Раздел 4. Нарушение обмена протеиногенных пигментов
Поможем в ✍️ написании учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Задача № 1

    Больной Б., 35 лет, обратилась к врачу с жалобами на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, заторможенность, сонливость, головокружение при вставании. В последнее время наблюдаются кишечные расстройства, болезненность в эпигастральной области и никтурия. Натощак или после длительного перерыва между приемами пищи появляется раздражительность, потливость, сильное чувство голода. В 28 лет перенес туберкулез легких.

При обследовании: гиперпигментация кожных покровов, слизистых оболочек, ладонных складок. АД – 80/60 мм рт. ст., ЧСС 42 уд/ мин., пульс слабого наполнения. Глюкоза крови 2,7 ммоль/л (норма 3,3 – 5,5 ммоль/л). 

 Вопросы:

  1. Какое заболевание эндокринной системы можно предположить у больного? Назовите причины, приводящие к развитию данной патологии.
  2. Назовите патогенез артериальной гипотензии, гипогликемии и мышечной слабости при этой патологии.
  3. Какие нарушения водно – электролитного обмена возможны у больного? Ответ обоснуйте.
  4. Объясните появление гиперпигментации кожных покровов у больного.

Задача № 2

К ребенку вызван врач педиатр. При осмотре у ребенка обнаружены обесцвеченные волосы и кожа, красно-розовые глаза, ребенку присуща фотофобия, нарушение зрения при дневном свете (дневная слепота). Врач обратил внимание, что у матери ребенка также очень светлые волосы и кожа, бледно-голубые глаза, незначительное косоглазие.

 Вопросы:

1. О каком заболевании идет речь в данной задаче? Ответ обоснуйте.

2. Нарушение синтеза какого пигмента описано у ребенка? Опишите нормальный метаболизм данного пигмента.

3. Почему внешний вид матери и ребенка сходен, но не идентичен? Есть ли у матери это заболевание?

4. Опишите другие заболевания, связанные с нарушением синтеза этого пигмента.

 

Задача № 3

 В клинику поступил ребенок с картиной дерматита (покраснение и отек кожи), возникающей после пребывания на солнце. Также мать ребенка предъявляет жалобы на частое появление у ребенка рвоты и диареи, изменение цвета мочи (желто-красная), коричневый цвет эмали зубов. В анализе крови снижено содержание гемоглобина. При исследовании биоптата костного мозга в эритробластах обнаружено снижение активности фермента уропорфириногена III – синтетазы, что позволило диагностировать заболевание «наследственная порфирия».

Вопросы:

1. К какой группе пигментов относятся порфирины? Охарактеризуйте метаболизм порфиринов.

2. Назовите причины приобретенной порфирии.

3. Объясните механизм развития кожных симптомов.

4. Объясните механизм развития гематологических признаков.

 

Занятие № 9

Тема занятия: Минеральные дистрофии

Задача № 1

Пациентка Ш., 18 лет, обратилась к гинекологу с жалобами на обильные, нерегулярные менструации.

Из анамнеза: Менархе в 12 лет, менструации нерегулярные, по 7 – 14 дней, через 30 – 65 дней, безболезненные.

Объективно: Состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски. Волосы тонкие, секутся. Ногти на руках слоятся, с поперечной исчерченностью пластинок. Пульс – 96 уд./ мин., ритмичный. АД – 100/60 мм рт.ст.

Анализ крови:

Эритроциты – 3,1х1012

Гемоглобин – 85 г/л

ЦП – 0,82

Ретикулоциты – 0,1%

В мазке нормобласты, микроциты.

В сыворотке крови обнаружено снижение уровня железа.

Вопросы:

1. Какая патология системы крови развилась у больной? Классифицируйте её по: - происхождению, - патогенезу, - типу кроветворения, - регенераторной способности костного мозга, - размерам эритроцитов, - цветовому показателю, - течению.

2. Назовите причины и факторы риска развития данной патологии крови у пациентки.

3. Перечислите проявления заболевания, имеющиеся у больной.

4. Перечислите другие возможные проявления этой патологии данного вида.

 

Задача N 2.

