257

44. Принадлежность антигена к системе Rh окончательно не установлена.

Craw (Rh43)

Антиген Craw (Crawford), обнаруженный в 1980 г. Cobb [230], встречает-ся у негров с частотой 0,1 %. Он чаще присутствует у лиц с фенотипом Cde S, но имеются и исключения. До настоящего времени описан только 1 случай анти-Craw-антител.

HOFM

Антиген HOFM описан в 1990 г. Hoffman и соавт. [351]. Антитела анти-HOFM явились причиной умеренной ГБН. Эритроциты HOFM + характеризу-ются сниженной экспрессией антигена С; другие антигены Rh без изменений.

258

LOCR (Rh55)

Антиген LOCR обнаружен Coghlan и соавт. [231] в 1994 г. Носители антиге-на LOCR имеют уменьшенную экспрессию антигена с или е. В 3 обследован-ных семьях ген LOCR наследовался с гаплотипом cde.

Coghlan и Zelinski [232] исследовали хромосому 1 у 19 членов одной из этих семей и установили, что антиген LOCR является частью системы Rh.

JAL (Rh48)

Редко встречающийся антиген JAL найден и изучен Lomas [447] и Poole с со-авт. [535] в 2 семьях. Этот антиген присутствует в эритроцитах европейцев, име-ющих фенотип (C)D(e). У негров антиген JAL ассоциирован с фенотипом (с)D(e). Среди 90 000 обследованных швейцарских доноров только 4 были JAL +.

JAHK (Rh53)

Green и соавт. [311] описали редко встречающийся антиген JAHK, выявля-емый антителами, присутствующими в некоторых поливалентных сыворот-ках. Антиген JAHK официально признан как составная часть системы резус. Предполагается, что его продукция кодируется геном r G.

Daniels [245] нашел, что ген r G является аллелем гена се, в котором часть экзона 2 содержит эквивалентные сегменты гена D. Как полагает автор, ами-нокислотная последовательность, кодируемая геном r G, обусловливает про-дукцию антигена JAHK, который расположен на 2-й экстрацеллюлярной петле Rh-полипептида.

DAK (Rh54)

2003 г. Reid и соавт. [559] описали редко встречающийся антиген DAK, ко-торый присутствовал в 31 образце эритроцитов, содержащих парциальный ан-тиген D IIIa, и в 5 образцах эритроцитов, содержащих антиген DOL. Антиген DAK выявляли также на эритроцитах с фенотипом R N (10 образцов) и эритро-цитах, имеющих комбинацию антигенов STEM и S (1 образец). При других комбинациях антигенов резус антиген DAK отсутствовал. Реагирование с эри-троцитами D IIIa и DOL было сильнее, чем с эритроцитами R N. Авторы пришли к выводу, что антиген DAK сильнее выражен на эритроцитах D IIIa и DOL, чем на эритроцитах R N. Антиген DAK, получивший номер ISBT Rh54, был обнаружен

58. 4 % доноров африканского происхождения, проживающих в Нью-Йорке.

Ol a

Редкий антиген Ol a обнаружен Kornstad [396]. Он встречается на эритроци-тах с ослабленной экспрессией антигенов С, с, е и Е и некоторым ослаблением антигена D. Антиген Ol a получил обозначение как серия 700043 ISBT, однако вскоре было выяснено, что он не кодируется локусом RH и к системе Rh не от-носится (см. Система RHAG).

259

CENR (Rh56)

В 1998 г. Reid и соавт. [558] описали 2 образца комбинированных антител анти-D w +анти-Rh32, которые не удавалось разделить перекрестной адсорбцией эритроцитами D w + Rh32 − и D w −Rh32 +.

В 2004 г. эти же авторы сообщили, что эритроциты больного с геноти-пом DC W (e)/D −, имевшего фенотип Rh: −23, −32 (не содержавшие антигенов D w и Rh32), взаимодействовали с указанными комбинированными антитела-ми. Антиген, открываемый ими, получил обозначение CeNR. Молекулярно-генетическое обследование CeNR-положительных лиц выявило новый гибрид-ный гаплотип Ce(1–5)-D(6–10). Незадолго до этого было установлено, что этот гибридный ген кодирует также антиген C W, экспрессия антигенов С и е осла-блена (Westhoff и соавт. [704]). В 2005 г. новый антиген, получивший название CENR, был включен в систему под номером Rh56 (Issitt [372]).

Как показали Beckers и соавт. [158, 160], Roulliac и соавт. [581, 582], амино-

кислотные замены, проявляющие себя в виде фенотипов D Va, Rh32 +, Rh33 + и DBT, обусловлены конверсиями генов D и СЕ в экзонах 4 и 5. Они приводят к появлению на полипептидах RHD и RHCE цепей с новыми, необычными по-следовательностями аминокислот. Эти фрагменты белковых цепей иммуноген-ны и способны стимулировать образование специфически распознающих их ан-тител. Детальное изучение специфичности антител с эритроцитами редких фе-нотипов позволило выявить качественные различия антигенов D w, Rh32, Rh33 и CENR между собой.