-•'«тавлспо L Л. Litz-:_vv, M. О.)

Рис. 7-М, Э.нектроп-IIаи мпкрофотогра-фпя нормальной аль­веолярной с'тснки человека (х 1.1000). Топкая сторона пока­зана стрелкой . Ка-ПИЛЛЯрПЫЙ :>И ЛО'1Ч'-

лий (KN) отделен от шкчшоцита ! типа (1гР, пакопсчпиксг^-лы), интерстиций (IN), эритроцит (RHC). (Предостав­лено Г.. (}. Pie.tr а. М. I).)