Больная С., поступила в клинику с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, головную боль, сонливость, сни­жение аппетита, одышку при физической нагрузке, кровоточивость десен.

Около 3 лет работала лакировщицей, имела постоянный контакт с бензолом. Последние два года стали беспокоить головные боли, общая слабость. Во время очередного медицинского осмотра были обнаружены из­менения крови и больная была направлена в клинику.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные. На коже и видимых слизистых оболочках точечные геморрагии. Симптомы щипка и жгу­та положительные, десны при надавливании кровоточат.

АД 95/55 мм рт.ст., ЧСС - 98 уд. в мин.

 

Анализ крови.

Гемоглобин -      45 г/л

Эритроциты -      2,3 х 1012

Цветовой показатель - 0,97

Ретикулоциты -  0,1 %

Лейкоциты –   2х 10 9/л ( норма 4,0 – 9,0 х 10 12/л )

Тромбоциты - 44 х 10 9/л ( 180 – 320 х 109/л )

В сыворотке крови увеличено содержание железа.

Железосвязывающая способность сыворотки крови в норме.

Вопросы:

1. Какие изменения показателей крови возникли у больной.

2. Охарактеризуйте возникшие изменения по известным Вам критериям.

3. Назовите причину этих изменений. Какие еще причины могут приводить к подобному изменению крови.

4. Укажите признаки, имеющиеся у данной больной, характерные для дан­ной формы патологии.

5. Объясните причину увеличения железа в сыворотке крови.

6. Назовите наиболее частые причины смертельного исхода при прогресси­ровании этого процесса.

7.Назовите основные принципы терапии этой патологии.

Задача № 3

Мужчина 47 лет доставлен в больницу машиной “Скорой помощи” с интенсивными болями в левом боку, отдающими в паховую область. Боли возникли внезапно во время игры в волейбол на пляже.

Объективно: нормостеническая конституция. АД=145/90 мм рт.ст. Пульс - 84 уд/мин. Положительный симптом Пастернацкого слева. По другим органам и системам патологии нет. В моче – макрогематурия.

       Общий анализ крови без особенностей.

       В биохимическом анализе крови: кальций – 115 мг/л (норма 85-105 мг/л), фосфат 16 мг/л (норма 30-40 мг/л), щелочная фосфатаза 202 ед/л (норма 30-120 ед/л).Паратиреоидный гормона в сыворотке крови – 101 пг/мл (норма 10-65 пг/мл).

       Анализ мочи: моча мутная, удельный вес – 1,012, сахар, ацетон – отсутствуют. Микроскопия осадка- всё поле зрения покрыто эритроцитами.

       УЗИ брюшной полости: умеренный гидронефроз левой почки, на уровне левого пузырно-мочеточечникового соединения - кальцифицированный камень диаметром 4 мм.

На рентгенограмме костей скелета явления диффузного остеопороза.

           

Вопросы:

1. Что явилось непосредственной причиной возникновения болевого синдрома у больного?

2. Какое основное заболевание можно предположить у больного? Каковы этиология и патогенез этого заболевания?

3. Назовите причины и условия образования камней в почках. Каков механизм образования камней в почках у данного больного?

4.Какое тяжёлое осложнение может возникать у больных этим заболеванием? Как оно проявляется?

 

Задача №4

Больная Л., 51 года, обратилась к врачу с жалобами на интенсивные боли в правом подреберье, тошноту, повышение температуры тела до 38,6ОС в течение последних пяти дней.

При УЗИ органов брюшной полости выявлено увеличение желчного пузыря в размерах, наличие в нём конкрементов, один из которых закупоривает выводной проток пузыря.

Больная прооперирована, удалён желчный пузырь, заполненный конкрементами и большим количеством зеленовато-белой густой жидкости.

Вопросы:

1. Классифицируйте типовой патологический процесс у больной по: - причине; - характеру течения.

2. Классифицируйте типовой патологический процесс у больной по преобладающему компоненту, укажите его вид. Как ещё можно его назвать с учётом локализации?

3. Дайте определение преобладающего компонента и механизмы его развития.

4. Перечислите и кратко охарактеризуйте стадии данного компонента патологического процесса.

 

Задача № 5

       У больного Г., 60 лет, страдающего хроническим миелолейкозом, после прием цитостатиков появились резкие боли в суставах. При обследовании было обнаружено увеличение уровня мочевой кислоты в крови и моче.

Вопросы:

  1. Объясните, почему на фоне приема цитостатиков повышается уровень мочевой кислоты в крови и моче?
  2. Опишите механизм повреждения суставов в данном случае.
  3. Какие еще причины могут приводить к повышению уровня мочевой кислоты в организме?
  4. Какие еще органы наиболее часто повреждаются при повышении уровня мочевой кислоты? Почему?

Задача № 6

Больная Д., 17 лет, в течение двух месяцев жаловалась на постоянное чувство утомления, заторможенность, сонливость. У нее появились головокружения при вставании. При обследовании обнаружена пигментация кожи в ладонных складках, и местах трения одежды, АД 120/80 мм рт. ст., но снижалось до 80/50 после быстрого подъема из положения лежа.

Лабораторные исследования выявили снижение уровня альдостерона и кортизола. Был поставлен диагноз хроническая надпочечниковая недостаточность.

Вопросы:

1. Какое нарушение водно – электролитного обмена характерно для данной болезни?

2. Назовите механизмы развития электролитных нарушений у больной.

3. Назовите основные клинические проявления этих нарушений.

4. Укажите последствия этого нарушения водного обмена.

Задача № 7

Пациент Б, 60 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в позвоночнике, чувство тяжести в правом подреберье, боли в области поясницы и в животе. При обследовании на рентгенограмме обнаружены дефекты костей («пробоины») в позвонках, костях таза и черепа. При пальпации увеличены размеры печени и селезенки. В цитологических мазках костного мозга обнаружены зрелые лимфоциты и плазмобласты. В анализе крови: нейтропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, анемия. Определяется парапротеин Ig А. Поставлен диагноз: множественная миелома.

Вопросы:

  1. Опишите этиологию и патогенез миеломной болезни.
  2. Объясните механизмы клинических проявлений: - дефекты в костях, - увеличение размеров печени и селезенки, - изменения в анализе крови.
  3. Какие расстройства микроциркуляции наблюдаются при данной болезни?
  4. Как изменится электролитный состав плазмы крови?
  5. Какие измененения в почках сопровождают данную болезнь?
  6. Почему появились боли в животе?

 

Задача №8

       Пациентка Л., 23 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на боли в области коленных суставов. На рентгенограмме повышенная прозрачность костного рисунка. После проведения денситометрии был поставлен диагноз: остеопения. При дополнительных исследованиях было выявлено пониженное содержание 25-OH витамина D в плазме крови (8 нг/мл, N=30-100нг/мл), Паратгормон 7,1 пмоль/л (N=1,6 - 6,9 пмоль/л), Ca2+ 1,2 ммоль/л (N= 1,03 - 1,23 ммоль/л). Из анамнеза известно, что пациентка, в связи с частыми инфекционными заболеваниями, в течение 2 лет прошла 7 курсов антибиотикотерапии.

       Вопросы:

1. Какое патологическое состояние развилось у пациентки? Укажите его причину.

2. Опишите механизм развития данного состояния.

3. Укажите возможную причину гиповитаминоза Д3. Дополните перечень причин.

4. Опишите роль витамина Д3 в регуляции кальциевого обмена.

Задача №9

       Пациентка Н., 55 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на боли в грудном и поясничном отделе позвоночника. На рентгенограмме: субпериостальная резорбция костной ткани. Уровень Ca2+ плазмы крови 1,4 ммоль/л (N= 1,03 - 1,23 ммоль/л). Паратиреоидный гормон 9,2 пмоль/л (N=1,6 - 6,9 пмоль/л). На УЗИ определяется увеличение размеров паращитовидных желез. Из анамнеза известно, что пациентка в течение трех лет страдает мочекаменной болезнью; год назад был диагностирован длительно незаживающий перелом правой лучевой кости.

