Раздел 3 Гемоглобиногенные пигменты (Желтухи)
Задача № 1
Больная Г., 40 лет, длительно страдающая желче-каменной болезнью, при очередном посещении врача предъявила жалобы на постоянные боли в правом подреберье, пожелтение кожных покровов и склер, обесцвечивание кала, диарею, сильный кожный зуд.
Пигментограмма:
Кровь | Моча | Экскременты | |
Билирубин непрямой | Норма | Нет | Нет |
Билирубин прямой | Увеличен | Увеличен | Нет |
Уробилиноген | Нет | Нет | Нет |
Стеркобилиноген | Нет | нет | Нет |
Желчные кислоты | Обнаружены | Обнаружены | Нет |
Щелочная фосфатаза | Активность повышена | ||
Холестерин | Повышен |
Вопросы:
Задача № 2
У хирурга, 30 лет, при диспансерном наблюдении в крови обнаружены антитела к вирусу гепатита В. Для уточнения диагноза были проведены дополнительные исследования.
Пигментограмма:
Кровь | Моча | Экскременты | |
Билирубин непрямой | Норма | Нет | Нет |
Билирубин прямой | Норма | Норма | Нет |
Уробилиноген | Обнаружен | Обнаружен | Нет |
Стеркобилиноген | Норма | Норма | Норма |
Желчные кислоты | Нет | нет | Норма |
Аланинаминотрансфераза | Увеличена активность | ||
аспартатаминотрансфераза | Увеличена активность |
Вопросы:
Задача № 3
У мужчины, 60 лет, длительно злоупотребляющего алкоголем, развились следующие симптомы: пожелтение кожных покровов и склер, боли в правом подреберье, увеличение размеров печени, асцит, расширение подкожных вен в области пупка. В крови снижено содержание общего белка, альбумина, протромбина, фибриногена.
Пигментограмма:
Кровь | Моча | Экскременты | |
Билирубин непрямой | Увеличен | Нет | Нет |
Билирубин прямой | Увеличен | Увеличен | Нет |
Уробилиноген | Нет | Нет | Нет |
Стеркобилиноген | Уменьшен | Уменьшен | Уменьшен |
Желчные кислоты | Обнаружены | Обнаружены | Уменьшены |
Аланинаминотрансфераза | Увеличена активность | ||
Аспартатаминотрансфераза | Увеличена активность |
Вопросы:
Задача № 4
Ребенок, 10 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в правом подреберье, пожелтение кожных покровов и склер, потемнение мочи и кала. При обследовании обнаружено увеличение печени и селезенки, при УЗИ - очаги затемнения в желчном пузыре. Были сделаны следующие анализы:
Пигментограмма:
Кровь | Моча | Экскременты | |
Билирубин непрямой | Увеличен | Нет | Нет |
Билирубин прямой | Норма | Норма | Нет |
Уробилиноген | Обнаружен | Обнаружен | Нет |
Стеркобилиноген | Увеличен | Увеличен | Увеличен |
Желчные кислоты | Нет | Нет | Норма |
Аланинаминотрансфераза | Норма | ||
аспартатаминотрансфераза | Норма |
Анализ мочи: бурый цвет, обнаружен гемоглобин и гемосидерин.
Анализ крови: гемоглобин – 50 г/л, эритроциты – 1,6х1012/л, цветовой показатель – 0,94, ретикулоциты – 26%. В мазке крови обнаружены серповидные эритроциты.
Вопросы:
Задача № 5
В клинику детских болезней поступил ребенок с выраженной желтухой. Со слов матери желтушное окрашивание кожных покровов наблюдается с младенчества. Также ребенок наблюдается у невропатолога (периодически возникающие судороги, задержка психомоторного развития). При биопсии печени в гепатоцитах отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза. Уровень непрямого билирубина значительно повышен (более 350 ммоль/л)
Вопросы:
1. Охарактеризуйте нормальный метаболизм желчных пигментов.
2. Перечислите другие виды наследственных энзиматических желтух. Дайте им сравнительную характеристику, заполнив таблицу.
Желтуха | Дефицит фермента (или метаболического процесса) | Проявления |
Синдром Криглера-Найара | Недостаток глюкуронилтрансферазы | |
Синдром Жильбера | ||
Синдром Дабина-Джонсона | ||
Синдром Ротора |
3. Охарактеризуйте роль желчи в процессе пищеварения.
4. Объясните появление неврологических нарушений у ребенка.
Дата: 2019-02-19, просмотров: 295.