Образование аутоантител к антигенам Kell происходит параллельно с осла-блением выраженности антигенов Kell на эритроцитах. В одних случаях ауто-антитела имеют транзиторный характер, мимикрируют под анти-Kell, не вызы-вая разрушения эритроцитов и каких-либо других патологических изменений в организме, в других случаях аутоантитела анти-Kell обусловливают аутоиммун-ную гемолитическую анемию.

Rowe и соавт. [330] описали пациента с ослабленной экспрессией антигенов Kell, у которого образовались антитела анти-Ku. Наличие антител не сопрово-ждалось какими-либо клиническими проявлениями.

Известны аутоантитела со специфичностью анти-K13 (см. K13). Vengelen-Tyler и соавт. [380] наблюдали пациента, страдающего идиопатиче-

ской тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), у которого имелись Kell-антитела широкой специфичности. Прямая проба Кумбса у больного была отрицательная, но обращала на себя внимание крайне низкая экспрессия антигенов системы Kell. Авторы отметили интересную особенность. Перелитые больному донорские эри-троциты также утрачивали экспрессию Kell-антигенов. Через 5 мес. антитела у больного исчезли и выраженность антигенов Kell восстановилась.

Другой подобный случай у пациента с идиопатической тромбоцитопениче-ской пурпурой описали Williamson и соавт. [397]. Имевшиеся у больного ауто-Kell-антитела исчезли с началом ремиссии, Kell-антигены приобрели изначаль-ную выраженность. Когда у пациента начался рецидив, его эритроциты сохрани-ли относительно нормальную экспрессию Kell-антигенов, но утратили антигены Lutheran и LW, и у него образовались антитела со специфичностью анти-Lu3.

А приведенных случаях развитие тромбоцитопении исследователи объяс-нили возможным присутствием на мегакариоцитах модифицированного глико-протеина Kell, который стимулировал аутоантителообразование и с которым в дальнейшем взаимодействовали аутоантитела.

Ауто-Kp b -антитела

Приводим краткое описание имеющихся в литературе случаев обнаружения аутоиммунных анти-Kp b-антител.

и 1972 г. Seyfried и соавт. [344] наблюдали юношу, страдавшего аутоиммун-ной гемолитической анемией, эритроциты которого давали слабоположитель-ную прямую пробу Кумбса и имели слабую экспрессию антигенов k, Kp b, Js b и Ku. Помимо анти-Kp b-антител, фиксированных на эритроцитах и вызывавших их разрушение, у пациента имелись циркулирующие анти-Kp b-антитела, ко-торые обусловили гемолитическую реакцию после трансфузии крови Kp(b + ). Через 4 мес. с момента исследования экспрессия антигенов Kell на эритроцитах пациента восстановилась, аутоантитела не выявлялись.

Аналогичный случай гемолитической анемии, вызванной аутоиммунными Kp b-антителами, описали Win и соавт. [399] у 12-недельного ребенка.

380

Аутоантитела со специфичностью анти-Kp b обнаружили Manny и соавт.

III у больной, в эритроцитах которой не содержалось антигена Kp b. Ее фе-нотип соответствовал k Kp(a +b −) Js b. Антигены k и Js b на эритроцитах боль-ной были слабо выражены, антиген Kp a имел сильную экспрессию. Прямая проба Кумбса была положительная. Элюаты, снятые с эритроцитов, содер-жали Kp b-антитела. Клинические симптомы разрушения собственных эри-троцитов in vivo отсутствовали. Перелитые донорские эритроциты Kp(b + ), меченные Cr51, выживали нормально. Через 9 мес. анти-Kp b-антитела у па-циентки исчезли, прямая проба Кумбса с эритроцитами стала отрицатель-ной, восстановилась нормальная экспрессия антигенов k и Js b, характерная для фенотипа Kp(a +b −). После выздоровления эритроциты больной утрати-ли способность реагировать с собственной сывороткой, оставленной от пер-вого исследования и сохраненной в замороженном состоянии. Авторы пред-положили, что причиной аутоиммунизации послужил Kp b-подобный антиген микробного происхождения, который адсорбировался на эритроцитах и сти-мулировал образование аутоантител.

Brendel и соавт. [112] нашли аутологичные анти-Kp b-антитела у больной, пе-ренесшей операцию. У больной наблюдали слабоположительную прямую анти-глобулиновую пробу и одновременно сниженную экспрессию антигенов k, Kp b и Js b. Данные о том, что аутоантитела оказывали какое-либо патологическое действие in vivo, отсутствовали. Донорские эритроциты, перелитые женщине, так же как и в наблюдении Vengelen-Tyler и соавт. [380], утрачивали выражен-ность Kell-антигенов. Через 2 недели лечения экспрессия антигенов k, Kp b и Js b на эритроцитах больной восстановилась, аутоантитела исчезли. Этот факт, а также то, что пациентка имела бактериальную инфекцию, позволили предполо-жить, что ослабление экспрессии Kell-антигенов могло быть обусловлено сеп-тицемией. К такому же заключению пришли Beck и соавт. [101] и Marsh и соавт. [265], полагая, что антигены Kell деградируют под действием ферментов, выде-ляемых микобактериями, и становятся мишенями для аутоагрессии.

Issitt и соавт. [206] обратили внимание на то, что аутоантитела к антиге-нам Kell чаще выявляют у пациентов, перенесших черепно-мозговые травмы. Авторы высказывают предположение, что эта связь не случайна. Поврежденная ткань мозга несет на себе, вероятно, иммуногенную Kell-подобную субстан-цию, которая при контакте с макрофагами и иммуноцитами вызывает появле-ние аутоантител против антигенов Kell.

Ауто-Js b -антитела

Eveland [162] описал ауто-Js b- антитела у больных хронической почеч-ной недостаточностью, имевших фенотип Js(a −b + ). Аутоантитела слабо реагировали в прямой антиглобулиновой пробе, но хорошо – в пробе с по-лиэтиленгликолем.

381