           

Вопросы:

1. Какая форма патологии эндокринной системы развилась у пациентки? Классифицируйте данное состояние по происхождению, укажите его форму.

2. Укажите причину данного патологического состояния. Опишите механизм его развития.

3. Какие осложнения развились у пациентки? Опишите патогенез данных осложнений.

4. Опишите роль паратиреоидного гормона в регуляции кальциевого обмена.

Задача №10

       Пациентка В., 56 лет, находилась на стационарном лечении в отделении гемодиализа. Из анамнеза известно, что пациентка страдает хроническим диффузным гломерулонефритом на протяжении 17 лет; четыре года назад был также поставлен диагноз вторичный гиперпаратиреоз. После проведения очередной процедуры гемодиализа, самочувствие пациентки значительно ухудшилось. Появились жалобы на выраженную слабость, повышенную утомляемость, боли в эпигастральной области, ломоту костей и суставов. АД 170/110 мм рт.ст. Ca2+ плазмы крови 1,31 ммоль/л (N= 1,03 - 1,23 ммоль/л). Паратиреоидный гормон 7,4 пмоль/л (N=1,6 - 6,9 пмоль/л). На УЗИ: увеличение размеров паращитовидных желез.

       Вопросы:

1. Какая форма патологии эндокринной системы в результате развилась у пациентки?

2. Классифицируйте данное состояние по происхождению. Укажите его форму.

3. Укажите причину данного состояния.

4. Опишите патогенез развития указанных расстройств.

Задача №11

       У пациента К., 54 лет, в течение полугода страдающего аденокарциномой паращитовидных желез, внезапно появились жалобы на выраженную слабость, частое мочеиспускание, жажду, тошноту, перебои в работе сердца, сильные боли в эпигастральной области, повышение АД до 165/ 110 мм рт.ст. Затем появилась обильная многократная рвота. Пациент был экстренно госпитализирован. В приемном отделении его состояние значительно ухудшилось. При осмотре: кожа бледная, сухая на ощупь, сознание спутано, сухожильные рефлексы снижены, отмечается явление олигурии. t37,5 оC. АД 80/45 мм рт.ст. ЭКГ: признаки желудочковой экстрасистолии. Ca2+ плазмы крови 3,7 ммоль/л (N= 1,03 - 1,23 ммоль/л).

       Вопросы:

1. Какое острое патологическое состояние развилось у пациента?

2. Укажите причину данного состояния. Дополните перечень причин.

3. Опишите механизм развития диспепсических расстройств у пациента.

4. Как изменятся водно-электролитный баланс и показатели рН плазмы крови? Ответ обоснуйте.

5. Укажите возможные последствия данного патологического состояния.

Задача №12

       Женщина с ребенком 10 месяцев обратилась в детскую поликлинику. Со слов матери известно, что в последнее время ребенок стал капризен, беспокоен, плохо спит, появилась повышенная потливость, опрелости; ребенок не ползает, не пытается вставать. При осмотре: наблюдается размягчение костей черепа, облысение затылка, нависание надбровных дуг, западение переносицы, утолщения на ребрах в виде «четок», грудная клетка выступает вперед; при пальпации: гипотония передних брюшных мышц.

       Вопросы:

1. Какое заболевание возможно предположить у ребенка?

2. Опишите патогенез данного заболевания и механизмы развития симптомов, имеющихся у пациента.

3. Какие причины могут приводить к развитию данного патологического состояния?

4. Опишите последствия данного заболевания.

2. Опишите принципы коррекции данного состояния.

Задача № 13

       У больного Г., 60 лет, страдающего хроническим миелолейкозом, после прием цитостатиков появились резкие боли в суставах. При обследовании было обнаружено увеличение уровня мочевой кислоты в крови и моче.

Вопросы:

  1. Объясните, почему на фоне приема цитостатиков повышается уровень мочевой кислоты в крови и моче?
  2. Опишите механизм повреждения суставов в данном случае.
  3. Какие еще причины могут приводить к повышению уровня мочевой кислоты в организме?
  4. Какие еще органы наиболее часто повреждаются при повышении уровня мочевой кислоты? Почему?

 

 

Дата: 2019-02-19, просмотров: 332.