На ранних стадиях интерстициальной болезни легких одышка отмечается толь­ко при физической нагрузке. По мере прегрессирования болезни одышка развива­ется в состоянии покоя. Тестирование в условиях физической нагрузки является одним из наиболее чувствительных способов контроля тяжести интерстициальных болезней легких (гл. 9).

При физической нагрузке уменьшается время прохода эритроцитов по альвео­лярным капиллярам, и, соответственно, снижается время диффузии кислорода. Если барьер для диффузии утолщается, то возникающая вследствие этого гипоксемия может быть выявлена избирательно во время нагрузочного тестирования. Степень гипоксемии коррелирует с уменьшением транзитного времени эритроцитов (гл. 9).

Рис. 7-11. Электре» i пая микрофотогра­фия (xlSOOO), пока­зывающая утолще­ние альвеолярной сгенки у взрослого больного в рспара-тивной фазе респи­раторного дистресс-синдрома (гл. 14). Интерстициальпые пространства значи­тельно расширены. IN, интерстиций; EN, эидотслиальная клетка; ЕР, иневмо цит J типа (лпители-альная клетка). (Предоставлено G. С. Pietra, M. D.)

Рис. 7-9. Максимальная сила ьдоха при нервно-мышечной слабости

малых объемах легких. Поскольку расправление легких ограничено, то VC и FEV_t снижены, FE\V'FV(". % нормально или повышено (рис. 7-10).

Несмотря на то, что при интерстициальных заболеваниях легких объемные ско­рости воздушных потоков обычно нормальны, некоторые состояния приводят к их | снижению вследствие поражения мелких ВП (например, саркоидоз и хронический 'т бериллиоз). Результаты исследования функции мелких ВП, такие как FEF₂r>% ?s% и Ц др. (гл. 4), часто не соответствуют норме. Иногда обструкция ВП может быть основ- 4 ным проявлением интерстициалыюго заболевания легких.

Газообмен

\ ^}езультатом патологических измененией альвеолярных стенок, воздушных про- | странств, кровеносных сосудов и мелких ВП при интерстициальном заболевании | легких является гипоксемия. Неоднородный характер большинства йнтерстициаль- ;_; ных расстройств является причиной нарушений вентиляциошю-перфузионныхот- ₍* ношений (гл. 9). Вследствие того, что кривая диссоциации оксигемоглобина криво- i •шнеина (гл. 10), повышенное снабжение кислородом легочных зон, где вентиляция ^ относительно перфузии высока, не в состоянии компенсировать недостаточное снаб- ;| жение кислородом тех зон, где вентиляция относительно перфузии снижена (гл»/| 13). Для компенсации гипоксемии плохо вентилируемых областей необход и моуве-* ;|

Рис. 7-10. lk-т.мя и ото к--объем

при рсприктиишш бож'лпи лег­ких. Объем легких снижен. Объемные скорости потока воз­духа сохранен!,i или увеличены

л имение: общей минутной вентиляции. Напротив, лш/емиоггиь кривой диссо! u laiun-i С (), гемоглобин (гл. 10) обусловливает уменьшение выделения двуокиси углеро­да о областях, где вентиляция относительно перфузии снижена, компенсируя воз­росшую элиминацию СО^> в зонах с высокой относительно перфузии вентиляцией. Таким образом, увеличенная минутная вентиляция, необходимая для поддержания уровней артериального кислорода, становится причиной падения уровней артери­альной двуокиси углерода.

Газообмен при интерстициальных поражениях легких может нарушаться из-за увеличения расстояния диффузии (гл. 9). Жидкость в воздушных пространствах и утолщение альвеолярных стенок вследствие воспаления или фиброза увеличивают расстояние диффузии кислорода до капилляров (рис. 7-11). У здоровых людей кровь и легочных капиллярах полностью оксигенируется после прохождения только од­ной трети длины капилляра. В отсутствие тяжелой интерстициальной болезни лег­ких гшюксемпя покоя, вызванная нарушениями диффузии, обычно не возникает.

Диффузию газа в альвеолярные капилляры и обратно лучше всего оценить ме­тодом одиночного вдоха окиси углерода, DLCO (гл. 9). Величина DLCO отражает нарушения, связанные не только с утолщением мембраны, но и с изменениями пло­щади легочной поверхности и объема капилляров. DLCO является весьма чувстви -тельным тестом при интерстициальных заболеваниях легких.

