Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Занятие № 1
Тема занятия: Повреждение клетки – расстройство регуляции жизнедеятельности клетки
Ситуационные задачи
Задача № 1
У пациента – феохромоцитома (гормонально-активная опухоль, продуцирующая катехоламины).
Вопросы:
1. Какой уровень регуляции нарушен в данном случае?
2. Что является сигнальной молекулой в данном случае?
3. Укажите биологические эффекты данного гормона.
4. Какие клинические проявления характерны для данной патологии?
Задача № 2
Пациент страдает героиновой наркоманией.
Вопросы:
1. Какой уровень регуляции нарушен в данном случае?
2. Что является сигнальной молекулой в данном случае?
3. Укажите биологические эффекты данного гормона.
4. Перечислите стадии наркомании и их клинические проявления.
Задача № 3
Пациенту был ошибочно перелит гиперосмолярный раствор хлорида натрия (ятрогенная патология).
Вопросы:
1. Избыток какого электролита наблюдается в данном случае?
2. Укажите биологическое значение данного электролита в организме.
3. Какое расстройство водно-электролитного баланса развивается в данном случае? Ответ обоснуйте.
4. Укажите последствия данного нарушения водно-электролитного баланса.
Задача № 4
У больного опухоль надпочечника – болезнь Конна (первичный гиперальдостеронизм).
Вопросы:
1. Расстройство какого уровня регуляции наблюдается в данном случае?
2. Опишите почечные и внепочечные эффекты альдостерона.
3. В чем состоит отличие первичного и вторичного гиперальдостеронизма?
4. Какие рецепторные и пострецепторные расстройства регуляции могут наблюдаться в данном случае?
Задача № 5
Больной проходит лечение с использованием гипербарической оксигенации (трофические язвы на фоне варикозного расширения вен).
Вопросы:
1. К какому расстройству газообмена может привести использование гипербарической оксигенации?
2. Чем опасен избыток кислорода в организме?
3. Какие клинические формы характерны для избытка кислорода?
4. Какой уровень регуляции нарушается при избытке кислорода?
Задача № 6
У больной – системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание, при котором образуются антинуклеарные антитела).
Вопросы:
1. Какой уровень регуляции нарушен в данном случае?
2. Каковы последствия образования аутоантител?
3. Опишите механизмы аутоиммунных заболеваний.
4. Приведите примеры патологии иммунной системы, сопровождающиеся расстройствами регуляции.
Задача № 7
У больного – сахарный диабет.
Вопросы:
1. Опишите пререцепторные механизмы, которые приводят к развитию сахарного диабета 1 типа.
2. Опишите рецепторные механизмы, которые приводят к развитию диабета типа.
3. Опишите пострецепторные эффекты инсулина.
4. Опишите отличия патогенеза и клинических проявлений диабета 1 и 2 типа.
Задача № 8
У пациента А. – постстрептококковый гломерулонефрит, у пациента Б. – вирусный миокардит (вызван вирусом Коксаки), у пациента К. – вирусный гепатит В.
Вопросы:
1. Что объединяет данные заболевания?
2. Какой уровень регуляции нарушен в данном случае?
3. Какой/какие типовые патологические процессы развиваются при данныъ заболеваниях?
4. Опишите внутриклеточные мессенджеры, которые вовлечены в эти патологические процессы. Охарактеризуйте их эффекты.
2) Заполнить таблицы
Таблица 1
| Рецепторный уровень нарушения регуляции | Примеры заболеваний |
| 1. Отсутствие или дефицит рецепторов | |
| 2. Избыточная активность рецепторов | |
| 3. Блокада рецепторов |
Таблица 2
| Нарушение функции внутриклеточных посредников | |
| 1. Система G-белков | |
| 2. Кальций-кальмодуллиновая система | |
| 3. Инозитол-3-фосфатная система |
Сделать доклад на тему: « Ученые-исследователи проблем регуляции жизнедеятельности организма (органов, тканей, клеток)
| Ученый -исследователь | |
| 1 | Сеченов |
| 2 | Павлов |
| 3 | Ухтомский |
| 4 | Крыжановский |
| 5 | Сперанский |
| 6 | Судаков |
| 7 | Анохин |
| 8 | Клод Бернар |
| 9 | Мажанди |
| 10 | Бехтерев |
| 11 | Корсаков |
| 12 | Россолимо |
| 13 | Горизонтов |
| 14 | Давыдовский |
| 15 | Рене Декарт |
| 16 | Бэкон |
| 17 | Броун-Секар |
| 18 | Дюбуа-Рэймон |
| 19 | Кэннон |
| 20 | Старлинг |
| 21 | Богомолец |
| 22 | Эйлер |
Занятие № 2
Задача № 1
Пациент Д. поступил в больницу с ожогами 1 и 2 степени. При осмотре: кожные покровы красные, болезненны при пальпации, имеются пузыри, заполненные прозрачным содержимым.
Вопросы:
1. Укажите причину повреждения клеток в данном случае. Дополните перечень причин повреждения.
2. Синтез каких белков усиливается при термическом воздействии? Опишите их структуру и функции.
3. Опишите механизмы повреждения ядерного аппарата клеток.
4. Какой вид гибели клеток наблюдается у пациента? Опишите морфологические признаки этого вида гибели клеток.
Задача № 2
Пациент Л. страдает хроническим лейкозом. При цитологическом исследовании была выявлена избыточная экспрессия гена с-мус и сниженная экспрессия гена р53.
Вопросы:
1. Опишите роль гена с-мус в развитии лейкоза.
2. Опишите роль гена р53 в развитии лейкоза.
3. Опишите патогенез лейкозов.
4. Какой вид гибели клеток индуцируют гены с-fos, с-jun, с-nur? Опишите их роль в развитии данного вида гибели клеток?
Задача № 3
У пациента Г., злоупотребляющего алкоголем, в гепатоцитах обнаружены органеллы – протеасомы и включения – тельца Мэллори (алкогольный гиалин).
Вопросы:
1. Как образуется алкогольный гиалин? Опишите роль белка теплового шока -70 в его образовании?
2. Что такое шапероны? Опишите их структуру и функции.
3. Опишите механизм образования протеасом в гепатоцитах, указав значение в их формировании белков-убиквитинов.
4. Какой вид гибели клеток развивается в данном случае? Ответ обоснуйте.
Задача № 1
У пациента Л., страдающего гепатитом В, в анализе крови повышено содержание аминотранфераз (внутриклеточные ферменты гепатоцитов).
Вопросы:
1. Почему в анализе крови появляются внутриклеточные ферменты? Как называется данный синдром?
2. Какие клеточные структуры первично поражаются при этом синдроме? Опишите их строение и функции.
3. Опишите типовые механизмы повреждения данной структуры.
4. Какие морфологические изменения будут наблюдаться в цитоплазме клеток? Опишите механизм их формирования.
Задача № 2
У пациента – атопический дерматит (наблюдается покраснение кожных покровов, зуд, отек).
Вопросы:
1. Опишите каскад арахидоновой кислоты, который активируется при воспалительном процессе.
2. Опишите внутриклеточные расстройства водно-электролитного баланса, которые наблюдаются в данном случае.
3. Охарактеризуйте роль кальция в повреждении клеток.
4. Есть ли взаимосвязь между расстройствами водно-электролитного баланса и энергообеспечения клетки? Ответ обоснуйте.
Задача № 3
В клинике находятся пациенты с диагнозом «бронхиальная астма». Провоцирующими факторами развития удушья являются: - прием аспирина, - употреблению в пищу зеленых яблок и смородины, - употребление в пищу карамели (содержит пищевую добавку тартразин).
Вопросы:
1. Какой метаболический каскад активируется данными причинными факторами?
2. Опишите метаболиты, которые образуются при активации фермента циклоксигеназы и липоксигеназы.
3. Охарактеризуйте основные биологические эффекты простагландинов, лейкотриенов, тромбоксанов.
4. Какой типовой патологический процесс развивается под действием этих биологически активных веществ? Опишите их роль в его формировании (проявления и компоненты).
Задача № 4
У пациента – хронический аутоиммунный гепатит (в крови обнаружены аутоантитела против белков цитоскелета – актина и кератина).
Вопросы:
1. Охарактеризуйте структуру и функции цитоскелета.
2. Приведены примеры заболеваний, связанных с нарушением функции цитоскелета – синдром «ленивых лейкоцитов», синдром Чедиака-Хигаси, аутоиммунное мужское бесплодие (антитела к сперматозоидам). Как проявляются расстройства функции цитоскелета в каждом случае?
3. Опишите роль повреждения цитоскелета в образовании алкогольного гиалина.
4. Есть взаимосвязь между патологией цитоскелета и нарушением генетической программы клетки? Ответ обоснуйте.
Задача № 5
У пациента К. – синдром Картагенера (синдром «неподвижных ресничек», для которого харатерно отсутствие центрального элемента ресничек – жгутика).
Вопросы:
1. Почему при этом синдроме развивается бесплодие (и мужское, и женское)?
2. Почему развивается бронхит и пневмония? Какой газовый состав крови будет наблюдаться у пациентов?
3. Почему разовьется иммунодефицит? Какое звено иммунитета будет поражаться преимущественно?
4. Почему при патологии цитоскелета часто развиваются метастазы опухолей?
Задача № 6
У пациента после отравления четыреххлористым углеродом развилась острая печеночная недостаточность. При биопсии печени в гепатоцитах обнаружено набухание шероховатой ЭПС, отсоединение рибосом от ее мембран, развитие зернистой дистрофии; увеличено образование альдегидов жирных кислот (четыреххлористый углерод активирует Р450-зависимые оксидазы).
1. Охарвктеризуйте строению и функцию шероховатой ЭПС. Какие последствия развиваются при ее повреждении?
2. Охарактеризуйте функции (в норме) Р450-зависимых оксидаз.
3. К каким патологическим последствиям приводит избыточная активация Р450-зависимых оксидаз?
4. Чем морфологически проявляется картина зернистой дистрофии?
Задача № 7
В клинику поступил младенец с задержкой психомоторного развития, дисплазией скелета, помутнением хрусталика, гепато-и спленомегалией. При цитологическом исследовании был обнаружен дефицит фермента маннозидазы, что приводит к нарушению отщепления маннозилов от белков в комплексе Гольджи и лизосомальному накоплению олигосахаридов.
Вопросы:
1. Охарактеризуйте строение и функции комплекса Гольджи.
2. Что такое тезаурисмозы (болезни накопления)?
3. Приведите примеры болезней накопления (нарушение обмена углеводов, липидов, белков)?
4. Какие биологические процессы осуществляют лизосомы?
Задача № 8
У пациента после употребления в пищу домашнего хлеба развилась картина острой печеночной недостаточности. Выяснилось, что пациент использовал для приготовления хлеба муку из пшеницы, которая хранилась в полусыром помещении и была поражена плесенью (аспергиллы выделяют афлатоксины).
Вопросы:
1. Афлатоксины вызывают дестабилизацию мембран лизосом. Опишите их роль в развитии острой печеночной недостаточности.
2. Какие еще причины вызывают увеличение проницаемости мембран лизосом?
3. Что такое «кислородное переваривание» в фагоцитах? Опишите его эффекты.
4. Опишите феномены – эндоцитобиоз, незавершенный фагоцитоз, неспецифический фагоцитоз. Какой тип аллергической реакции связан с развитием этих феноменов?
Занятие № 3
Задача №1
У ребенка 2 лет обнаружены следующие симптомы: периферический паралич конечностей, амиотрофия конечностей и туловища, выраженная мышечная слабость. После дополнительных исследований был поставлен диагноз: инфантильная спинальная мышечная атрофия. Это заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, дефектный ген локализован на 5 q .
Вопросы:
Задача №2
У мальчика 4 лет наблюдаются следующие симптомы: тромбоцитопения, гипогаммаглобулинемия, уменьшение числа Т-лимфоцитов. При биопсии обнаружено истощение Т-зависимых зон в лимфатических узлах и селезенке. Был поставлен диагноз: синдром Вискотта-Олдрича (для него характерен Х-сцепленный тип наследования)
Вопросы:
Задача №3
В клинике детских болезней скончался младенец. При биопсии тканей (селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени) обнаружены клетки Гоше. Это макрофаги, лизосомы которых переполнены глюкоцереброзидами. Был поставлен диагноз – болезнь Гоше (в основе этого заболевания лежит мутация локуса 1 q 21).
Вопросы:
Задача №4
У новорожденного ребенка обнаружены врожденный порок развития – «заячья губа». Это полная расщелина верхней губы, приводящая к деформации кончика и крыла носа.
Вопросы:
Задача №5
У 6-месячного ребенка диагностирован синдром «кошачьего крика» (делеция 5р-). Характерные признаки данного заболевания: плач, похожий на кошачье мяуканье, косоглазие, изменения головного мозга (гидроцефалия, микрогирия), синдактилия, гипоплазия почек.
Вопросы:
Задача № 1
В клинике детских болезней наблюдается ребенок (возраст 1 год) с задержкой психомоторного развития, приступами эпилептиформных судорог. При осмотре отмечается очень светлая кожа, радужка глаз, волосы. При дополнительном исследовании обнаружен дефицит фермента фенилаланин-4-гидроксилазы.
Вопросы:
1. О каком заболевании идет речь в данной задаче? Ответ обоснуйте.
2. Расстройство какого метаболического пути описано у больного? Охарактеризуйте его.
3. Какое заболевание – наследственное или приобретенное – описано у ребенка? Охарактеризуйте механизм его развития.
4. Объясните патогенез симптомов, имеющихся у больного.
Задача № 2
В клинике нервных болезней наблюдается пациент из Израиля с диагнозом «болезнь Тея-Сакса» (в основе заболевания лежит дефицит фермента гексозаминидазы А, что приводит к накоплению в клетках ганглиозидов Gm2). У пациента при генеалогическом исследовании обнаружены родственники с аналогичной патологией.
Вопросы:
1. Охарактеризуйте тип наследования, характерный для болезни Тея-Сакса. Имеет ли значение национальность пациента в развитии данной патологии?
2. Расстройство какого вида метаболизма лежит в основе данного заболевания? Приведите и кратко опишите другие примеры подобных заболеваний.
3. Приведите классификацию мутаций, используя максимальное количество классификаций.
4. Синоним болезни Тея-Сакса – «амавротическая идиотия». Объясните возникновение данного синонима.
Задач № 3
В акушерском отделении наблюдается родильница, у которой было произведено экстренное родоразрешение (разрыв матки при усилении активности родовой деятельности). При обследовании: кожные покровы бледные, легко растяжимые и ранимые, наблюдаются множественные кровоизлияния. Пациентка астенического телосложения. Из анамнеза известно, что пациентка и ее сестра активно занимаются спортом (художественная гимнастика), у обеих отмечается повышенная гибкость и подвижность суставов. После дополнительного обследования обнаружен дефект структуры коллагена и поставлен диагноз «Синдром Элерса-Данло».
Вопросы:
1. Опишите структуру и функцию коллагена в организме (в зависимости от его типа).
2. Какие особенности наследования характерны для данного заболевания?
3. Недостаток каких витаминов в организме может приводить к нарушению метаболизма коллагена?
4. Как объяснить появление акушерской патологии у больной?
Занятие № 4
Задача № 1
У пациента на фоне хронической почечной недостаточности развилась уремическая кома (аммиак – нейротоксическое вещество)
Вопросы:
1. Опишите внутриклеточный механизм патогенного действия аммиака в нейронах головного мозга?
2. Какой тип гипоксии разовьется в данном случае?
3. Перечислите другие механизмы развития данного типа гипоксии?
4. Опишите газовый состав крови при данном типе гипоксии?
Задача № 2
У больного Л. после перенесенного инфаркта миокарда развился аутоиммунный постинфарктный синдром Дресслера (обнаружены антимитохондриальные антитела к пируват-киназе).
Вопросы:
1. Опишите строение и биологические функции митохондрий.
2. Какой механизм повреждения клетки реализуется при дисфункции митохондрий? Опишите его.
3. Опишите интегральный гипоксический механизм повреждения клетки в данном случае.
4. Какие еще типы гипоксии существуют? Дайте им краткую характеристику.
Задача № 3
В клинике наблюдаются младенцы с наследственными синдромами: Больной А - подострая некротическая энцефалопатия (некрозы головного и спинного мозга, атаксия, судороги, задержка психомоторного развития, связанные с дефицитом цитохрома С) и больной Б. - синдром MELAS (миопатия, энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные приступы, связанные с дефицитом митохондриальной лейцин-тРНК).
Вопросы:
1. Повреждение какой органеллы вызывает развитие данного заболевания? Ответ обоснуйте.
2. Приведите классификацию митохондриальных болезней.
3. Как объяснить сходство клинической симптоматики в обоих случаях?
4. Расстройство каких видов обмена веществ характерно для патологии митохондрий?
Задача № 4
У пациента Л. – острая лучевая болезнь (панцитопения, острый энтерит, некрозы кожи). Известно, что радиация активирует образование активных кислородных радикалов.
Вопросы:
1. Перечислите и опишите реакции образования активных кислородных радикалов.
2. Опишите антиоксидантные системы клетки.
3. Опишите биологические эффекты активных кислородных радикалов.
4. Назовите вещества, блокирующие образование активных кислородных радикалов.
Задача № 5
У пациента П. – атеросклероз коронарных артерий, который привел к развитию инфаркта миокарда.
Вопросы:
1. Укажите ведущий механизм повреждения клетки в данном случае.
2. Опишите интегральный механизм гипоксического некробиоза.
3. Опишите патогенные эффекты накопления внутриклеточного кальция.
4. Опишите системные воспалительные реакции, развивающиеся при инфаркте миокарда и механизмы их формирования.
Занятие № 5
Ситуационные задачи
Задача № 1
Больной Д., 60 лет, длительно страдавший ревматизмом, был доставлен в больницу бригадой скорой помощи. В приемном отделении больной скончался от нарастающей сердечной недостаточности. При аутопсии были обнаружены следующие изменения: сердце увеличено в размерах, дряблой консистенции, отложение жира под эндокардом; при микроскопическом исследовании в цитоплазме кардиомиоцитов обнаружены скопления жировых капель.
Вопросы:
Задача№ 2
При диспансеризации у 52-летней женщины, работницы цементного завода, выявлена одышка, усиление легочного рисунка за счет диффузного и очагового пнемосклероза, расширение границ сердца за счет его правых отделов. В мокроте больной выявлено большое количество кониофагов. Диагностирован силикоз.
Задача № 3
Больная Л. 73-х лет, страдавшая декомпенсированным сахарным диабетом, скончалась от ишемического инфаркта головного мозга. В клинике периодически отмечались гипергликемия и глюкозурия, нарастали проявления сердечно-сосудистой недостаточности. Масса тела превышена на 25%. На вскрытии выявлены инфаркт головного мозга на фоне атеросклероза церебральных артерий, изменения сердца, печени, почек.
Вопросы:
1. Опишите морфологические изменения печени, которые могут быть обнаружены на вскрытии, опишите механизм развития этих изменений.
2. Опишите морфологические изменения сердца, которые могут быть обнаружены на вскрытии. Назовите патологические процессы, которые могут привести к нарушению сократительной способности миокарда. Объясните механизмы их развития.
3. Опишите механизм развития гипергликемии и глюкозурии.
4. Опишите механизм развития атеросклероза. Объясните взаимосвязь между развитием атеросклероза и ожирением.
Задача № 4
M., 30 лет, с детства страдал наследственной гемолитической серповидноклеточной анемией. В периоды обострения отмечал слабость, головокружение, желтуху. Поступил в клинику в связи с нарастанием признаков сердечной недостаточности. Проводилось адекватное лечение, однако внезапно вследствие окклюзии артерии головного мозга аномальными эритроцитами развился ишемический инфаркт головного мозга. Больной скончался
Вопросы:
1. Почему у больного развился инфаркт головного мозга?
2. Назовите вид нарушения обмена пигментов у больного.
3. Опишите морфологические изменения органов при данном виде нарушения обмена пигментов, укажите реакцию, позволяющую уточнить диагноз.
4. Объясните, от чего зависит выраженность желтухи при серповидно-клеточной гемолитической анемии. Будут ли изменения мочи и кала?
Задача № 5
М. 69-ти лет, страдавший ожирением и гипертонической болезнью, доставлен в клинику по поводу гипертонического криза. Из анамнеза известно, что больной перенес инфаркт миокарда и кровоизлияние в головной мозг, отмечались признаки хронической сердечной недостаточности. Несмотря на лечение, пациент скончался от повторного кровоизлияния в головной мозг. На вскрытии обнаружены повторное кровоизлияние в головной мозг, изменения сердца, печени, сморщивание почек, признаки хронического венозного полнокровия, в том числе изменения легких.
Вопросы:
1. Опишите морфологические изменения печени, которые могут быть обнаружены на вскрытии, назовите патологический процесс.
2. Опишите морфологические изменения сердца которые могут быть обнаружены на вскрытии.
3. Объясните, почему легкие имели пестрый вид и плотную консистенцию.
4. Какой вид нарушения обмена пигментов характерен для изменений легких при хроническом венозном застое.
5. Какие пигменты могут быть обнаружены в области кровоизлияний в головной мозг.
6. Назовите изменения артерий, характерные для гипертонической болезни.
Задача 6
При диспансеризации у однояйцевых близнецов, 8 месяцев, обнаружено увеличение печени, снижение уровня глюкозы в крови, уменьшена активность фосфорилазы (фермента, разрушающего гликоген). При биопсии печени в гепатоцитах обнаружено скопление гликогена.
Вопросы:
1. Какая типовая форма повреждения клетки описана в задаче? Дайте ее определение.
2. Укажите механизмы формирования данной формы повреждения.
3. Охарактеризуйте данную форму повреждения по следующим критериям: виду обмена веществ; происхождению; локализации, распространенности.
4. Может ли данная форма повреждения клетки привести к ее гибели? Ответ обоснуйте.
5. Укажите виды гибели клетки.
6. Дайте сравнительную характеристику видам гибели клетки.
7. Укажите принципы коррекции повреждения клетки
Задача № 1
В детскую больницу доставлен 9-месячный ребенок в бессознательном состоянии. До потери сознания у ребенка наблюдалась рвота, судороги. Вызванный на дом врач-педиатр зарегистрировал резкое снижение АД. В анализе крови: уровень глюкозы – 1,2 ммоль/л. Был введен внутривенно 40%-ный раствор глюкозы, после чего состояние ребенка улучшилось. При дальнейшем обследовании было установлено, что у ребенка имеется наследственно заболевание – болезнь Гирке.
Вопросы:
1. Что такое болезнь Гирке? К какой группе заболеваний оно относится?
2. Приведите развернутую классификацию данной группы заболеваний.
3. Объясните механизм формирования симптомов, имеющихся у ребенка.
4. Опишите другие причины и механизмы гипогликемических состояний.
Задача № 2
В клинику экстренно доставлено двое детей в бессознательном состоянии с картиной острой сердечно-легочной недостаточности (одышка, отек легкого, цианоз кожных покровов). Несмотря на проведенные реанимационные мероприятия дети скончались. У 1-ого ребенка на аутопсии обнаружены дистрофические изменения миокарда, в клетках биоптатов мышц и печени обнаружены вакуоли, содержащие гликоген. При микроскопическом исследовании в лизосомах обнаружена недостаточность α-глюкозидазы.
У 2-ого ребенка, кроме дистрофии миокарда, обнаружена гепатомегалия и признаки цирроза печени. В гепатоцитах – наличие гранул аномального полисахарида, сходного с амилопектином. 1-ому ребенку был поставлен диагноз – болезнь Помпе, 2-ому ребенку – болезнь Андерсена.
Вопросы:
1. Дефекты каких ферментов лежат в основе этих заболеваний? Какая группа заболеваний описана у детей?
2. Что такое лизосомальные болезни? Приведите другие заболевания, относящиеся к этой группе.
3. Почему у обоих детей смерть наступила от сердечно-легочной недостаточности?
4. Назовите основные принципы лечения данных заболеваний.
Задача № 3
В клинику поступил пациент 20 лет с жалобами на частые носовые кровотечения, частые респираторные инфекции, боли в костях. При осмотре: множественные точечные кровоизлияния на коже, увеличение печени и селезенки, температура тела – 37,80С, резкая болезненность костей при пальпации. Был поставлен предварительный диагноз: «лейкоз». Для уточнения диагноза была произведена биопсия костного мозга. В биоптате костного мозга обнаружены резко увеличенные в размерах макрофаги, загруженные липидами; при цитохимическом исследовании – снижение активности фермента глюкоцереброзидазы. Окончательный диагноз – болезнь Гоше.
Вопросы:
1. Опишите этиологию и патогенез болезни Гоше.
2. К какой группе заболеваний относится эта болезнь? Охарактеризуйте ее.
3. Объясните патогенез симптомов, имеющихся у больного. Почему пациенту был поставлен предварительный диагноз «лейкоз»?
4. Что такое лейкоз? Опишите его этиологию и патогенез.
Задача № 4
У невропатолога наблюдается ребенок 1,5 лет с задержкой психомоторного развития, вялым параличом. Кроме того, у ребенка практически отсутствует зрение. Также наблюдается спленомегалия, подкожные ксантомы, генерализованная лимфаденопатия. При биопсии тканей: в макрофагах обнаружено скопление сфингомиелина. Поставлен диагноз: болезнь Ниманна-Пика.
Вопросы:
1. К какой группе заболеваний относится болезнь Ниманна-Пика? Приведите классификацию данной группы заболеваний.
2. Охарактеризуйте этиологию и патогенез данного заболевания.
3. Объясните механизм развития симптомов, имеющихся у ребенка.
4. Какие методы диагностики можно использовать в данном случае?
Задача № 5
У педиатра наблюдается мальчик 8 лет с задержкой психомоторного развития. Из анамнеза: при рождении отклонений в развитии не было, однако с 6-месячного возраста стала увеличиваться в размерах печень и селезенка, появилась деформация костей, черты лица стали грубыми, на роговице появились пятна и помутнение. Ребенок отстает в развитии от сверстников, часто при физических упражнениях жалуется на боли в области сердца. При очередном болевом приступе в области сердца была вызвана бригада скорой помощи. Ребенок был госпитализирован в крайне тяжелом состоянии (картина инфаркта миокарда) и немедленно доставлен в реанимационное отделение, где, несмотря на проводимое лечение, скончался. На вскрытии в миокарде обнаружена обширная зона некроза (трансмуральный инфаркт). При микроскопическом исследовании в артериях, артериолах, ткани клапанов обнаружены субэндотелиальные отложения мукополисахаридов. В цитоплазме мононуклеарных фагоцитов (биоптаты печени, селезенки, костного мозга), также имеются скопления мупополисахаридов. При цитохимическом исследовании обнаружена недостаточность α-L-идуронидазы. Посметртно поставлен диагноз – болезнь Пфаундлера-Гурлер.
Вопросы:
1. К какой группе заболеваний относится болезнь Гурлер? Охарактеризуйте ее.
2. Опишите этиологию и патогенез данного заболевания.
3. Укажите клинические проявления, стадии и осложнения инфаркта миокарда.
4. Опишите патогенез инфаркта миокарда в данном случае. Назовите другие причины инфаркта.
2) Заполнить таблицу:
Задача № 1
Больной Б., 50 лет, обратился к врачу с жалобами на головокружение, головные боли в области затылка, мелькание мушек перед глазами, АД - 180/100 мм.рт.ст. Был поставлен диагноз «гипертоническая болезнь» и назначено лечение, которое оказалось неэффективно. При очередном посещении врача уровень АД резко поднялся до 230/120, больной потерял сознание. Была вызвана бригада скорой помощи. При транспортировке в больницу больной скончался. На вскрытии обнаружен атеросклероз коронарных, сонных и почечных артерий, гипертрофия левого желудочка, мелкоочаговый кардиосклероз, кровоизлияние в головной мозг, уменьшение размеров почек.
Вопросы:
Задача № 2
У больного Н., 40 лет, после черепно-мозговой травмы резко увеличился аппетит. За последние 6 мес. больной поправился на 20 кг. При осмотре: масса тела 120 кг, рост 180 см, избыточное отложение жира в области живота, плечевого пояса, груди.
Вопросы:
Задача №3
Больной Н., 42 лет, находился в клинике по поводу амилоидоза почек, нефротического синдрома. В настоящее время жалобы на ноющие боли в поясничной области, головную боль, тошноту, отеки, общую слабость.
Лабораторные данные:
Анализ мочи: белок – 6,3 % (в норме нет). В осадке: гиалиновые и восковидные цилиндры в большом количестве (в норме нет)
Вопросы:
Задача № 4
В клинику поступил пациент Б. с предварительным диагнозом «Пиелонефрит». В анализе мочи обнаружена массивная протеинурия и белковые цилиндры. При биопсии почек в межуточной ткани обнаружены плазмоцитарные инфильтраты и отложения амилоида, которые состоят из белков Бенс-Джонса (АL-амилоид). Часть канальцев почек находится в состоянии дистрофии и некроза. Поставлен диагноз: миеломная нефропатия.
Вопросы:
Задача № 5
В поликлинике наблюдается больной 58 лет, инвалид 2 группы, страдающий с 12 лет ревматизмом с частыми обострениями, прогрессирующей сердечной недостаточностью. В последние 10 лет отмечается частый кашель с темной «ржавой» мокротой, одышка в покое.
Вопросы:
1. Дайте определение понятия «ревматизм».
2. Опишите этиологию и патогенез данного заболевания.
3. Охарактеризуйте этапы дезорганизации соединительной ткани.
4. Какие изменения наблюдаются в легких у больного, объясните их патогенез;
Задача № 6
Больной П., 48 лет, 10 лет назад был поставлен диагноз «ревматоидный артрит». После отдыха на юге появились отеки на кистях рук, стопах, лице и животе.
При обследовании: АД 130/90 мм рт.ст., пульс 62 мин., ритмичный.
Анализ мочи:
Суточный диурез 1800 мл (норма 800 – 1800 мл)
Удельный вес 1,034 (норма 1,01 – 1,025)
Белок 3,5 г/л
Лейкоциты 1-2 в поле зрения
Эритроциты 1 -2 в поле зрения
Зернистые, гиалиновые, восковидные цилиндры в большом количестве.
В биоптате почечной ткани выявлены амилоидные массы.
Вопросы:
1.Охарактеризуйте количественные и качественные изменения анализа мочи.
2. Какой почечный синдром осложнил течение ревматоидного артрита у больной? Ответ аргументируйте.
3. Опишите патогенез развития отека. Какой фактор является инициирующим в развитии данного отека?
4. Назовите механизмы протеинурии при данной патологии почек.
Задача № 7
У мужчины, 56 лет, пониженного питания, длительное время находящийся на учете в туберкулезном диспансере по поводу фиброзно-кавернозного туберкулеза, развился нефротический синдром. При обследовании выявлен амилоидоз почек.
1. Что такое амилоид? Приведите классификацию амилоидоза.
2. Укажите механизмы развития амилоидоза;
3. Какие клинические изменения характерны для нефротического синдрома?
4. Укажите исходы амилоидоза почек. Объясните взаимосвязь между амилоидозом почек и туберкулезом легких.
Задача № 8
У пациента, страдающего хроническим амилоидозом паращитовидных желез в течение 3 лет, внезапно появились жалобы на чувство ползания мурашек по телу, онемение конечностей, боли в животе. Затем эти боли приняли резкий интенсивный характер, в связи с чем была вызвана бригада скорой медицинской помощи. По приезду бригады скорой помощи состояние больного резко ухудшилось. При осмотре: пациент возбужден, контакт с ним затруднителен, кожные покровы бледные, покрыты холодным потом, челюсть сжата, рот деформирован по типу "рыбьего" (положительный симптом Хвостека), руки сжаты в локтевых суставах, кисти рук деформированы по типу "рука акушера" (положительный симптом Труссо). АД 100/60 мм рт.ст.,ЧДД 17/мин.
Вопросы:
1. Какая типовая форма патологии клетки развилась у пациента? Дайте ее определение.
2. Что такое амилоид? Опишите механизм его формирования.
3. Какое острое патологическое состояние, связанное с нарушением деятельности эндокринной системы, развилось у пациента?
4. Опишите механизм развития симптоматики, имеющейся у пациента. Предположите возможные изменения количества ионизированного кальция плазмы крови и уровня паратиреоидного гормона.
Задача № 9
В нефрологическое отделение госпитализирован 47-летний мужчина с жалобами на головные боли, слабость, повышение артериального давления до 190/100 мм.рт.ст, распространенные отеки. После обследования был поставлен диагноз мембранозной нефропатии с развитием нефротического синдрома.
1. Назовите заболевания, проявляющиеся первичным нефротическим синдромом;
2. Назовите характерные для нефротического синдрома клинические изменения;
3. Объясните механизм развития отеков при этом заболевании;
4. Объясните патогенез артериальной гипертензии у больного;
Задача № 10
В больницу в тяжелом состоянии поступил 69-летний мужчина. Из анамнеза известно, что он длительно страдал бронхоэктатической болезнью. При обследовании была выявлена уремия, от которой несмотря на начатое лечение и наступила смерть. При микроскопическом исследовании обнаружены признаки амилоидоза почек и селезенки.
| Показатели | Показатели пациента | Норма |
| Остаточный азот крови | 90 | 20-40 мг/дл |
| Креатинин | 8,5 | 0,7-1,3 мг/дл |
| Суточный диурез | 1200 | 1200-2000 мл |
| Плотность мочи | 1,015 | 1,018-1,023 |
| Белок мочи | 0,7 | 0 г/л |
| Глюкоза мочи | 0 | 0 |
| Ацетон мочи | 0 | 0 |
| Микроскопия осадка мочи | Единичные выщелочные эритроциты и гиалиновые цилиндры в поле зрения | |
Задача № 11
65-летняя женщина, длительное время страдала ревматоидным артритом с выраженной деформацией и анкилозом мелких суставов кистей и стоп. В течение последних 3 лет отмечено увеличение вследствие амилоидоза в размерах селезенки, печени, почек, сопровождаемое нарастающей протеинурией и отеками.
1. К какой группе заболеваний с иммунными нарушениями относится ревматоидный артрит?
2. Какова этиология и патогенез заболевания? Что такое ревматоидный фактор?
3. Какая стадия заболевания отмечена у больной?
4. Опишите морфологические изменения, укажите стадии дезорганизации соединительной ткани, развивающиеся при заболевании;
5. Какой вид амилоидоза (по происхождению, распространению, химическому составу амилоида) развился у больной?
6. Какая стадия амилоидоза почек отмечена у больной?
7. Объясните патогенез отеков (укажите их вид) у больной;
8. Назовите осложнения и причины смерти больных ревматоидным артритом.
Задача № 12
57-летний мужчина длительно страдал ревматизмом. Госпитализирован при очередном обострении в состоянии средней тяжести. При обследовании: температура тела 37,4ОС, число дыхательных движений 22 в минуту, пульс 96 ударов в минуту, декомпенсированный сочетанный митральный порок сердца. В анализе крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ, С-реактивного белка. Внезапно у больного развилась левосторонняя гемиплегия и несмотря на реанимационные мероприятия наступила смерть.
1. Укажите этиологию и патогенез ревматизма;
2. Перечислите клинико-морфологические формы ревматизма. Какой из них страдал больной?
3. Какие изменения клапанов сердца развились у больного в настоящее время?
4. К какой группе заболеваний по патогенезу относится ревматизм? Перечислите эти заболевания. Назовите стадии дезорганизации соединительной ткани при ревматизме;
5. Какое осложнение привело к развитию правосторонней гемиплегии?
6. Какие изменения в органах и тканях развиваются при декомпенсированном пороке сердца?
7. Назовите наиболее характерные осложнения и причины смерти больных ревматизмом;
Задача №13.
Пожилой мужчина 85 лет, на протяжении долгих лет страдавший гипертонической болезнью с развитием сердечно-сосудистой недостаточности, скончался от уремии.
1. Какие изменения артериол характерны для гипертонической болезни? Объясните механизм развития данных изменений сосудов.
2. Назовите причину уремии у данного больного.
3. Опишите роль ренин-ангиотензиновой системы в патогенезе гипертонической болезни.
4. Приведите примеры заболеваний, вызывающих развитие симптоматических артериальных гипертензий.
Заполнить таблицу:
Задача № 1
Больной Д., 35 лет, работающий по контракту в Индии, поступил в клинику в бессознательном состоянии. Накануне у него отмечались неоднократные эпизоды подъема температуры с резким ее падением. Был поставлен диагноз «Малярия», начато лечение, однако больной скончался. При вскрытии обнаружена аспидно-серая окраска внутренних органов (печень, селезенка, головной мозг, лимфоузлы). В капиллярах, в которых находился малярийный плазмодий, отмечались явления стаза: увеличение диаметра капилляров и скопление в них эритроцитов. В цитоплазме клеток обнаружен пигмент гемомеланин.
Вопросы:
Задача № 2
Пациент Д., длительно страдавший пороком сердца (митральная недостаточность), скончался при прогрессировании сердечно-легочной недостаточности. При микроскопии легочной ткани обнаружены множественные диапедезные кровоизлияния, в межальвеолярных перегородках – большое скопление сидерофагов.
Вопросы:
1. Какой пигмент накапливается в сидерофагах? К какой группе пигментов он относится?
2. Опишите механизм образования данного пигмента у больного.
3. Опишите тип гипоксии, который развивается у больного.
4. Что такое гематоидин, гемомеланин, гематин?
Задача № 3
В клинику поступил пациент Д., 60 лет, с прогрессирующей сердечной недостаточностью. Также пациент длительно страдает циррозом печени, состоит на учете у эндокринолога с диагнозом «сахарный диабет». Обращает на себя внимание бронзовый оттенок кожных покровов. Комплексное лечение, проводимое пациенту, оказалось неэффективным, пациент скончался от острой сердечной недостаточности. При биопсии внутренних органов обнаружено отложение ферритина в гепатоцитах, кардиомиоцитах, клетках поджелудочной железы. В биоптатах кожи – избыточное скопление меланина. Посмертно поставлен диагноз « первичный гемохроматоз».
Вопросы:
1. Опишите этиологию и патогенез первичного гемохроматоза.
2. Объясните локализацию отложения пигмента в указанных органах.
3. Что такое вторичный гемохроматоз?
4. Как объяснить развитие вторичного гемохроматоза на фоне хронического алкоголизма, гемоглобинопатиях, переливании крови?
Задача № 4
У больного К., 40 лет, страдающиго язвенной болезнью желудка, при гастроскопии обнаружен язвенный дефект, который имеет черно-бурый цвет. В анализе крови – гипохромная анемия, уменьшение содержания сывороточного железа.
Вопросы:
1. Образование какого пигмента обусловило появление черно-бурой окраски язвенного дефекта? Объясните механизм его формирования.
2. Как объяснить развитие анемии у больного?
3. Объясните механизм образования язвенного дефекта у больного.
4. Перечислите возможные причины, приводящие к развитию язвенной болезни.
Задача № 1
У пациента в результате переливания крови, несовместимой по резус-фактору, развилась картина шока (коллапс, тахикардия, гипервентиляция), боли в пояснице, гематурия. В плазме крови при иммунофлуоресцентном анализе обнаружено увеличение уровня ферритина.
Вопросы:
1. К какой группе пигментов относится ферритин? Опишите метаболизм данного пигмента.
2. Назовите другие виды пигментов, относящиеся к этой группе.
3. Опишите патогенез гемотрансфузионного шока.
4. Опишите механизм развития анемии, которая развилась у пациента. Укажите другие виды анемий, которые развиваются по этому механизму.
Задача №2
Больной К., 34 лет, находится на лечении в инфекционной клинике в связи с малярией. На третьи сутки болезни появилось желтушное окрашивание кожи и склер.
Объективно: Состояние удовлетворительное. Температура тела – 38,8ОС. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, желтушные. Пульс – 104 уд./мин., ритмичный. АД – 120/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Край печени ниже рёберной дуги на 2 см. В левом подреберье пальпируется увеличенная селезёнка.
Клинический анализ крови:
Эритроциты – 3,3х1012/л
Гемоглобин – 105 г/л
Цветовой показатель – 0,95
Ретикулоциты – 1,9%
В мазке нормобласты, нормоциты.
Вопросы:
1. Какая патология системы крови развилась у больного? Классифицируйте её по: - происхождению, - патогенезу, - типу кроветворения, - регенераторной способности костного мозга, - размерам эритроцитов, - степени насыщения эритроцита гемоглобином, - течению.
2. Назовите причину развития данной патологии крови у больного.
3. Перечислите проявления заболевания, имеющиеся у больного, соотнеся их с синдромами данной патологии.
4. Какие ещё изменения в анализах крови и мочи возможны у больного?
Задача №3
Ребенок 6 лет заболел ангиной, на четвертый день заболевания его состояние резко ухудшилось. Пациент жалуется на головокружение, боли в костях.
При обследовании: Ребенок отстает в развитии. Кожные покровы и слизистые оболочки желтушные, дыхание поверхностное, 26 дыхательных движений в минуту, селезенка увеличена в размере. Температура тела 38º С. Пульс 112 уд./ мин., ритмичный. АД – 100/60 мм рт.ст.
В плоских костях, а также диафизах и эпифизах трубчатых костей отмечается эритроидная гиперплазия.
Клинический анализ крови:
Эритроциты – 2,8х1012/л
Гемоглобин – 82 г/л
Цветовой показатель – 0,88
Ретикулоциты – 50%
Микросфероциты - 30%
СОЭ – 35 мм/час
Осмотическая устойчивость эритроцитов снижена.
Сферический индекс (отношение диаметра эритроцита к его толщине) 2,7 (норма 3,4- 3,9)
Вопросы:
1. Какая патология системы крови развилась у больного? Классифицируйте её по: - происхождению, - патогенезу, - регенераторной способности костного мозга, - размеру эритроцитов, - степени насыщения эритроцита гемоглобином, - течению.
2. Назовите причину и механизм развития данной патологии крови у больного.
3. Есть ли у больного признаки адаптации к гипоксии? Перечислите их.
4. С чем связана эритроидная гиперплазия костного мозга?
Задача № 4
У больного К.25 лет, после приема парацетамола по поводу острого бронхита, внезапно возникла слабость, головная боль, головокружение, одышка, сердцебиение, боли в мышцах и суставах; появилось желтушное окрашивание кожи и склер, потемнение мочи. Температура 38,50С. Анализ крови: Нв – 40 г/л, эритроциты 1,8*1012 , ретикулоциты – 10 %. В эритроцитах обнаружено снижение количества фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Вопросы:
1. Назовите заболевание, которым страдает больной. Укажите его причину.
2. Опишите механизм развития данного заболевания.
3. Укажите значение прием парацетамола в реализации этого механизма.
4. Назовите морфологические изменения, которые могут быть обнаружены в органах у больного.
Задача № 5
У ребенка 6 лет в анализе крови обнаружено снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Цветовой показатель – 0.7, содержание ретикулоцитов – 15%. В мазке обнаружены мишеневидные эритроциты. Содержание железа в крови в норме, обнаружен Нв – Bart’s – 40% (γ4) и Нв – Н (β4) – 60%. При осмотре кожа и слизистые оболочки желтого цвета, селезенка увеличена в размере (спленомегалия).
Вопросы:
1. Назовите заболевание, которым страдает ребенок. Ответ аргументируйте. Охарактеризуйте его по причине и механизму развития.
2. Охарактеризуйте эту форму патологии по цветовому показателю и содержанию ретикулоцитов.
3. Какие виды гемоглобина содержатся в норме в крови? Укажите их структуру.
4. Назовите две причины увеличения селезенки в размере.
Задача N 6
Больная М., 7 лет, кувейтянка, поступила в клинику в тяжелом состоянии по поводу правосторонней очаговой пневмонии. Предъявляет жалобы на слабость, кашель с мокротой, боли в трубчатых костях.
Из анамнеза известно, что 2 дня назад после охлаждения поднялась температура и появился кашель.
По словам родителей ребенок болен с шестимесячного возраста, когда появилась раздражительность, потеря аппетита, желтушность, склонность к инфекциям, ребенок стал отставать в росте и развитии.
При обследовании: кожа и видимые слизистые оболочки желтушные, дыхание поверхностное, 25 дыхательных движений в одну минуту, печень и селезёнка увеличены.
Анализ крови:
Hb - 50 г/л
Эритроциты - 1,6 х 1012 /л
Цветовой показатель - 0,94
Ретикулоциты - 6 %
В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, серповидные эритроциты, полихроматофилы, нормобласты.
При электрофорезе гемоглобина обнаружено: HbS 95% и HbF 5%.
HbA не обнаружено.
Проба на серповидность эритроцитов положительная.
При обследовании родителей у матери девочки обнаружена серповидноклеточная аномалия (HbAS), а у отца серповидноклеточная анемия
(HbSS).
Моча темного цвета, собержит гемоглобин.
Вопросы:
1. В чем отличие HbS от HbA?
2. Какой патологией системы крови страдает ребенок?
3. Назовите признаки, характерные для данной формы патологии, имеющиеся у пациентки.
4. Охарактеризуйте анемию по известным Вам гематологическим критериям.
5. Назовите причину внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и укажите признаки, свидетельствующие о его наличии. 6. Назовите причину появления болей в костях. 7. Почему первые признаки болезни появляются через 5 - 6 месяцев после рождения ребенка. 8. Почему больные с анемией при неизменённой структуре гемоглобина, переносят ее тяжелее, чем больные с серповидноклеточной анемией при той же степени снижения гемоглобина ? 9. Опишите порочный круг, развивающийся при данной форме патологии на микроциркуляторном уровне. 10. Ваши рекомендации больной.
Занятие № 8
Задача № 1
Больная Г., 40 лет, длительно страдающая желче-каменной болезнью, при очередном посещении врача предъявила жалобы на постоянные боли в правом подреберье, пожелтение кожных покровов и склер, обесцвечивание кала, диарею, сильный кожный зуд.
Пигментограмма:
| Кровь | Моча | Экскременты | |
| Билирубин непрямой | Норма | Нет | Нет |
| Билирубин прямой | Увеличен | Увеличен | Нет |
| Уробилиноген | Нет | Нет | Нет |
| Стеркобилиноген | Нет | нет | Нет |
| Желчные кислоты | Обнаружены | Обнаружены | Нет |
| Щелочная фосфатаза | Активность повышена | ||
| Холестерин | Повышен |
Вопросы:
Задача № 2
У хирурга, 30 лет, при диспансерном наблюдении в крови обнаружены антитела к вирусу гепатита В. Для уточнения диагноза были проведены дополнительные исследования.
Пигментограмма:
| Кровь | Моча | Экскременты | |
| Билирубин непрямой | Норма | Нет | Нет |
| Билирубин прямой | Норма | Норма | Нет |
| Уробилиноген | Обнаружен | Обнаружен | Нет |
| Стеркобилиноген | Норма | Норма | Норма |
| Желчные кислоты | Нет | нет | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | Увеличена активность | ||
| аспартатаминотрансфераза | Увеличена активность |
Вопросы:
Задача № 3
У мужчины, 60 лет, длительно злоупотребляющего алкоголем, развились следующие симптомы: пожелтение кожных покровов и склер, боли в правом подреберье, увеличение размеров печени, асцит, расширение подкожных вен в области пупка. В крови снижено содержание общего белка, альбумина, протромбина, фибриногена.
Пигментограмма:
| Кровь | Моча | Экскременты | |
| Билирубин непрямой | Увеличен | Нет | Нет |
| Билирубин прямой | Увеличен | Увеличен | Нет |
| Уробилиноген | Нет | Нет | Нет |
| Стеркобилиноген | Уменьшен | Уменьшен | Уменьшен |
| Желчные кислоты | Обнаружены | Обнаружены | Уменьшены |
| Аланинаминотрансфераза | Увеличена активность | ||
| Аспартатаминотрансфераза | Увеличена активность |
Вопросы:
Задача № 4
Ребенок, 10 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в правом подреберье, пожелтение кожных покровов и склер, потемнение мочи и кала. При обследовании обнаружено увеличение печени и селезенки, при УЗИ - очаги затемнения в желчном пузыре. Были сделаны следующие анализы:
Пигментограмма:
| Кровь | Моча | Экскременты | |
| Билирубин непрямой | Увеличен | Нет | Нет |
| Билирубин прямой | Норма | Норма | Нет |
| Уробилиноген | Обнаружен | Обнаружен | Нет |
| Стеркобилиноген | Увеличен | Увеличен | Увеличен |
| Желчные кислоты | Нет | Нет | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | Норма | ||
| аспартатаминотрансфераза | Норма |
Анализ мочи: бурый цвет, обнаружен гемоглобин и гемосидерин.
Анализ крови: гемоглобин – 50 г/л, эритроциты – 1,6х1012/л, цветовой показатель – 0,94, ретикулоциты – 26%. В мазке крови обнаружены серповидные эритроциты.
Вопросы:
Задача № 5
В клинику детских болезней поступил ребенок с выраженной желтухой. Со слов матери желтушное окрашивание кожных покровов наблюдается с младенчества. Также ребенок наблюдается у невропатолога (периодически возникающие судороги, задержка психомоторного развития). При биопсии печени в гепатоцитах отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза. Уровень непрямого билирубина значительно повышен (более 350 ммоль/л)
Вопросы:
1. Охарактеризуйте нормальный метаболизм желчных пигментов.
2. Перечислите другие виды наследственных энзиматических желтух. Дайте им сравнительную характеристику, заполнив таблицу.
| Желтуха | Дефицит фермента (или метаболического процесса) | Проявления |
| Синдром Криглера-Найара | Недостаток глюкуронилтрансферазы | |
| Синдром Жильбера | ||
| Синдром Дабина-Джонсона | ||
| Синдром Ротора |
3. Охарактеризуйте роль желчи в процессе пищеварения.
4. Объясните появление неврологических нарушений у ребенка.
Задача № 1
Больной Б., 35 лет, обратилась к врачу с жалобами на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, заторможенность, сонливость, головокружение при вставании. В последнее время наблюдаются кишечные расстройства, болезненность в эпигастральной области и никтурия. Натощак или после длительного перерыва между приемами пищи появляется раздражительность, потливость, сильное чувство голода. В 28 лет перенес туберкулез легких.
При обследовании: гиперпигментация кожных покровов, слизистых оболочек, ладонных складок. АД – 80/60 мм рт. ст., ЧСС 42 уд/ мин., пульс слабого наполнения. Глюкоза крови 2,7 ммоль/л (норма 3,3 – 5,5 ммоль/л).
Вопросы:
Задача № 2
К ребенку вызван врач педиатр. При осмотре у ребенка обнаружены обесцвеченные волосы и кожа, красно-розовые глаза, ребенку присуща фотофобия, нарушение зрения при дневном свете (дневная слепота). Врач обратил внимание, что у матери ребенка также очень светлые волосы и кожа, бледно-голубые глаза, незначительное косоглазие.
Вопросы:
1. О каком заболевании идет речь в данной задаче? Ответ обоснуйте.
2. Нарушение синтеза какого пигмента описано у ребенка? Опишите нормальный метаболизм данного пигмента.
3. Почему внешний вид матери и ребенка сходен, но не идентичен? Есть ли у матери это заболевание?
4. Опишите другие заболевания, связанные с нарушением синтеза этого пигмента.
Задача № 3
В клинику поступил ребенок с картиной дерматита (покраснение и отек кожи), возникающей после пребывания на солнце. Также мать ребенка предъявляет жалобы на частое появление у ребенка рвоты и диареи, изменение цвета мочи (желто-красная), коричневый цвет эмали зубов. В анализе крови снижено содержание гемоглобина. При исследовании биоптата костного мозга в эритробластах обнаружено снижение активности фермента уропорфириногена III – синтетазы, что позволило диагностировать заболевание «наследственная порфирия».
Вопросы:
1. К какой группе пигментов относятся порфирины? Охарактеризуйте метаболизм порфиринов.
2. Назовите причины приобретенной порфирии.
3. Объясните механизм развития кожных симптомов.
4. Объясните механизм развития гематологических признаков.
Занятие № 9
Задача № 1
Пациентка Ш., 18 лет, обратилась к гинекологу с жалобами на обильные, нерегулярные менструации.
Из анамнеза: Менархе в 12 лет, менструации нерегулярные, по 7 – 14 дней, через 30 – 65 дней, безболезненные.
Объективно: Состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски. Волосы тонкие, секутся. Ногти на руках слоятся, с поперечной исчерченностью пластинок. Пульс – 96 уд./ мин., ритмичный. АД – 100/60 мм рт.ст.
Анализ крови:
Эритроциты – 3,1х1012/л
Гемоглобин – 85 г/л
ЦП – 0,82
Ретикулоциты – 0,1%
В мазке нормобласты, микроциты.
В сыворотке крови обнаружено снижение уровня железа.
Вопросы:
1. Какая патология системы крови развилась у больной? Классифицируйте её по: - происхождению, - патогенезу, - типу кроветворения, - регенераторной способности костного мозга, - размерам эритроцитов, - цветовому показателю, - течению.
2. Назовите причины и факторы риска развития данной патологии крови у пациентки.
3. Перечислите проявления заболевания, имеющиеся у больной.
4. Перечислите другие возможные проявления этой патологии данного вида.
Задача N 2.
Больная С., поступила в клинику с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, головную боль, сонливость, снижение аппетита, одышку при физической нагрузке, кровоточивость десен.
Около 3 лет работала лакировщицей, имела постоянный контакт с бензолом. Последние два года стали беспокоить головные боли, общая слабость. Во время очередного медицинского осмотра были обнаружены изменения крови и больная была направлена в клинику.
Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные. На коже и видимых слизистых оболочках точечные геморрагии. Симптомы щипка и жгута положительные, десны при надавливании кровоточат.
АД 95/55 мм рт.ст., ЧСС - 98 уд. в мин.
Анализ крови.
Гемоглобин - 45 г/л
Эритроциты - 2,3 х 1012 /л
Цветовой показатель - 0,97
Ретикулоциты - 0,1 %
Лейкоциты – 2х 10 9/л ( норма 4,0 – 9,0 х 10 12/л )
Тромбоциты - 44 х 10 9/л ( 180 – 320 х 109/л )
В сыворотке крови увеличено содержание железа.
Железосвязывающая способность сыворотки крови в норме.
Вопросы:
1. Какие изменения показателей крови возникли у больной.
2. Охарактеризуйте возникшие изменения по известным Вам критериям.
3. Назовите причину этих изменений. Какие еще причины могут приводить к подобному изменению крови.
4. Укажите признаки, имеющиеся у данной больной, характерные для данной формы патологии.
5. Объясните причину увеличения железа в сыворотке крови.
6. Назовите наиболее частые причины смертельного исхода при прогрессировании этого процесса.
7.Назовите основные принципы терапии этой патологии.
Задача № 3
Мужчина 47 лет доставлен в больницу машиной “Скорой помощи” с интенсивными болями в левом боку, отдающими в паховую область. Боли возникли внезапно во время игры в волейбол на пляже.
Объективно: нормостеническая конституция. АД=145/90 мм рт.ст. Пульс - 84 уд/мин. Положительный симптом Пастернацкого слева. По другим органам и системам патологии нет. В моче – макрогематурия.
Общий анализ крови без особенностей.
В биохимическом анализе крови: кальций – 115 мг/л (норма 85-105 мг/л), фосфат 16 мг/л (норма 30-40 мг/л), щелочная фосфатаза 202 ед/л (норма 30-120 ед/л).Паратиреоидный гормона в сыворотке крови – 101 пг/мл (норма 10-65 пг/мл).
Анализ мочи: моча мутная, удельный вес – 1,012, сахар, ацетон – отсутствуют. Микроскопия осадка- всё поле зрения покрыто эритроцитами.
УЗИ брюшной полости: умеренный гидронефроз левой почки, на уровне левого пузырно-мочеточечникового соединения - кальцифицированный камень диаметром 4 мм.
На рентгенограмме костей скелета явления диффузного остеопороза.
Вопросы:
1. Что явилось непосредственной причиной возникновения болевого синдрома у больного?
2. Какое основное заболевание можно предположить у больного? Каковы этиология и патогенез этого заболевания?
3. Назовите причины и условия образования камней в почках. Каков механизм образования камней в почках у данного больного?
4.Какое тяжёлое осложнение может возникать у больных этим заболеванием? Как оно проявляется?
Задача №4
Больная Л., 51 года, обратилась к врачу с жалобами на интенсивные боли в правом подреберье, тошноту, повышение температуры тела до 38,6ОС в течение последних пяти дней.
При УЗИ органов брюшной полости выявлено увеличение желчного пузыря в размерах, наличие в нём конкрементов, один из которых закупоривает выводной проток пузыря.
Больная прооперирована, удалён желчный пузырь, заполненный конкрементами и большим количеством зеленовато-белой густой жидкости.
Вопросы:
1. Классифицируйте типовой патологический процесс у больной по: - причине; - характеру течения.
2. Классифицируйте типовой патологический процесс у больной по преобладающему компоненту, укажите его вид. Как ещё можно его назвать с учётом локализации?
3. Дайте определение преобладающего компонента и механизмы его развития.
4. Перечислите и кратко охарактеризуйте стадии данного компонента патологического процесса.
Задача № 5
У больного Г., 60 лет, страдающего хроническим миелолейкозом, после прием цитостатиков появились резкие боли в суставах. При обследовании было обнаружено увеличение уровня мочевой кислоты в крови и моче.
Вопросы:
Задача № 6
Больная Д., 17 лет, в течение двух месяцев жаловалась на постоянное чувство утомления, заторможенность, сонливость. У нее появились головокружения при вставании. При обследовании обнаружена пигментация кожи в ладонных складках, и местах трения одежды, АД 120/80 мм рт. ст., но снижалось до 80/50 после быстрого подъема из положения лежа.
Лабораторные исследования выявили снижение уровня альдостерона и кортизола. Был поставлен диагноз хроническая надпочечниковая недостаточность.
Вопросы:
1. Какое нарушение водно – электролитного обмена характерно для данной болезни?
2. Назовите механизмы развития электролитных нарушений у больной.
3. Назовите основные клинические проявления этих нарушений.
4. Укажите последствия этого нарушения водного обмена.
Задача № 7
Пациент Б, 60 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в позвоночнике, чувство тяжести в правом подреберье, боли в области поясницы и в животе. При обследовании на рентгенограмме обнаружены дефекты костей («пробоины») в позвонках, костях таза и черепа. При пальпации увеличены размеры печени и селезенки. В цитологических мазках костного мозга обнаружены зрелые лимфоциты и плазмобласты. В анализе крови: нейтропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, анемия. Определяется парапротеин Ig А. Поставлен диагноз: множественная миелома.
Вопросы:
Задача №8
Пациентка Л., 23 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на боли в области коленных суставов. На рентгенограмме повышенная прозрачность костного рисунка. После проведения денситометрии был поставлен диагноз: остеопения. При дополнительных исследованиях было выявлено пониженное содержание 25-OH витамина D в плазме крови (8 нг/мл, N=30-100нг/мл), Паратгормон 7,1 пмоль/л (N=1,6 - 6,9 пмоль/л), Ca2+ 1,2 ммоль/л (N= 1,03 - 1,23 ммоль/л). Из анамнеза известно, что пациентка, в связи с частыми инфекционными заболеваниями, в течение 2 лет прошла 7 курсов антибиотикотерапии.
Вопросы:
1. Какое патологическое состояние развилось у пациентки? Укажите его причину.
2. Опишите механизм развития данного состояния.
3. Укажите возможную причину гиповитаминоза Д3. Дополните перечень причин.
4. Опишите роль витамина Д3 в регуляции кальциевого обмена.
Задача №9
Пациентка Н., 55 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на боли в грудном и поясничном отделе позвоночника. На рентгенограмме: субпериостальная резорбция костной ткани. Уровень Ca2+ плазмы крови 1,4 ммоль/л (N= 1,03 - 1,23 ммоль/л). Паратиреоидный гормон 9,2 пмоль/л (N=1,6 - 6,9 пмоль/л). На УЗИ определяется увеличение размеров паращитовидных желез. Из анамнеза известно, что пациентка в течение трех лет страдает мочекаменной болезнью; год назад был диагностирован длительно незаживающий перелом правой лучевой кости.
Вопросы:
1. Какая форма патологии эндокринной системы развилась у пациентки? Классифицируйте данное состояние по происхождению, укажите его форму.
2. Укажите причину данного патологического состояния. Опишите механизм его развития.
3. Какие осложнения развились у пациентки? Опишите патогенез данных осложнений.
4. Опишите роль паратиреоидного гормона в регуляции кальциевого обмена.
Задача №10
Пациентка В., 56 лет, находилась на стационарном лечении в отделении гемодиализа. Из анамнеза известно, что пациентка страдает хроническим диффузным гломерулонефритом на протяжении 17 лет; четыре года назад был также поставлен диагноз вторичный гиперпаратиреоз. После проведения очередной процедуры гемодиализа, самочувствие пациентки значительно ухудшилось. Появились жалобы на выраженную слабость, повышенную утомляемость, боли в эпигастральной области, ломоту костей и суставов. АД 170/110 мм рт.ст. Ca2+ плазмы крови 1,31 ммоль/л (N= 1,03 - 1,23 ммоль/л). Паратиреоидный гормон 7,4 пмоль/л (N=1,6 - 6,9 пмоль/л). На УЗИ: увеличение размеров паращитовидных желез.
Вопросы:
1. Какая форма патологии эндокринной системы в результате развилась у пациентки?
2. Классифицируйте данное состояние по происхождению. Укажите его форму.
3. Укажите причину данного состояния.
4. Опишите патогенез развития указанных расстройств.
Задача №11
У пациента К., 54 лет, в течение полугода страдающего аденокарциномой паращитовидных желез, внезапно появились жалобы на выраженную слабость, частое мочеиспускание, жажду, тошноту, перебои в работе сердца, сильные боли в эпигастральной области, повышение АД до 165/ 110 мм рт.ст. Затем появилась обильная многократная рвота. Пациент был экстренно госпитализирован. В приемном отделении его состояние значительно ухудшилось. При осмотре: кожа бледная, сухая на ощупь, сознание спутано, сухожильные рефлексы снижены, отмечается явление олигурии. t37,5 оC. АД 80/45 мм рт.ст. ЭКГ: признаки желудочковой экстрасистолии. Ca2+ плазмы крови 3,7 ммоль/л (N= 1,03 - 1,23 ммоль/л).
Вопросы:
1. Какое острое патологическое состояние развилось у пациента?
2. Укажите причину данного состояния. Дополните перечень причин.
3. Опишите механизм развития диспепсических расстройств у пациента.
4. Как изменятся водно-электролитный баланс и показатели рН плазмы крови? Ответ обоснуйте.
5. Укажите возможные последствия данного патологического состояния.
Задача №12
Женщина с ребенком 10 месяцев обратилась в детскую поликлинику. Со слов матери известно, что в последнее время ребенок стал капризен, беспокоен, плохо спит, появилась повышенная потливость, опрелости; ребенок не ползает, не пытается вставать. При осмотре: наблюдается размягчение костей черепа, облысение затылка, нависание надбровных дуг, западение переносицы, утолщения на ребрах в виде «четок», грудная клетка выступает вперед; при пальпации: гипотония передних брюшных мышц.
Вопросы:
1. Какое заболевание возможно предположить у ребенка?
2. Опишите патогенез данного заболевания и механизмы развития симптомов, имеющихся у пациента.
3. Какие причины могут приводить к развитию данного патологического состояния?
4. Опишите последствия данного заболевания.
2. Опишите принципы коррекции данного состояния.
Задача № 13
У больного Г., 60 лет, страдающего хроническим миелолейкозом, после прием цитостатиков появились резкие боли в суставах. При обследовании было обнаружено увеличение уровня мочевой кислоты в крови и моче.
Вопросы:
Занятие № 1
Тема занятия: Повреждение клетки – расстройство регуляции жизнедеятельности клетки
Ситуационные задачи
Задача № 1
У пациента – феохромоцитома (гормонально-активная опухоль, продуцирующая катехоламины).
Вопросы:
1. Какой уровень регуляции нарушен в данном случае?
2. Что является сигнальной молекулой в данном случае?
3. Укажите биологические эффекты данного гормона.
4. Какие клинические проявления характерны для данной патологии?
Задача № 2
Пациент страдает героиновой наркоманией.
Вопросы:
1. Какой уровень регуляции нарушен в данном случае?
2. Что является сигнальной молекулой в данном случае?
3. Укажите биологические эффекты данного гормона.
4. Перечислите стадии наркомании и их клинические проявления.
Задача № 3
Пациенту был ошибочно перелит гиперосмолярный раствор хлорида натрия (ятрогенная патология).
Вопросы:
1. Избыток какого электролита наблюдается в данном случае?
2. Укажите биологическое значение данного электролита в организме.
3. Какое расстройство водно-электролитного баланса развивается в данном случае? Ответ обоснуйте.
4. Укажите последствия данного нарушения водно-электролитного баланса.
Задача № 4
У больного опухоль надпочечника – болезнь Конна (первичный гиперальдостеронизм).
Вопросы:
1. Расстройство какого уровня регуляции наблюдается в данном случае?
2. Опишите почечные и внепочечные эффекты альдостерона.
3. В чем состоит отличие первичного и вторичного гиперальдостеронизма?
4. Какие рецепторные и пострецепторные расстройства регуляции могут наблюдаться в данном случае?
Задача № 5
Больной проходит лечение с использованием гипербарической оксигенации (трофические язвы на фоне варикозного расширения вен).
Вопросы:
1. К какому расстройству газообмена может привести использование гипербарической оксигенации?
2. Чем опасен избыток кислорода в организме?
3. Какие клинические формы характерны для избытка кислорода?
4. Какой уровень регуляции нарушается при избытке кислорода?
Задача № 6
У больной – системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание, при котором образуются антинуклеарные антитела).
Вопросы:
1. Какой уровень регуляции нарушен в данном случае?
2. Каковы последствия образования аутоантител?
3. Опишите механизмы аутоиммунных заболеваний.
4. Приведите примеры патологии иммунной системы, сопровождающиеся расстройствами регуляции.
Задача № 7
У больного – сахарный диабет.
Вопросы:
1. Опишите пререцепторные механизмы, которые приводят к развитию сахарного диабета 1 типа.
2. Опишите рецепторные механизмы, которые приводят к развитию диабета типа.
3. Опишите пострецепторные эффекты инсулина.
4. Опишите отличия патогенеза и клинических проявлений диабета 1 и 2 типа.
Задача № 8
У пациента А. – постстрептококковый гломерулонефрит, у пациента Б. – вирусный миокардит (вызван вирусом Коксаки), у пациента К. – вирусный гепатит В.
Вопросы:
1. Что объединяет данные заболевания?
2. Какой уровень регуляции нарушен в данном случае?
3. Какой/какие типовые патологические процессы развиваются при данныъ заболеваниях?
4. Опишите внутриклеточные мессенджеры, которые вовлечены в эти патологические процессы. Охарактеризуйте их эффекты.
2) Заполнить таблицы
Таблица 1
| Рецепторный уровень нарушения регуляции | Примеры заболеваний |
| 1. Отсутствие или дефицит рецепторов | |
| 2. Избыточная активность рецепторов | |
| 3. Блокада рецепторов |
Таблица 2
| Нарушение функции внутриклеточных посредников | |
| 1. Система G-белков | |
| 2. Кальций-кальмодуллиновая система | |
| 3. Инозитол-3-фосфатная система |
Сделать доклад на тему: « Ученые-исследователи проблем регуляции жизнедеятельности организма (органов, тканей, клеток)
| Ученый -исследователь | |
| 1 | Сеченов |
| 2 | Павлов |
| 3 | Ухтомский |
| 4 | Крыжановский |
| 5 | Сперанский |
| 6 | Судаков |
| 7 | Анохин |
| 8 | Клод Бернар |
| 9 | Мажанди |
| 10 | Бехтерев |
| 11 | Корсаков |
| 12 | Россолимо |
| 13 | Горизонтов |
| 14 | Давыдовский |
| 15 | Рене Декарт |
| 16 | Бэкон |
| 17 | Броун-Секар |
| 18 | Дюбуа-Рэймон |
| 19 | Кэннон |
| 20 | Старлинг |
| 21 | Богомолец |
| 22 | Эйлер |
Занятие № 2
Дата: 2019-02-19, просмотров: 282.