Тестирование в условиях физической нагрузки

На ранних стадиях интсрстициальной болезни легких одышка отмечается толь­ко при физической нагрузке. По мере прогрессирования болезни одышка развива­ется в состоянии покоя, Тестирование в условиях физической нагрузки является одним из наиболее чувствительных способов контроля тяжести ннтерстициальных болезней легких (гл. 9).

11рп физической нагрузке уменьшается время npoxozut эритроцитов по альвео­лярным капиллярам, и, соответственно, снижается время диффузии кислорода. Нел и барьер для диффузии утолщается, то возникающая вследствие этого гипоксемия мо/кет быть выявлена избирательно во время нагрузочного тестирования. Степень гипоксемии коррелируете уменьшением транзитного времени эритроцитов (гл. 9).

Рис. 7-11. Эжчсфом-пая микрофотогра­фия (* 15000). пока-:я.;плошав уто.'М.к--нио a, чьнеилярмои сгснк'и v п:ф..н'.'юго больного в г,".-кара 'шткч! ф;г>: рссин-раторного /u-K'TpL-f с-си!»дрома (гл. М). Интсрстикиа.чь.чьн' прос'грапгтна значп-Iе.'1ыю рас'Н1Ир(М!Ы. IN, интсрстицпй; EN, :)(Г|,()'Г(\'П1а. !ЬНГ|Я к/четка: [ТР, шкмшо

Ц1П¹ I TMlia (.)!(!!ЧЧ'ЛМ-

a.'i ыыя kjic ' !<,а ) ( I ( p v ч n ^ 'i a i' ..ч с п о (}. г: [\i-in, М. !) )

Нагрузочное тестирование может выявить еще одно физиологическое откло­нение при интерстициальных болезнях легких: неспособность к увеличению дыха­тельного объема во время нагрузки. Для большинства интерстициальных болезней легких характерно ограничение расправления легких и неадекватное физической нагрузке увеличение дыхательного объема. Минутная вентиляция увеличивается за счет резкого возрастания частоты дыхания. Значительное ее увеличение сопровож­дается небольшим приростом дыхательного объема, что характерно для интерстици­альных нарушений. Учащенное, поверхностное дыхание неэффективно, так как оно влечет за собой рост вентиляции мертвого дыхательного пространства (гл. 3).

В норме, по мере повышения дыхательного объема, доля вентиляции анатоми­ческого мертвого пространства снижается. При ограничении роста дыхательного объема относительного уменьшения вентиляции мертвого пространства не происхо­дит. Таким образом, физическая работоспособность снижается не только из-заюг-раничения дыхательного объема и минутной вентиляции, но также вследствие ее

неэффективности.

Наконец, физическая работоспособность при интерстициальных заболеваниях легких может снижаться из-за развития легочной гипертензии, вызванной васкули­том, деструкцией паренхимы легких или гипоксемией. При увеличении сердечного 1 выброса во время физической нагрузки давление в легочной артерии повышается. I Это повышение ограничивает сердечный выброс, если правый желудочек не спосо­бен увеличить силу сокращения для поддержания кровотока в малом круге крово­обращения (гл. 12). Левожелудочковый выброс, в свою очередь, уменьшается из-за| снижения наполнения левого предсердия. Таким образом, физическая работоспо­собность при интерстициальных болезнях легких снижается в результате ограниче- ^ ний вентиляции, диффузии и сердечного выброса. |

Избранная литература

-•1

Banks D. Е. Immunologically mediated lung disease. Immunol. Allerg. Clin. North.J Am. 12: 205-489,1992. j

Crystal R. G, Ferrans V. J. Reactions of the interstitial space to injury. In: Fishman A*i P., ed. Pulmonary Diseases and Disorders, 2nd ed. New York: McGraw-Hill, j 1988:711-738. ' _;j

Fanburg B. L. Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases of the Lung. New York: Marcel Dekker, 1983. >

Jackson L. K., Fulmer J. D. Structural-functional features of the interstitial lungl diseases. In: Fishman A. P., ed. Pulmonary Diseases and Disorders, 2nd ed. New| York: McGraw-Hill, 1988:739-754. |

Lynch J. P., DeRemee R. A. Immunologically Mediated Pulmonary Diseases^ Philadelphia: J. B. Lippincott, 1991. J

Merchant J. A. Occupationally Respiratory Diseases. Department of Health ar Human Services (NIOSH) Publication No. 86-102. Washington, DC: U.5 Government Printing Office, 1986. Schwartz M. I, KingT. E. Interstitial Lung Disease. Philadelphia: B. C. Decker, 19£

Глава 8

Клинические примеры: